高膽紅素血癥 黃疸

高膽紅素血癥 黃疸

高膽紅素血癥 黃疸百科

膽紅素是臨床上判定黃疸的重要依據,亦是肝功能的重要指標.正常血清總膽紅素濃度為1.7～17.1μmol/L,其中一分鐘膽紅素低於3.4μmol/L.當總膽紅素在34μmol/L時,臨床上即可發現黃疸；如血清總膽紅素超過正常范圍而肉眼看不出黃疸,則稱為隱性黃疸,黃疸最常見於肝膽疾病,但其他系統疾病也可出現.

高膽紅素血癥 黃疸

高膽紅素血癥 黃疸病因

一、發病原因

1.溶血性黃疸凡能引起紅細胞大量破壞而產生溶血的疾病,都能引起溶血性黃疸.常見疾病有以下兩大類.

(1)先天性溶血性貧血:如地中海貧血(血紅蛋白病)、遺傳性球形紅細胞增多癥.

(2)後天性獲得性溶血性貧血:如自身免疫性溶血性貧血、遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏(蠶豆病)、異型輸血後溶血、新生兒溶血、惡性瘧疾、伯氨奎林等藥物、蛇毒、毒蕈中毒、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等.

2.肝細胞性黃疸各種肝臟疾病,如病毒性肝炎、中毒性肝炎、藥物性肝病、各型肝硬化、原發與繼發性肝癌、敗血癥及鉤端螺旋體病等,都可因肝細胞發生彌漫損害而引起黃疸.

3.阻塞性黃疸(膽汁鬱積性黃疸)根據阻塞的部位可分為肝外膽管及肝內膽管阻塞兩類.

(1)引起肝外膽管阻塞的常見疾病,有膽總管結石、狹窄、炎性水腫、蛔蟲、腫瘤及先天性膽道閉鎖等;引起膽管外壓迫而導致膽總管阻塞的常見疾病或原因,有胰頭癌、胰頭增大的慢性胰腺炎、乏特壺腹癌、膽總管癌、肝癌以及肝門部或膽總管周圍腫大的淋巴結(癌腫轉移)等.

(2)肝內膽管阻塞又可分為肝內阻塞性膽汁鬱積與肝內膽汁鬱積.前者常見於肝內膽管泥沙樣結石、癌栓(多為肝癌)、華支睪吸蟲病等;後者常見於毛細膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁鬱積癥(如氯丙嗪、甲睪酮、口服避孕藥等)、細菌性膿毒血癥、妊娠期復發性黃疸、原發性膽汁性肝硬化及少數心臟或腹部手術後等.

4.先天性非溶血性黃疸系指膽紅素的代謝有先天性的缺陷,發病多見於嬰、幼兒和青年,常有傢族史.如在嬰幼兒時期未死亡而能存活下來者,其黃疸可反復出現,常在感冒或運動、感染、疲勞後誘發,但患者一般健康狀況良好.這類黃疸臨床上較少見,有時易誤診為肝膽疾病.屬這類黃疸的常見疾病有以下幾種.

(1)Gilbert綜合征:發生黃疸的機制是肝細胞攝取非結合膽紅素障礙(輕型,是臨床上最常見的一種傢族性黃疸)及肝細胞微粒體中葡萄糖醛酸轉移酶不足(重型,預後差)所致.本病特征為除黃疸外,其他肝功能試驗正常,血清內非結合膽紅素濃度增高,紅細胞脆性增加;口服膽囊造影劑後,膽囊顯影良好,肝活體組織檢查無異常.

(2)Dabin-Johnson綜合征:引起黃疸的原因是非結合膽紅素在肝細胞內轉化為結合膽紅素後,結合膽紅素的轉運及向毛細膽管排泌功能發生障礙.本病特征為血清結合膽紅素增高;口服膽囊造影劑後膽囊不顯影;肝臟外觀呈綠黑色(腹腔鏡下觀察),肝活組織檢查可見肝細胞內有彌漫的棕褐色色素顆粒沉著.本病預後良好.

(3)Rotor綜合征:發生黃疸的原因是肝細胞攝取非結合膽紅素以及結合膽紅素向毛細膽管排泌均有部分障礙所致.本病特征為血清非結合與結合膽紅素都增高;靛青綠(ICG)排泄試驗障礙(減低);膽囊造影大多顯影良好,僅少數不顯影;肝內無色素顆粒沉著,肝活體組織檢查正常.本病預後一般良好.

(4)Crigler-Najjar綜合征:發生黃疸的原因是肝細胞微粒體內缺乏葡萄糖醛酸轉移酶,使非結合膽紅素不能轉化為結合膽紅素.本綜合征可分為重型或輕型,前者因血液中非結合膽紅素濃度很高,與腦組織中脂肪組織有極強的親和力,故易發生膽紅素腦病(核黃疸),多見於新生兒,其預後極差,多在出生後1年內死亡;後者系肝細胞微粒體內部分缺乏葡萄糖醛酸轉移酶,故其癥狀較輕,預後比重型稍好.

