骨纖維異常增殖癥

骨纖維異常增殖癥

骨纖維異常增殖癥百科

骨纖維異常增殖癥(Fibrousdysplasia)是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病.正常骨組織被吸收,而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁,可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯或構成骨的間質分化不良所致.本病臨床並非罕見,約占全部骨新生物的25%,占全部良性骨腫瘤的7%.單骨型約占70%,多骨型不伴內分泌紊亂者約占30%,多骨型伴內分泌素亂者約占3%.

骨纖維異常增殖癥

骨纖維異常增殖癥病因

血液循環障礙(20%):

本病病因不明,可能與外傷,感染,內分泌功能紊亂或某些原因導致局部血液循環障礙有關,但均未證實,目前普遍認為本病不是真性腫瘤,有的認為起始於內分泌及代謝功能失調.

組織增生(30%):

目前大多數學者認為骨纖維異常增殖癥系由於原始間葉組織發育異常、骨骼內纖維組織異常增生所致.

病理改變

血管供應變異較大,病變組織大體呈白色,灰白色或蒼黃色,比正常骨組織稍軟,切割時有含砂感或彈性感,巨大骨損害多從骨髓向外侵蝕和擴展,管狀骨和扁平骨的骨皮質僅留兩層薄殼,去除外殼如去包膜,鏡下見:網狀骨骨小梁的大小,形狀和分佈不一,無規律地包埋於質地疏松或致密的富含細胞和血管的結締組織中,此組織類似結締組織化生的結果,骨小梁形態變異較大,多呈球形,在橫切面呈曲線形,C形或弓形,邊緣不規則,骨細胞腔隙寬闊,骨小梁緊密排列,形成骨網,骨小梁由粗纖維的原骨構成,在偏振光鏡下呈網狀而非板狀,偶見網狀骨板狀變形,有時見弓狀骨小梁環繞一中心血管,多數骨小梁缺乏成骨細胞構成的輪廓,這可與骨化纖維瘤鑒別.

骨纖維異常增殖癥

骨纖維異常增殖癥症状

骨纖維異常增殖癥的癥狀:

鼻衄鼻塞傳導性耳聾復視流淚視力障礙頭痛外耳道狹窄眼球突出眼球移位

本病約60%發生於20歲以前,偶見於嬰兒和70歲以上老年人,男女發病為1∶2;80%以上表現為病骨區畸形腫脹.

由於原發部位和累及的范圍不同,可表現出相應的臨床癥狀,發生於面部者表現兩側不對稱,眼球移位,突出,鼻腔狹窄,牙齒松動,齒槽嵴畸形,流淚,腭部隆起,隨著病變發展可出現頭痛和偶爾發生鼻衄.

如發生於顳骨,常表現顳骨體積膨大變形,外耳道狹窄,傳導性耳聾.有外耳道狹窄者,約16%並發膽脂瘤,有膽脂瘤者,常導致顳頜關節炎,面癱,迷路炎或顱內並發癥,病變累及耳蝸及內聽道可產生感音性耳聾,巖骨受侵,易出現顱中窩或顱後窩受累癥狀.

此病可廣泛侵入鼻竇,眼眶及顱前窩底,臨床呈惡性生長傾向,表現為鼻塞,嗅覺減退,面部不對稱,眼球突出,移位,復視,視力障礙和張口困難等,蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖,多有較嚴重的額頂或枕區疼痛,由於蝶竇壁菲薄,病損易向周圍結構擴展,累及Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅵ等顱神而產生顱神經受損癥狀與體征,病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓癥.

骨纖維異常增殖癥

骨纖維異常增殖癥检查

骨纖維異常增殖癥檢查項目:

四肢的骨和關節平片骨關節及軟組織CT檢查骨與關節MRI檢查

影象學檢查對本病診斷有特殊意義.

