喉氣管食管裂 喉裂 喉氣管裂 食管氣管未閉

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喉氣管食管裂(laryngotracheo-esophagealcleft,LTEC)系少見的先天性異常,由於杓狀軟骨的兩側原基未能融合及食管氣管隔未能向尾端生長而造成.臨床癥狀與食管氣管瘺相似,由於唾液不能下咽,患兒出生後口腔及咽部有大量黏稠泡沫,唾液泡沫不斷向口外溢出,似蟹吐泡沫樣.出生後喂水或喂奶時,患兒有嗆咳、青紫.常並發其他畸形的發生率在50%左右,最常見的是食管閉鎖及食管氣管瘺.

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喉氣管食管裂 喉裂 喉氣管裂 食管氣管未閉病因

(一)發病原因

喉氣管食管裂胚胎學尚未明確,但按食管胚胎發育推測,病原在胎兒前腸頭端氣管食管縱隔發育異常所致.

(二)發病機制

1.病理分型

根據裂隙向下延伸的長短,喉氣管食管裂可分為以下4型(圖1):Ⅰ型:為裂隙向下經勺狀軟骨間切跡直達環狀軟骨下端,占全部畸形的41%,Ⅱ型:為裂隙向下延伸包括部分膜狀氣管,約占42%,Ⅲ型:裂隙向下抵達氣管隆突,僅占17%,Ⅳ型:為裂隙向下越過氣管隆突達一側或兩側支氣管,此型罕見.

因在軸線上氣管與食管不能分開,前方呼吸道及後方食管形成一個共同通道.

2.合並的其他病理畸形

由於胚胎期氣管和食管凹陷向上發育停頓並影響環狀軟骨的融合,20%～37%的患兒合伴食管閉鎖伴氣管食管瘺,其他胃腸道畸形有:肛門缺陷(21%),腸旋轉不良(13%),胎糞性腸梗阻(8%),泌尿系畸形有14%～44%,其中有:尿道下裂,腹股溝疝,隱睪和腎發育不全,心血管畸形占16%～33%,主要有室間隔缺損,主動脈縮窄和大血管錯位.

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喉氣管食管裂 喉裂 喉氣管裂 食管氣管未閉症状

臨床癥狀與食管氣管瘺相似,由於唾液不能下咽,患兒出生後口腔及咽部有大量黏稠泡沫,唾液泡沫不斷向口外溢出,似蟹吐泡沫樣.出生後喂水或喂奶時,患兒有嗆咳、青紫.由於缺乏杓骨間及環杓肌致聲帶不能閉合,患兒哭鬧時聲低弱或無聲.

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喉氣管食管裂 喉裂 喉氣管裂 食管氣管未閉检查

1.X線檢查

(1)頸胸平片:影像示插入的鼻胃管向前移位;或經口氣管插管作呼吸支持者,可見插管向後移位,滑入食管.

(2)吞鋇檢查:造影劑可嗆入氣管支氣管內.

2.喉鏡檢查

吸氣時,因氣管黏膜外觀是對攏的,故內鏡檢查常不易看清,懷疑此診斷時,可將內鏡稍用力壓迫後壁以開啟此裂隙或用望遠鏡內鏡證實,並明確累及的范圍.

喉氣管食管裂 喉裂 喉氣管裂 食管氣管未閉预防

本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.

喉氣管食管裂 喉裂 喉氣管裂 食管氣管未閉治疗

(一)治療

LTEC嬰兒治療以手術治療為主.術前首先要對咽、喉輕柔地進行吸引,保持呼吸道暢通.Ryan等人主張,假如有可能,在外科手術前盡量避免氣管內插管.但往往在做外科修補術前需要氣管插管,做胃造瘺術.修補LTEC外科術式主要按照病損的程度來定.無癥狀Ⅰ型裂,並不需要外科手術;有癥狀Ⅰ型裂也可在內鏡下成功地修補.Ⅱ型LTEC手術途徑可從多方面進行,如:會厭側切口、後側會厭徑路,或前側會厭瘺管進路.側路須註意勿傷及喉返神經.Ⅲ型和Ⅳ型LTEC需要經胸、經頸聯合徑路.分隔氣管與食管,缺損處可借用附近組織或人工合成材料修補.分隔氣管與食管時註意保護喉返神經,縫合時采用連續縫合與間斷縫合兩層,且用不吸收縫線.

(二)預後

治療效果尚不滿意,根據文獻報告,Ⅰ型病死率約31%,Ⅱ型為30%,而Ⅲ型高達82%.

喉氣管食管裂 喉裂 喉氣管裂 食管氣管未閉饮食

宜吃芹菜、金針菜、韭菜、冬瓜、烏梅、柿餅、芝麻、蓮子、海參.

喉氣管食管裂 喉裂 喉氣管裂 食管氣管未閉并发症

吸入性肺炎

50%以上的患兒在喂食後有吸入性肺炎的發生.