二、發病機制

1.正常膽紅素代謝

(1)膽紅素的來源與形成:80%～85%的膽紅素來源於成熟紅細胞的血紅蛋白.正常紅細胞的壽命平均為120天,從衰老和損傷的紅細胞釋放出來的血紅蛋白被單核-巨噬細胞系統(脾、肝、骨髓)吞食、破壞和分解,在組織蛋白酶的作用下成為血紅素、鐵和珠蛋白(鐵被機體再利用,珠蛋白進入蛋白代謝池),血紅素經血紅素加氧酶的作用轉變為膽綠素,膽綠素再經膽綠素還原酶作用還原成膽紅素.正常人每天由紅細胞破壞產生的血紅蛋白約60～80g/L,生成的膽紅素總量約為340～510mu;mol/L,平均425mu;mol/L;此外,另有15%～20%的膽紅素來源於骨髓中未成熟紅細胞的血紅蛋白(無效造血),及肝內遊離的血紅素、含血紅素的蛋白質(包括肌紅蛋白、過氧化氫酶、過氧化物酶、細胞色素P450等),這些物質產生的膽紅素稱之為旁路性膽紅素;從血紅蛋白分解來的膽紅素(亦包括旁路性膽紅素)稱之為非結合膽紅素(unconjugatedbilirubin);非結合膽紅素迅速與血清白蛋白結合,形成非結合膽紅素白蛋白復合物,再經血循環運輸至肝臟.非結合膽紅素不溶於水,不能從腎小球濾出,故尿液中不含有非結合膽紅素.但非結合膽紅素呈脂溶性,與脂肪組織有較好的親和力.

(2)肝臟對非結合膽紅素的攝取、結合與排泄功能:

①肝臟對非結合膽紅素的攝取:肝臟是膽紅素代謝的重要場所.非結合膽紅素白蛋白復合物經血液運輸到肝細胞時,根據超微結構觀察,非結合膽紅素與白蛋白分離後,即經肝血竇Dissersquo;s間隙被肝細胞的微突所攝取,進入肝細胞後,非結合膽紅素被肝細胞漿內的特殊蛋白y及Z所攜帶(y及Z蛋白作為載體),運送至肝細胞的滑面內質網的微粒體內.

②非結合膽紅素的結合(即結合膽紅素的形成):在滑面內質網的微粒體內有葡萄糖醛酸轉移酶,非結合膽紅素在該酶的作用下與葡萄糖醛酸結合形成葡萄糖醛酸酯,或稱為結合膽紅素(Conjugatedbilirubin).與1個分子葡萄糖醛酸結合的結合膽紅素稱膽紅素Ⅰ(單酯),與2個分子葡萄糖醛酸結合的結合膽紅素稱膽紅素Ⅱ(雙酯).從膽汁中排泌的結合膽紅素大部分是雙酯膽紅素.因結合膽紅素呈水溶性,可經腎小球濾過而從尿中排出,故尿中膽紅素定性試驗陽性.

③結合膽紅素的排泄:結合膽紅素形成後如何從肝細胞排出,其確切機制尚未完全闡明,多認為是通過主動排泄的耗能過程來完成.結合膽紅素經高爾基器運輸到毛細膽管微突、微膽管、細膽管、小膽管、肝總管、膽總管,經十二指腸乳頭排入十二指腸.

④膽紅素的腸肝循環:結合膽紅素經膽道排入腸道後並不能被腸黏膜所吸收,而在回腸末端及結腸經厭氧菌還原酶作用後還原為尿膽原(每天腸道形成的尿膽原總量約為68～473mu;mol).尿膽原的大部分氧化為尿膽素從糞便中排出體外,也稱糞膽素(或糞膽原);小部分尿膽原(10%～20%)被回腸和結腸黏膜吸收,經門靜脈血流回到肝內,在回到肝內的尿膽原中,有大部分再經肝細胞作用後又轉變為結合膽紅素,又隨膽汁排入腸道內,這一過程稱為ldquo;膽紅素的腸肝循環rdquo;.有小部分未能轉變為結合膽紅素,而是經體循環(即小部分尿膽原rarr;肝靜脈rarr;下腔靜脈rarr;心臟rarr;體循環),由腎臟排出體外,正常人每天由尿液排出的尿膽原一般不超過6.8mu;mol.尿內尿膽原定性試驗為弱陽性或陽性.

2.溶血性黃疸紅細胞大量破壞(溶血)後,非結合膽紅素形成增多,大量的非結合膽紅素運輸至肝臟,必然使肝臟(肝細胞)的負擔增加,當超過肝臟對非結合膽紅素的攝取與結合能力時,則引起血液中非結合膽紅素濃度增高.此外,大量溶血導致的貧血,使肝細胞處在缺氧、缺血的狀態下,其攝取、結合非結合膽紅素的能力必然會進一步降低,結果導致非結合膽紅素在血液中濃度更為增高而出現黃疸.

3.肝細胞性黃疸由於肝細胞發生瞭廣泛性損害(變性、壞死),致使肝細胞對非結合膽紅素的攝取、結合發生障礙,故血清中非結合膽紅素濃度增高,而部分未受損的肝細胞仍能繼續攝取、結合非結合膽紅素,使其轉變為結合膽紅素,但其中一部分結合膽紅素未能排泌於毛細膽管中,而是經壞死的肝細胞間隙反流入肝淋巴液與血液中,或因肝細胞變性、腫脹、匯管區炎性病變以及毛細膽管、小膽管內膽栓形成,使結合膽紅素的排泄受阻,結果造成結合膽紅素經小膽管溢出(小膽管內壓增高而發生破裂)而反流入肝淋巴流與血液,最終均導致血清中結合膽紅素濃度也增高而出現黃疸.

4.阻塞性黃疸(膽汁鬱積性黃疸)無論是肝內的毛細膽管、微細膽管、小膽管,還是肝外肝膽管、總肝管、膽總管及乏特壺腹等處的任何部位發生阻塞或膽汁鬱積,則阻塞或鬱積的上方膽管內壓力不斷增高,膽管不斷擴張,最終必然導致肝內小膽管或微細膽管、毛細膽管發生破裂,使結合膽紅素從破裂的膽管溢出,反流入血液中而發生黃疸.此外,某些肝內膽汁鬱積並非全由膽管破裂等機械因素所致(如藥物所致的膽汁鬱積),還可由於膽汁的分泌減少(分泌功能障礙)、毛細膽管的通透性增加、膽汁濃縮、淤滯而致流量減少,最終導致膽管內膽鹽沉積與膽栓的形成.

高膽紅素血癥 黃疸

高膽紅素血癥 黃疸症状

一、癥狀:

1、發熱:黃疸伴發熱多見於急性膽管炎,同時還伴有畏寒.肝膿腫、敗血癥、鉤端螺旋體病均有中等度發熱,甚至高熱;急性病毒性肝炎或急性溶血時常先有發熱,而後才出現黃疸.

2、腹痛:黃疸伴上腹部劇烈絞痛或疼痛者,多見於膽道結石、膽道蛔蟲癥或肝膿腫、原發性肝癌等.病毒性肝炎者多表現為右上腹持續性脹痛與鈍痛;肝膿腫或肝癌也可表現為上腹部或右上腹的隱痛或脹痛.

3、皮膚瘙癢:黃疸伴皮膚瘙癢者多見於肝內、外膽管梗阻(膽汁鬱積)性黃疸,如膽總管結石、癌腫或原發性膽汁性肝硬化、妊娠復發性黃疸等.部分肝細胞性黃疸者也可伴有皮膚瘙癢,而溶血性黃疸常無皮膚瘙癢.

4、尿、糞便的顏色:梗阻性黃疸時尿色深如濃茶,而糞便顏色可變淡,膽道完全阻塞時糞便似陶土色.溶血性黃疸者尿如醬油色,糞便顏色也加深;而肝細胞性黃疸時,尿色輕度加深,糞便色澤呈淺黃色.

5、食欲減退、上腹飽脹、惡心與嘔吐:病毒性肝炎者在黃疸出現前常伴有食欲減退、惡心、嘔吐、上腹飽脹等消化不良癥狀,多數患者同時厭油膩食物.長期厭油膩食物或者進食油膩食物後誘發右上腹疼痛或絞痛發作者,多為慢性膽囊病變;老年黃疸患者伴食欲減退等消化不良癥狀時應考慮系癌腫所致,且常伴有體重呈進行性減輕,甚至發生高度營養不良的表現.

6、消化道出血:黃疸伴有消化道出血時,多見於肝硬化、肝癌、膽總管癌、壺腹癌或重癥肝炎等.

7、鞏膜及皮膚黃疸的色澤:根據黃疸的色澤可初步判斷黃疸的病因或種類.鞏膜皮膚黃疸呈檸檬色多提示為溶血性黃疸;呈淺黃色或金黃色時多提示為肝細胞性黃疸;呈暗黃色或黃綠色時多提示為梗阻性黃疸(梗阻時間愈長,黃疸呈黃綠色愈明顯).

8、皮膚其他異常:如面部及暴露部位皮膚有色素沉著,同時有肝掌、蜘蛛痣或頸胸部皮膚毛細血管擴張、腹壁靜脈顯露曲張等表現時,多提示為活動性肝炎、肝硬化或原發性肝癌.如皮膚有瘙癢抓痕、色素沉著及眼瞼黃瘤等表現時,多提示為梗阻性黃疸.溶血性黃疸患者一般皮膚色澤較蒼白.

9、肝臟腫大:病毒性肝炎、急性膽道感染時,肝臟呈輕度或中等腫大,質地軟,表面光滑,常有壓痛;肝臟輕度腫大、質地較硬、邊緣不整齊或表面有小結節感多見於早期肝硬化(晚期肝硬化者其肝臟多呈變硬縮小表現);肝臟明顯腫大或呈進行性腫大、質地堅硬、表面凹凸不平、有結節感時,多提示為原發性肝癌.

10、脾臟腫大:黃疸伴脾臟腫大時,多見於病毒性肝炎、各型肝硬化、肝癌、溶血性貧血以及敗血癥、鉤端螺旋體等疾病.

11、膽囊腫大:黃疸伴膽囊腫大時,多提示膽總管下端有梗阻存在,多見於膽總管癌、胰頭癌、壺腹部癌,或肝門部有腫大的淋巴結或腫塊壓迫膽總管.所觸及的膽囊其特點是表面較平滑,無明顯壓痛,可移動,這種膽囊腫大常稱為Courvoisier征.而在膽囊癌或者膽囊內巨大結石時,腫大的膽囊常表現為堅硬而不規則,且多有壓痛.

12、腹水:黃疸伴有腹水時,多考慮為重型病毒性肝炎、肝硬化晚期或系肝癌,或者胰頭癌、壺腹癌等發生腹膜轉移等.

13、.溶血性黃疸的特征

1)黏膜、皮膚輕度黃染,呈淺檸檬色,無皮膚瘙癢.

2)在急性溶血時伴有寒戰、發熱、頭痛、嘔吐、腹痛及腰部酸痛等癥狀.

3)急性發作時尿呈醬油色(血紅蛋白尿).

4)脾臟腫大.

5)末梢血網織紅細胞增多(骨髓紅細胞系統增生活躍).

6)血清總膽紅素濃度增高(一般不超過80mu;mol/L),以非結合膽紅素增加為主,結合膽紅素基本正常或輕度增加.

7)由於血清中非結合膽紅素增高,致使肝細胞攝取,結合非結合膽紅素的速度加快,故結合膽紅素的形成代償性增加,從膽道排至腸道的結合膽紅素亦增加,腸道中尿膽原增加,最終導致尿中排出的尿膽原增加(ldquo;腸肝循環rdquo;中回到肝臟的尿膽原增加的結果.

8)糞便中排出的糞膽原增加.

9)尿中膽紅素陰性(非結合膽紅素不溶於水,不能從腎臟排出).

10)在地中海貧血時紅細胞脆性降低,而在遺傳性球形紅細胞增多時紅細胞脆性增加.

14.肝細胞性黃疸的特征

1)黏膜和皮膚呈淺黃或深金黃色,少數患者有皮膚瘙癢.

2)血液中總膽紅素濃度增高,非結合與結合膽紅素都增高.