根據X線表現,本病分為三型:

①變形性骨炎型:常為多骨型病變表現,其特點是顱骨增厚,顱骨外板和頂骨呈單側泡狀膨大,骨內板向板障和顱腔膨入,增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區和濃密區並存,這種骨吸收與硬化並存極似Paget變形性骨炎的表現,顱骨擴大和硬化,可從額骨擴大到枕骨,面部受累可導致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失,此型約占56%.

②硬化型:此型多見上頜肥厚,可致牙齒排列不整,鼻腔,鼻竇受壓變小,上頜骨受累多於下頜骨,且多為單骨型,損害呈硬化或毛玻璃樣外觀,相反,下頜骨損害多見於多骨型,表現為孤立的骨壁光滑且可透過射線,此型約占23%.

③囊型:顱骨呈孤立或多發的環形或玫瑰花形缺損,缺損從菲薄的硬化緣開始,其直徑可達數厘米,孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫,多發的缺損可誤認為HandSchüllerChristian病,偶有數種X線類型出現於同一個體上,此型約占21%,應用CT或MRI檢查,能明確病變的位置和范圍,且能顯示與軟組織的聯系,定期檢查可動態觀察病變的發展程度,對選擇術式進路,減少並發癥和估計預後甚為重要.

骨纖維異常增殖癥预防

骨纖維異常增殖癥目前病因不明,尚無有效的預防措施,故本病的早診斷早治療是本病的防治關鍵.

骨纖維異常增殖癥治疗

骨纖維異常增殖癥治療方法

手術切除:本病尤其是單骨型,主要以手術切除為主,因放療有誘發惡變可能.鑒於本病臨床進展緩慢,對病變較小或無癥狀者,可暫不手術,但應密切隨訪觀察.病變發展較快者,伴有明顯畸形和功能障礙者,應視為手術指征.

根治性切除雖為最佳治療方法,但有導致功能障礙與美容缺陷之弊.保守的部分切除易於復發,其中單骨型為21%,多骨型可高達36%.手術方法和進路選擇,應根據原發部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握,原則上是盡可能徹底清除病變組織,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果.手術中,對兒童及病變廣泛者,宜采用經口插管全麻.病變局限者亦可在局麻下切除.手術切口有多種,可以根據病變情況選擇應用.

①Caldwell-Luc法:適用於病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇和蝶竇者.

②Weber-Fergusson法:適用於上頜骨、眶下壁、顴骨、硬腭及蝶篩竇廣泛受侵的病人.

③顱―面聯合進路:包括雙額瓣或單額瓣+Weber―Fergusson切口,適用於原發於顱前窩底或鼻竇、眶壁並互為侵犯的廣泛病變.

④Fish法:適用於病變原發於顳骨,外耳道、中耳、內耳、巖骨及顱中窩底受累者.

手術以平鑿、圓鑿或大刮匙分次切除為好.創面滲血較多,術中宜使用骨蠟止血和給予必要的輸血,尤其是兒童更應註意.本病手術切除預後良好,故術中對鄰接顱底及顱內的重要神經、血管部位病變,不要過份切除,以免發生意外.

骨纖維異常增殖癥饮食

骨纖維異常增殖癥患者飲食宜忌

宜吃新鮮的蔬菜和水果,如莧菜、油菜、大白菜、西蘭花、苦瓜、馬鈴薯、山楂、檸檬、鮮棗、柑橘、獼猴桃等.

忌辣椒、桂皮、蔥、蒜等刺激性食物.

骨纖維異常增殖癥并发症

本病可廣泛侵入鼻竇,眼眶及顱前窩底,臨床呈惡性生長傾向,表現為鼻塞,嗅覺減退,面部不對稱,眼球突出,移位,復視,視力障礙和張口困難等,蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖,多有較嚴重的額頂或枕區疼痛.

由於蝶竇壁菲薄,病損易向周圍結構擴展,累及Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅵ等顱神而產生顱神經受損癥狀與體征,病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓癥.