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滑膜肉瘤惡性滑膜瘤

滑膜肉瘤惡性滑膜瘤百科

滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一種惡性程度很高的軟組織肉瘤,起源於具有滑膜分化的間葉細胞,但罕見於關節內.滑膜肉瘤是第四常見的軟組織肉瘤,好發於15～40歲,它很少從關節滑膜發生,而是從關節附近的軟組織內發生,有時甚至遠離關節.好發於四肢,約70%發生於下肢,特別在膝關節附近,其次為足及踝部,上肢以肘部為多,另外與關節無關的部位如頭頸部、腹壁、後腹膜也可發生.

滑膜肉瘤惡性滑膜瘤

滑膜肉瘤惡性滑膜瘤病因

一、發病原因

本病病因不明,可能與遺傳,外傷,其他疾病轉移等因素有關.

二、發病機制

滑膜肉瘤的發病機制目前還不清楚.

1.大體所見在手、足小的Ⅰ期病變,其包膜完整,易於分離,此瘤雖然起始於滑膜,但並不像腱鞘囊腫一樣,不與關節腔或腱鞘相通.腫瘤切面呈軟肉狀實體,無囊腔,可分泌出黏液.在大肢體的深部滑膜肉瘤,惡性級別高,其包膜不完整,周圍為水腫的、血管豐富的炎性反應組織所包繞.在腫物外行鈍性剝離,常可撕破包膜.腫瘤內為軟的、白色肉樣物質,分泌膠樣液,其軟度大約可用吸引器吸出.

2.組織學形態組織學上一般分為雙相型和單相型,雙相型一般上皮樣細胞和梭型細胞的數量相當,均勻分佈,有的上皮樣細胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙.單相型以上皮細胞為主型,或梭型細胞為主型.在某一些病例中,在雙相型細胞中,可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細胞組成,此型也叫未分化型.惡性度高.

手及足部小滑膜肉瘤的組織片上呈雙相表現.一部分為成群滑膜細胞在淡染的黏液物質中,細胞常呈腺狀,可見有無細胞的裂隙,就像是被縱切開的毛細血管,但其被覆的不是內皮細胞而是腫瘤細胞.此組織中所含的蛋白糖類可以在冷凍切片上用組織化學方法證實.此瘤的另一區是由成纖維細胞所組成,為梭形細胞,偶見分裂象,呈纖維肉瘤狀的人字形排列,細胞與基質占同等比例,在嗜伊紅染的基質中有清楚的纖維,滑膜細胞可以像其他細胞一樣,產生膠原.

滑膜肉瘤惡性滑膜瘤

滑膜肉瘤惡性滑膜瘤症状

一、癥狀

大部分是大的生長快的腫瘤,生長在大腿、臀部、肩胛帶或上臂.小的是全長在手背、足背表淺腫塊.有輕度疼痛和壓痛,有時無明顯癥狀.生長較慢,腫脹較彌漫,局部皮膚發紅,有皮溫升高及靜脈怒張,運動受限.有的一開始就生長迅速,表現顯著,較早發生轉移.滑膜肉瘤比其他軟組織肉瘤的淋巴結轉移機會多.

1、臨床表現以青少年及中年患者多見,男性多於女性,好發部位為大關節附近,主要在膝部,其次在踝、髖及肩關節附近.有半數以上病倒發生於下肢,四分之一的病例發生於上肢.頸及軀幹較少,腫瘤浸潤性生長,切除後易復發,病程不一,起初為無痛性腫塊,長大並出現不同程度疼痛,一般腫瘤可侵犯周圍骨組織.瘤塊較大時影響關節活動.滑膜肉瘤表現癥狀輕微、位於深筋膜深層的軟組織腫塊.緩慢增大的無痛性,鄰關節腫塊是主要的臨床表現.體檢可見腫塊質地堅硬,並與深部結構固定.它是手足附近最常見的軟組織肉瘤,此部位的滑膜肉瘤常被誤認為是腱鞘囊腫.

2、自然病程原發腫塊生長緩慢,起初推擠鄰近軟組織和骨,隨後侵入其中.與發生於手足背部的病變相比,那些發生於肢體肌肉豐富部位的腫塊通常生長更迅速.局部淋巴結受累的發生率明顯高於其他軟組織肉瘤,遠隔部位轉移主要到肺(病變通常表現為ⅡB期肉瘤).與發生於肢體近端和軀幹部位的病變相比,手足部的病變進展較慢且無痛.