3)尿中膽紅素呈陽性反應(結合膽紅素溶於水,可從腎臟排出).

4)尿中尿膽原與糞中糞膽原的多少,取決於肝細胞損害與毛細膽管阻塞的程度,如果毛細膽管阻塞時(即肝內鬱膽),則尿中尿膽原及糞中糞膽原含量減少;無毛細膽管阻塞時,則尿中尿膽原含量常增加,而糞中糞膽原含量正常.尿中尿膽原增加的原因是腸肝循環中吸收入門靜脈的尿膽原,因肝細胞受損後,將其處理為結合膽紅素的能力降低,故較多的尿膽原便進入體循環而導致尿中尿膽原增加.

5)肝功能受損的血清學表現,如轉氨酶明顯升高、白蛋白降低等.

6)如系病毒性肝炎所致的肝損害,則各型病毒性肝炎的標志物常呈陽性.

7)肝活體組織病理檢查可發現肝細胞的基本病變.

15、.阻塞性黃疸的特征

1)皮膚呈暗黃、黃綠或綠褐色,伴皮膚瘙癢者多見,少數患者伴心動過緩.

2)尿色深,似濃茶樣,糞便顏色變淺,肝外膽道完全阻塞時糞便呈白陶土色.

3)血清總膽紅素增高,以結合膽紅素增高為主.

4)尿中尿膽原減少或缺如.

5)尿中膽紅素陽性.

6)血清堿性磷酸酶、gamma;-谷氨酰轉肽酶及總膽固醇增高,脂蛋白-X陽性.

二、診斷標準:

黃疸是指高膽紅素血癥,臨床表現即血中膽紅素增高而使鞏膜、皮膚、粘膜以及其他組織和體液出現黃染,結合肝功能等項目很容易進行診斷.當血清膽紅素濃度為17.1～34.2umol/L(1～2mg/dl)時,而肉眼看不出黃疸者稱隱性黃疸.如血清膽紅素濃度高於34.2umol/L(2mg/dl)時則為顯性黃疸.

高膽紅素血癥 黃疸

高膽紅素血癥 黃疸检查

一、檢查

實驗室檢查

1、尿液檢查主要是檢測尿中尿膽原與膽紅素.溶血性黃疸時,尿膽原顯著增加而尿膽紅素陰性;肝細胞性黃疸時,尿膽原增加、正常或減少(視有無肝內膽汁鬱積而定),而尿膽紅素陽性;阻塞性黃疸時,尿膽原一般減少甚至缺乏(視梗阻程度而定),而尿膽紅素則顯著增加.

2、血液檢查溶血性黃疸時,血紅蛋白與紅細胞均降低,末梢血中網織紅細胞及晚幼紅細胞增加,骨髓象中紅細胞系統顯著增生旺盛;地中海貧血時,紅細胞脆性常降低;遺傳性球形紅細胞增多癥時,則紅細胞脆性增加;自身免疫性溶血性貧血或新生兒溶血性貧血時,抗人體球蛋白試驗(CoombsTest)呈陽性反應.

1、肝功能試驗

(1)血清膽紅素測定:1分鐘膽紅素(lrsquo;B)相當於結合膽紅素(是血清與試劑混合後於1min時測定的膽紅素含量)一般占總膽紅素(TB)的20%.溶血性黃疸時,lrsquo;B/TB的比值一般20%;而肝細胞性黃疸時,lrsquo;B/TB的比值常在20%～60%;梗阻性黃疸時,比值常60%.3種黃疸的膽紅素代謝實驗鑒別.

(2)血清蛋白測定與蛋白電泳:在肝細胞性黃疸的中、晚期,血清總蛋白及白蛋白減少,球蛋白增高,白蛋白/球蛋白比值降低甚至倒置(正常時比值為2∶1).少數情況下,如球蛋白顯著增高時,則總蛋白可正常或超過正常.蛋白電泳測定在急性黃疸型肝炎者,其beta;及gamma;球蛋白輕度升高;而肝硬化時beta;及gamma;球蛋白明顯增高;梗阻性黃疸的中、晚期,alpha;2及beta;球蛋白升高;在原發性膽汁性肝硬化時,則alpha;2、beta;及gamma;球蛋白增高.

(3)血清酶學檢查:

①主要反映肝細胞損害的血清酶,有丙氨酸氨基轉移酶(ALT)、門冬氨酸氨基轉移酶(AST)及腺苷脫氨酶(ADA).ALT與AST活力升高是肝細胞損害最敏感的指標,常超過正常值的5～10倍.但在重癥肝炎時,如發現轉氨酶(ALT及AST)的活力反而降低,而血清膽紅素濃度明顯升高,呈ldquo;膽酶分離rdquo;現象,多提示患者預後不良;ADA對慢性肝病時的肝細胞損害更有診斷意義,尤其是其同工酶ADA2.

②主要反映膽汁鬱積的血清酶,有堿性磷酸酶(ALP)、gamma;-谷氨酰轉肽酶(gamma;-GT)、5rsquo;-核苷酸酶(5rsquo;-NT)及乳酸脫氫酶(LDH)等.ALP在肝內、肝外阻塞性黃疸,肝內膽汁鬱積時均顯著升高,當其升高值大於正常值的3倍以上時,如無骨病存在,則高度提示有膽道梗阻存在.在肝細胞性黃疸時ALP大多正常或僅輕度升高,一般不會超過正常值的2～3倍.gamma;-GT在急性肝炎者僅輕度或中度升高,而在梗阻性黃疸及原發性肝癌者可顯著性升高一般不會超過政黨值的2～3倍.gamma;-GT的同工酶gamma;-GT2可作為原發性肝癌的標志物,國內報道其陽性率可達90%.5rsquo;-NT是ALP的一種同工酶,其診斷意義與ALP相同,但在骨病及妊娠期則5rsquo;-NT不受影響,其酶的活力仍然正常.LDH在多數急性肝炎者,其活力升高;在癌腫阻塞所致的黃疸時,LDH可顯著增高;良性膽汁鬱積時,LDH僅輕度升高.

(4)血清總膽固醇、膽固醇酯及脂蛋白-x(LP-X)測定:在梗阻性黃疸,總膽固醇增高;肝細胞性黃疸,尤其是肝細胞有廣泛壞死時,膽固醇酯降低.正常人血中無LP-X,而在肝外阻塞性黃疸及肝內膽汁鬱積時則LP-X呈陽性,其陽性率達90%～100%.單純肝細胞性黃疸時,LP-X極少陽性.

(5)凝血酶原時間測定:凝血酶原在肝細胞內生成,當肝細胞出現損害及腸內缺乏膽汁,使維生素K的吸收發生障礙時,則凝血酶原生成減少,故肝細胞性與膽汁鬱積性黃疸時,凝血酶原時間均延長.註射維生素K110mg或K38mg後,24～48h復查凝血酶原時間,如較註射前顯著縮短,表示肝功能正常(制造凝血酶原正常),黃疸可能為阻塞性;如註射後凝血酶原時間無變化,提示無膽汁鬱積,而是肝細胞功能受損.

(6)血清鐵、銅含量測定:正常血清鐵與血清銅的比值為0.8～1.0,梗阻性黃疸或肝內膽汁鬱積時,鐵/銅比值0.5(系血清銅增高所致),而急性肝細胞性黃疸時,則鐵/銅比值1.

(7)靛氰綠(ICG)試驗:靜脈註射ICG(按0.5mg/kg體重計算)後,15min抽血檢查.正常人ICG的平均瀦留量為註射劑量的10%,肝臟有實質性損害時ICG的瀦留量增加.此法已基本上替代瞭傳統的磺溴酞鈉(BSP)排泄試驗.

4、免疫學檢查甲、乙、丙、丁、戊、己、庚型病毒性肝炎的抗原-抗體系統(病原標志物)檢測有助於各型肝炎病原學的診斷.甲胎蛋白(alpha;-FP)的檢測對原發性肝細胞性肝癌的診斷有很高的敏感性和特異性.原發性膽汁性肝硬化時IgM明顯升高,且血清內抗腺粒體抗體(AMA)及抗平滑肌抗體(SMA)絕大多數可呈陽性.肝細胞性與膽汁淤積性黃疸的鑒別見表2.

影像學檢查

1、B型超聲波檢查是一種安全、方便、無痛苦、無創傷性且可反復進行的檢查,在黃疸的鑒別診斷中已成為十分重要的檢查方法,甚至是首選的檢查方法.B超顯像對鑒別肝細胞性黃疸與阻塞性黃疸頗有幫助.肝外膽道梗阻時,可見到膽總管及肝內膽管均表現為擴張,且可見到腫大而表面光滑的膽囊,同時對肝外膽道梗阻的原因、部位等可作出較準確的診斷.

2、經十二指腸乳頭逆行胰膽管造影(ERCP)對診斷膽道、膽囊病變及診斷慢性胰腺炎、胰腺癌等病變有重要幫助.並能觀察十二指腸乳頭區域有無病變,且可取活組織檢查.

3、經皮肝穿刺膽道造影(PTC)適宜於深度黃疸的肝外梗阻患者.PTC可清楚顯示肝內、肝外整個膽道系統,對膽管阻塞的部位、程度、引起阻塞的病變性質、范圍等均有診斷價值.

4、電子計算機斷層掃描(CT)或磁共振成像(MRI)檢查兩者均可清晰顯示肝臟、膽道、胰腺及這些臟器鄰近部位的病變,MRI還可進行膽道成像,從而對黃疸的病因診斷提供重要的信息,進而可作出準確的診斷.CT、MRI與B型超聲波檢查有相輔相乘的作用或互補作用.

5、X線檢查食管吞鋇發現食管靜脈曲張時,有助於肝硬化或門靜脈高壓的診斷.鋇劑檢查發現十二指腸框增寬時,有助於胰頭癌的診斷;十二指腸低張鋇劑造影時,如發現降部有充盈鐵損時,應考慮有Vater壺腹癌可能.如需瞭解膽囊及膽管情況還可進行膽囊或膽道造影術.

6、放射性核素掃描近年來用於診斷肝膽疾病和鑒別黃疸的核素掃描技術發展十分迅速,常用的有將標記99mTc的吡哆醛氨基酸類化合物註入外周靜脈,作肝膽動態顯像(ECT)觀察,可鑒別肝外膽管梗阻性黃疸與肝細胞性黃疸(核素經肝細胞攝取後經膽道排泄).腸腔內無或很少核素進入時,證明系肝外膽管完全性或不完全性阻塞.單光子發射計算機斷層掃描(SPECT),對肝臟占位性病變的部位、大小及形態均有較高的分辨力,故有一定的診斷價值.

7、腹腔鏡檢查與肝穿刺活體組織檢查急性肝炎時,在腹腔鏡下肝臟呈紅色(大紅肝),膽囊松弛,脾臟腫大;肝外膽管梗阻時,肝臟呈綠色,膽囊腫大;肝內膽汁鬱積時,肝臟呈綠色花斑狀,膽囊松弛.在腹腔鏡直視下作肝活組織檢查對肝細胞性黃疸、肝炎、肝癌及肝內膽汁鬱積等診斷極有幫助.非直視下的肝活組織檢查也可進行,但應小心謹慎,以避免發生大出血.

二、鑒別

病毒性肝炎者其黃疸的出現多較緩慢,甲型肝炎多在退熱時始出現黃疸;膽石癥者其黃疸常呈間歇性發作;肝癌患者的黃疸多呈緩慢、逐漸發生而暴發性肝衰竭者,其黃疸常急驟加深;胰頭癌的黃疸常呈進行性加深.

