小兒雙唇綜合征 小兒Ascher綜合征 小兒甲狀腺腫和雙唇綜合

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小兒雙唇綜合征 小兒Ascher綜合征 小兒甲狀腺腫和雙唇綜合百科

雙唇綜合征(Laffer-Ascherssyndrome)又稱甲狀腺腫和雙唇綜合征眼瞼松弛綜合征、Laffer-Ascher綜合征,Ascher綜合征.1909年Laffer首次報道1例雙唇和眼瞼松垂患者後來Ascher又發現第三個癥狀--非毒性甲狀腺腫大.因此國外學者將雙唇-眼瞼松垂-非毒性甲狀腺腫大三聯征稱為Laffer-Ascher綜合征.

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小兒雙唇綜合征 小兒Ascher綜合征 小兒甲狀腺腫和雙唇綜合病因

發病原因:

本病征病因尚不明確有人認為與外傷內分泌紊亂遺傳等因素有關或與類風濕疾患自主神經系統不穩定有關.

發病機制

發病機制尚待進一步研究.

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小兒雙唇綜合征 小兒Ascher綜合征 小兒甲狀腺腫和雙唇綜合症状

臨床特征:

1.唇部病變:初起可為間斷發作,後轉為持續性腫脹,多見上唇腫大或上下唇同時受累.因上唇黏膜移行部腫大並下垂,尤以講話時為著,狀似雙唇故稱之雙唇綜合征.

2.眼瞼病變:為本病早起癥狀,一般分為兩個階段.開始為眼瞼血管神經性水腫,反復發作；此後眼瞼皮膚明顯變薄、萎縮下垂.

3.甲狀腺腫大:多在眼瞼、唇部病變發生後幾年,約20～30歲時才出現.

4.其他:另有面部皮膚色素沉著、半側顏面輕度萎縮等癥狀.

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小兒雙唇綜合征 小兒Ascher綜合征 小兒甲狀腺腫和雙唇綜合检查

1.常規檢查,常規查體,觀察是否存在甲狀腺異常,眼瞼病變以及嘴唇的病變.

2.免疫學檢查和內分泌學檢查,進行甲狀腺功能七項檢查,觀察是否存在甲狀腺素功能問題.

3.多普勒超聲檢查、掃描檢查,觀察有無甲狀腺腫大及其性質,同時排除甲狀腺的其他病變.

小兒雙唇綜合征 小兒Ascher綜合征 小兒甲狀腺腫和雙唇綜合预防

目前病因不明,缺乏有針對性的預防措施,早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義.

小兒雙唇綜合征 小兒Ascher綜合征 小兒甲狀腺腫和雙唇綜合治疗

(一)治療

目前本病征無特效療法唇部持續性腫大者可采用手術方法矯正上唇肥大組織多位於唇系帶兩側手術時沿唇紅緣與黏膜唇交界處在其周圍做梭形切口深入黏膜下切除即可若表現為正中部肥大則根據Lamsfer的建議采用以唇系帶為中心以唇紅緣為基底的等腰三角形切口切除肥大組織後做直線縫合明顯上眼瞼下垂影響視線時亦可行手術矯治.

(二)預後

本病征並無危及生命之處.

小兒雙唇綜合征 小兒Ascher綜合征 小兒甲狀腺腫和雙唇綜合饮食

小兒雙唇綜合征飲食多吃瘦肉、雞湯、魚湯以及牛奶等高蛋白的食物,同時多吃點蔬菜、水果類等富含維生素和纖維素的食物,這樣能夠提高孩子的免疫力,對孩子有利.食物中註意糖、脂肪、蛋白質的比例,註意維生素等身體必需營養素的含量.忌過冷、熱、硬食物:如,過涼、過熱的食物和飲料.

小兒雙唇綜合征 小兒Ascher綜合征 小兒甲狀腺腫和雙唇綜合并发症

當內分泌紊亂至機體抵抗力下降,本病易並發感染性疾病.

感染性疾病是由於病人在治病期間,由於體質和抵抗病菌能力較差,而被感染其它疾病.即當手術治療本病後若不好好保護傷口,不註意對刀口消毒和保護,就容易被感染而不易愈合.