3、發病部位此病發生於肢體的關節旁組織以及手和足的腱周組織內.好發於小腿和膝關節周圍,腫瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊.常鄰近於關節,但發生於關節內者罕見.位於上肢的病變,較常見於掌側.滑膜細胞肉瘤也好發於足部.

根據臨床表現,結合影像學檢查,應想到本病,確診需依靠活檢及病理檢查.

滑膜肉瘤惡性滑膜瘤

滑膜肉瘤惡性滑膜瘤检查

一、檢查

病理學表現:在完好的病變組織大切片上可見由反應組織形成的假包膜,有中等量的新生血管.腫塊本身質地均勻沒有分葉或纖維間隔.可見明顯的出血壞死區以及高度嗜堿性的鈣化區,含細胞豐富的腫塊呈獨特的嗜堿性染色.

低倍鏡下可見,病變由含細胞豐富的組織構成.通常有兩種獨特的細胞形態,稱為雙相形態.其中之一由產生少量膠原基質的惡性的纖維組織細胞構成,排列成纖細的鯡魚骨狀,與纖維肉瘤非常相似,與這類細胞相間存在的是成團的上皮來源的卵圓形小泡狀細胞,排列成腺泡狀,與癌相似.在這些區域裡,經常可見一些裂縫,其內含有微弱染色的均勻的嗜堿性物質,這些物質可被黏蛋白染料染色.裂縫內襯有腫瘤細胞,沒有基底膜.

在高倍鏡下,梭形成分由深染的梭形細胞核構成,有絲分裂常見.細胞間可見稀疏的嗜酸性膠原.上皮或滑膜成分由成團的圓形或卵圓形細胞構成,細胞膜不明顯,細胞核大而深染呈小泡狀,有絲分裂常見.這些細胞常排列成小腺泡呈現腺體狀外觀.在有些部位這種排列非常特別,以至於與腺癌中所見的細胞排列形式十分類似.鈣化區呈細小顆粒狀,高度嗜堿性染色,散佈於惡性滑膜細胞之間.裂縫樣空隙內含有黏蛋白,可以被各種黏蛋白染料染色.偶爾,病變主要由梭形細胞構成,僅有少量的滑膜細胞及充滿黏蛋白的“裂縫"(即腺泡狀結構),如果不用特殊染色或電子顯微鏡,這種情況很難與纖維肉瘤相鑒別,常稱這種情況為單相滑膜肉瘤.

1、X線表現約30%的病變中可以見到模糊散在的鈣化,有時可見骨膜反應,甚至侵蝕骨或侵入骨內.開始僅表現為軟組織腫塊,以後腫塊內可出現鈣化.對於病變內有點狀鈣化者應考慮與軟骨瘤或血管瘤相鑒別.

2、骨掃描在掃描的晚期,可見病變內礦化活躍區的周圍有局限的攝取量增加.由於病變的新生血管豐富,在掃描的早期可見病變區攝取量高於鄰近軟組織.

3、CTCT掃描可見質地均勻的軟組織腫塊,密度與骨骼肌類似.病變內鈣化高度提示滑膜肉瘤.使用造影劑可使病變組織顯著增強.

註射造影劑後腫物邊緣強化.

4、MRI病變常鄰近重要的神經血管束.在MRI圖像上,呈高信號.較大的病變信號強度不均勻,提示有出血和壞死區.

因此這些結構有可能被移位或者被包裹在病變之中.

5、血管造影在早期動脈相可見病變周圍的反應區內有明顯的新生血管.在晚期靜脈相,則可見明顯的染色.由於病變經常鄰近主要的神經血管束

滑膜肉瘤惡性滑膜瘤预防

滑膜肉瘤多見於成年人,好發於四肢各大關節,屬於惡性腫瘤,如發生於關節周圍之腫塊,應考慮滑膜肉瘤之可能.應行CT和同位素掃描檢查,明確范圍和全身狀況,確診以活檢病理報告為準.治療上依據腫瘤部位、范圍決定保肢或截肢手術或放療、化療.

由於本病病因未明,尚無有效預防措施,早發現早診斷早治療是關鍵.