高膽紅素血癥 黃疸预防

一、預防

一、預防調護

飲食有節,勿嗜酒,勿進食不潔之品及恣食辛熱肥甘之物.黃疸病人應註意休息,保持心情舒暢,飲食宜清淡.本病一旦發現,立即隔離治療,並對其食具、用具加以清毒,將其排泄物深埋或用漂白粉消毒.經治療黃疸消退後,不宜馬上停藥,應根據病情繼續治療,以免復發.

新生兒黃疸一、預防與保健

孕母期間註意飲食衛生忌酒和辛熱之品不可濫用藥物如孕母有黃疸病史可口服黃疸茵陣沖劑自確診的服至分娩服藥時間以兩個月以上為宜嬰兒出生後宜密切觀察皮膚黃疸情況以便及時診斷和治療註意過早出現或過遲消退或黃疸逐漸加深或退而復現等情況以便及時破損感染.

藍光護理的註意點:

藍光療法是以波長420-470nm的藍色熒光管照射新生兒的皮膚,可使血清及照射部位皮膚間接膽紅素轉化為光-氧膽紅素,並經膽汁及尿排出體外,以降低間接膽紅素的含量.

往藍光床水盆內註入蒸餾水,調節溫度30-32度早產兒/新生兒32-36度,濕度55%-65%,上燈管距30-50CM,下燈管距20-30CM,光療前測生命體征,記錄黃疸程度,戴上眼罩及尿佈,每2-4小時測生命體征,保證水分的供給,2次喂奶間給予糖水.

指數正常值

成人黃疸指數正常值

黃疸指數(血清膽紅素值)17.1umol為正常值范圍

小兒黃疸指數正常值

小兒黃疸指數(血清膽紅素值)一般不超過15mg/dL就屬正常范圍.

在醫學上以血中膽紅素的濃度來代表膽紅素累積的程度,如膽紅素濃度為12mg/dl,表示100㏄的血中有12毫克的膽紅素.而醫護人員解釋病情時會以[黃疸指數]來簡稱膽紅素的濃度,如黃疸指數12表示膽紅素濃度為12mg/dl.而新生兒黃疸包括[生理性黃疸]及[病理性黃疸].

新生兒病理性黃疸分幾種

1、溶血性黃疸

多見於母子血型不合、新生兒敗血癥、小兒生後用某種藥物,如大劑量維生素K3、磺胺、水楊酸、新生黴素、利福平等而引起.

2、肝細胞性黃疸

由於肝臟發育不成熟,肝細胞內酶的活力低下,或因缺氧、窒息、感染等抑制瞭肝臟酶的活力,先天性代謝性疾病或甲狀腺功能低下等都能影響肝細胞對膽紅素的代謝而使小兒出現黃疸.

3、阻塞性黃疸

由於膽管發育畸形或炎癥阻塞,使膽汁鬱滯於膽道,並返流肝內造成毛細膽管破裂,膽汁進入血液造成黃疸.

高膽紅素血癥 黃疸治疗

一、西醫

1、治療性試驗

(1)激素治療試驗:口服潑尼松(強地松)10～15mg,3次/d,共服5～7天,肝內膽汁鬱積者在治療後,血清膽紅素常較治療前降低40%～50%以上.而肝外膽汁鬱積者則治療後膽紅素下降不明顯.但本試驗有假陽性或假陰性,故判斷結果時應慎重.

(2)苯巴比妥治療試驗:苯巴比妥對肝微粒體中葡萄糖醛酸轉移酶及肝細胞Na-K-ATP酶有誘導作用,及促進膽汁的運輸與排泄作用.口服苯巴比妥30～60mg,3～4次/d,共服7天,對肝內膽汁鬱積有效.對其療效評估或判斷同強地松試驗.

(3)熊去氧膽酸(UDCA):熊去氧膽酸有刺激膽汁分泌,減少疏水性膽汁酸的瀦留,有利於轉為親水性膽汁酸,從而減少細胞毒性,保護肝細胞,並使膽管上皮細胞免受疏水性膽汁酸的破壞,故可用於肝內膽汁淤積的治療.熊去氧膽酸常用劑量為10mg/(kgmiddot;d).如熊去氧膽酸聯合應用甲潑尼龍(強的松龍)等藥物後,可明顯增強療效.

由於發生黃疸的原因很多,在分析、判斷時必須結合每一例患者的具體情況,例如,溶血性黃疸持續時間過長,患者持續貧血後,肝細胞可因缺血、缺氧而發生損害,此時就可能具備溶血性或肝細胞黃疸的共同特征;再例如,阻塞性黃疸持續時間過長時,膽汁排泄功能嚴重受阻後必然會導致肝細胞受損,故此時也可表現為阻塞性與肝細胞性黃疸的共同特征.雖然黃疸的鑒別方法很多,但是經過詳細地詢問病史和體格檢查,再結合一些必要的實驗室檢查,50%～70%的黃疸原因可獲得確診;如再經過B超、CT或MRI或者膽管造影等檢查,確診率可提高到90%～95%.約有5%的患者需要作剖腹探查後始能明確診斷.最後還有不足5%的黃疸患者雖經多種方法檢查,但還有可能成為原因不明者.

2、黃疸的治療原則由於引起黃疸的病因甚多,因此在治療上主要應針對病因,隻有當病因消除後,黃疸才能減輕或消退.黃疸的治療原則應著重註意以下幾方面.

(1)如考慮黃疸系溶血所致,則應積極消除引起溶血的病因.溶血嚴重者可適當輸血治療.