滑膜肉瘤惡性滑膜瘤治疗

一、西醫

1、治療

1.手術如果沒有輔助治療或病變對輔助治療沒有反應,則要獲得可靠的局部控制就需要根治性外科切除.

當病變對術前放療和(或)術前化療有反應時,則局部切除後局部復發率小於10%.對於位置深在的位於肢體近端和軀幹周圍的較大病變而言,即使對輔助治療有滿意的反應,施行邊緣切除後,局部復發率仍然非常高.與此相比,那些位於肢體遠端的小而表淺的病變,對新輔助療法反應滿意者,局部復發風險較低.

若觸診發現局部淋巴結異常,往往提示有轉移的可能,應在對原發腫瘤施行手術之前進行淋巴結活檢,如果區域淋巴結已有轉移則病變屬Ⅲ期,其預後兇險.

對Ⅰ期小腫瘤,廣泛切除是肯定的治療,其復發率不高.如一旦復發,則需廣泛截肢.常遇到的麻煩是在術前並未認識到是滑膜肉瘤,而作為腱鞘囊腫行囊內或邊緣切除.術後已摸不到腫物,無法確定其分期,待病理結果為肉瘤,已將病變擴大到傷口的邊緣.其處理辦法是等待局部有瞭復發的證據,再來設計手術方案.此種辦法的缺點是有轉移的中等危險,並且其復發也比原來廣泛,處理也被耽擱.其變通的辦法是對危險區行放射治療以抑制未表現出來的復發.用放療的缺點是不能肯定手術時播散的范圍,並且腫瘤細胞散在缺氧的瘢痕之中,放療效果更差.再者在手或足部放療,其放療瘢痕使手或足功能更為障礙.再一個變通辦法是在可能播散區的近側行廣泛截肢,此法增加瞭殘廢,但對控制疾病則是肯定的.

Ⅱ期肢體近側大滑膜肉瘤,需要徹底外科處理,廣泛切除或廣泛截肢有較高的復發率,附加其他治療,特別是在術前給予放射治療,使高度惡性的滑膜肉瘤行廣泛切除後的復發率明顯降低.至於更為保守的邊緣切除並用附加放療,能否有如上述良好結果,則尚無報道.附加治療對此腫瘤效果較好是由於滑膜肉瘤對放療較其他軟組織肉瘤更為敏感.

滑膜肉瘤即可向區域淋巴結轉移.也可向遠隔肺部轉移.對於前者,做淋巴結腫物放療後,行局部切除,仍可使疾病控制一定時間,從理論上講行化療對於微小轉移是有效的.

以手術切除腫瘤為主要治療,並爭取做到廣泛切除,如有重要血管受腫瘤侵犯血管需隨腫瘤一並切除,則有行血管移植的必要,切除不徹底有較高的局部復發率,文獻報道,邊緣切除,復發率高達77%.

好發肺轉移,但淋巴轉移也不少見,其發生率20%左右,因此凡引流淋巴結較大者在腫瘤切除的同時必要施行淋巴結清掃術.

5年生存率在20%～50%左右,局部切除不徹底者,可輔加放療,目前化療效果尚不肯定.

2.化療新輔助化療偶爾可產生較好的效果,使本應截肢的患者得以施行保肢手術.由於此方面數據不足,不能得出可靠的滿意反應率.

術後化療,作為局部淋巴結和(或)遠隔部位轉移灶的最終治療方法,僅對部分患者有部分反應,但不能對該病變達到即刻或長期的控制.

3.放療大部分滑膜肉瘤對新輔助放療有滿意的反應,當放療作為最終的或姑息的治療方法時,通常可使該病獲得滿意的緩解.

2、預後

單純切除的復發率很高,即使做截肢術也很難減少淋巴轉移.腫瘤易轉移至淋巴結、骨或肺.5年生存率約為25%～55%.術前做化療,然後做截肢,可取得一定療效.

二、中醫

中醫偏方:

生黃芪15克、透骨草30克、銀花藤15克、川牛膝30克、伸筋草30克、野白術10克、黨參10克、紫草18克,水煎服.獨角蓮4.5克,研末分3次吞.腫物潰破用獨角蓮30克加輕粉6克同研制成生毒散外敷,每日換藥1次或隔2一3日1次.