(2)若黃疸系肝細胞變性、壞死所致者,應積極進行護肝治療,但由於多種護肝藥的療效並不確切,故隻需選用1～2種,而不應使用過多的護肝藥,否則還會加重肝臟的生理負擔;如系中毒性肝炎所致,則可應用還原型谷胱甘肽治療,以加速肝細胞的解毒功能.甘利欣、門冬氨酸鉀鎂等藥物是目前常用的減輕黃疸的藥物.某些中藥如茵梔黃、苦參或苦黃等藥物均有消炎、利膽及降黃作用,可酌情使用.

(3)如已明確肝外梗阻性黃疸系因膽道結石所致,則應及時行十二指腸鏡下乳頭肌切開取石術或行外科手術治療;如系癌性梗阻或膽管外新生物壓迫所致者,應早期行手術治療.無手術治療適應證時,為減輕癥狀,可行十二指腸鏡下放置鼻膽管引流,或經十二指腸乳頭放置引流管、或經皮肝內擴張膽管穿刺置入導管引流膽汁術.

(4)肝內膽汁淤積的治療,除可應用強地松或強地松龍或苯巴比妥、熊去氧膽酸等藥物治療外,如療效不理想,還可選用或加用.

①S-腺苷蛋氨酸(S-adenosylmethionine,SAMe):商品名為思美泰.SAMe是一種含硫氨基酸衍生物,在肝細胞的轉甲基化中起重要作用.膜磷脂SAMe依賴性甲基化可恢復肝臟膜結構的流動性和Na-K-ATP酶的活性,從而有利於加快膽汁酸的轉運與排泄.由於肝病時內源性SAMe合成減少,因此補充外源性SAMe對肝內膽汁淤積有較好的治療作用.其常用劑量為1600mg,有口服和靜脈滴註兩種劑型.

②免疫抑制藥甲氨蝶呤(MTX)或硫唑嘌呤:對原發性肝內膽汁淤積可能有效.

③環孢素(Cyclosporin):可試用於因免疫反應導致的肝內膽汁淤積的治療,其主要作用是選擇性改變淋巴細胞功能,抑制淋巴細胞在抗原和分裂原刺激下的分化和增殖,抑制白介素-2的產生,抑制NK細胞的殺傷力.

④磷脂類藥物(如多烯磷脂酰膽堿):有修復受損的肝細胞膜或促進肝細胞再生的作用,常用於治療因肝細胞膜結構受損所致的肝內膽汁淤積.

⑤利福平:用於治療肝內膽汁淤積,其作用機制不詳,有認為利福平可改善肝細胞對膽汁酸的轉運.但必須指出,由於利福平本身也可引起肝內膽汁淤積,故不宜作為常規應用.

(5)皮膚瘙癢的治療:肝外或肝內膽汁淤積常導致皮膚瘙癢,傳統的觀點認為瘙癢是由於膽汁酸對皮膚末梢神經的刺激所致(即外周性致癢原).近年來有研究指出瘙癢的發生機制可能是中樞性的,可能是類阿片激動配體和阿片受體相互作用的結果,阿片註射的局部作用有組胺釋放、蕁麻疹和瘙癢.還有研究認為瘙癢可能與5-羥色胺有關,因為膽汁淤積後可影響阿片能神經傳導,從而引起其他神經傳導系統的改變,特別是5-羥色胺系統,這種改變可能會引起瘙癢.根據上述的觀點,對皮膚瘙癢可選擇或試用下列治療方法.①根據外周性致癢原的觀點,可試用考來烯胺(消膽胺)、Cholestipol、陰離子交換樹脂及肝酶誘導劑[如苯巴比妥、利福平及氟美西諾(Flumecinol)等],亦可行血液透析或血漿凈化治療;②針對中樞性機制,可試用阿片受體拮抗藥納洛酮、nalmefene及納曲酮(naltrexone)或5-羥色胺受體拮抗藥昂丹司瓊(奧丹西酮)治療.必須指出,這些藥物的療效尚有待觀察,如療效不明顯時,不宜長期應用.

(6)肝外或肝內膽汁淤積者應積極補充脂溶性維生素.

二、中醫

中醫辨證

濕熱內蘊:目黃身黃,色澤鮮明,或見發熱,口渴,心中懊憂,身倦無力,脘腹脹滿,食少納呆,厭惡油膩,惡心嘔吐,小溲深黃或短赤,大便秘結,舌苔黃膩,脈滑數.

熱毒熾盛:身目深黃,色澤鮮明,發病急驟,黃疸迅速加深,壯熱,心煩不寧,或神昏譫語,鼻衄便血,肌膚斑疹,口渴喜冷飲,腹脹脅痛,舌質紅絳苔黃燥,脈弦數或弦細數.

膽道阻滯:身目俱黃,出現較快,寒熱往來,右脅絞痛牽引至肩背,惡心嘔吐,口苦咽幹,厭惡油膩,小便深黃,大便灰白,舌紅苔黃膩,脈弦數.

寒濕內阻:身目俱黃,色澤晦暗如煙熏,畏寒肢冷,神疲乏力,脘悶或腹脹,納呆,便溏,口淡不渴,小溲不利.舌淡胖大苔白膩,脈濡緩.

瘀血停滯:身目色黃而晦暗,脅下癥積脹痛,拒按,或有腹水,腹壁青筋暴露,頸胸部位出現紅絲血縷,大便黑,舌質隱青或舌淡有瘀斑,脈弦澀.

脾虛血虧:肌膚發黃無光澤,神疲乏力,心悸失眠,頭暈,爪甲不榮,舌質淡,脈濡細.

中醫辨證論治

陽黃

1、熱重於濕

治法清利濕熱退黃

方藥茵陳蒿湯加減

2、濕重於熱

治法利濕化濁,佐以清熱

方藥茵陳五苓湯和連樸飲加減

3、急黃

治法清熱解毒,涼血開竅

方藥千金犀角散加減

陰黃

5、其他

4、寒濕困脾

治法溫陽健脾,化濕退黃

方藥茵陳術附湯加味

2、脾虛濕滯

治法健脾養血,利濕退黃

方藥黃芪建中湯加減

十種類型介紹

1、陰黃:黃色不明顯,下身黃而上身不黃;小便夜間不舒服,白天通利.病因是輕微濕,治療宜用ldquo;去黃散rdquo;6-15克加茯苓、澤瀉、薏米之類或五苓散.連服數劑即退.

2、陽黃:黃色如金,上身眼目盡黃,下身不黃;白天小便不暢,或痛或不痛,夜間正常;病因是輕微濕,治療宜用ldquo;去黃散rdquo;15-18克加升麻、橘梗、茯苓、花粉、麻黃芩等,數劑即愈.

3、熱黃:口大渴,多飲反覺不快,一身盡黃;眼目發黃色淡,小便急數疼痛,尿色如黃汁.病因熱結膀胱.治療宜用ldquo;去黃散rdquo;15克加龍膽草、梔子、白芍、茯苓、澤瀉等,大熱泄黃疸亦除.

4、寒黃:畏寒怕冷、腹中疼痛、按時緩解;一身黃疸、眼目白,小便清長、夜間尤多.病因是寒結膀胱.治療宜用ldquo;去黃散rdquo;3-6克加白術茯苓、山藥、芡實、薏米、附子等,溫命門,10-15劑痊愈.

5、濕黃:一身上下盡黃,眼目具黃;身浮腫、按之如泥;病因是水濕之病.治療宜用ldquo;去黃散rdquo;12-15克加升麻、牽牛子、車前子、澤瀉等,慢慢調理即愈.

6、燥黃:胸前發黃病因是肺金燥極,發於胸前.治療宜用ldquo;去黃散rdquo;3克加麥冬、梔子、白芍、陳皮、天冬、元參、花粉、白芥子等,數劑痊愈.

7、血黃:上下一身,眼目具黃,發熱、煩悶、腹痛.病因是血瘀.治療宜用ldquo;去黃散rdquo;3-6克加丹皮、牛膝、當歸、梔子、川芎、大黃等,長服即愈.

8、氣黃:頭面多黃、不發熱、輕微活動乏力、小便不數,大便燥.病因是氣虛不能運化.治療宜用ldquo;去黃散rdquo;12克加人參、白術、茯苓、車前子等,氣旺則愈.

9、新生兒黃疸:出生2-3天即可出現黃疸,10天左右達到高峰.病因是胎兒感受孕母濕熱之氣.治療宜用ldquo;去黃散rdquo;10克加梔子、鬱金、白術、雞內金等7劑大部分痊愈.

10、手足黃:身不黃手足反黃.病因是濕熱壅閉與中焦.治療宜用ldquo;去黃散rdquo;15克加白術、茯苓、陳皮、甘草等,慢慢調理可治愈.

黃疸的其他療法

1、外治法

(1)甜瓜蒂10克,研末搐鼻,每日數次,黃水流盡則愈.

(2)茵陳蒿1把,生薑1塊,搗爛,擦於胸前、四肢.

5、針灸療法

針刺章門、太沖、脾俞、肝俞、勞宮、脊中等穴.若嗜臥、四肢倦怠者,可灸手三裡.

高膽紅素血癥 黃疸饮食

一、黃疸食療方:

1)雞骨草煲紅棗:雞骨草60克,紅棗8枚,水煎代茶飲.適用於陽黃、急黃.

2)溪黃草煲豬肝:溪黃草60克,豬肝50克,水煎服.適用於陽黃、急黃.

3)丹參靈芝煲田雞:丹參30克,靈芝15克,田雞(青蛙)250克.將田雞去皮洗凈同煲湯,鹽調味飲湯食肉.適用於陰黃.

2、黃疸患者吃什麼食物對身體好:

應吃營養價值高的牛奶、蛋、果汁、冰淇淋等食品,每次的次數要多.

3、黃疸患者最好別吃什麼食物:

1)、忌食辣叔、榨菜、大蒜、肉桂、丁香、茴香、蔥、韭、生薑等辛辣之品.

2)、忌食糯米、大棗、荔枝等黏糯滋膩之物;

3)、忌食馬鈴薯、豆瓣等易致脹氣的食物;

4)、忌食動物油、肥肉、狗肉、海魚、蝦子、以及黃芪、紫河車、黃精等補益之品.

5)、陰黃之人還應忌食螃蟹、螺螄、蚌肉、柿於、香蕉、蓴菜、生地瓜、生菜瓜、苦瓜等生冷性涼食物.

(以上資料僅供參考,詳細請咨詢醫生)

高膽紅素血癥 黃疸并发症

一、並發病癥

本病的轉歸與黃疸的性質、體質強弱、治療護理等因素有關.陽黃、陰黃、急黃雖性質不同,輕重有別,但在一定條件下可互相轉化.陽黃若患者體質差,病邪重,黃疸日益加深,迅速出現熱毒熾盛癥狀可轉為急黃;陽黃也可因損傷脾陽,濕從寒化,轉為陰黃;陰黃重感濕熱之邪,又可發為陽黃;急黃若熱毒熾盛,內陷心包,或大量出血,可出現肝腎陽氣衰竭之候;陰黃久治不愈,可轉為積聚、鼓脹.

一般來說,陽黃預後良好,唯急黃邪人心營,耗血動血,預後多不良.至於陰黃,若陽氣漸復,黃疸漸退,則預後較好;若陰黃久治不愈,化熱傷陰動血,黃疸加深,轉變為鼓脹重癥則預後不良;急黃病死率高,若出現肝腎陽氣衰竭之候,預後極差.

此外,還可引起膽紅素腦病.