小兒結節性脂膜炎 Weber-Christian病 回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎

小兒結節性脂膜炎 Weber-Christian病 回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎

小兒結節性脂膜炎 Weber-Christian病 回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎百科

結節性脂膜炎(nodularpanniculitis,NP)又稱Weber-Christian病或回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎(relapsingnodularnonsuppurativefebrilepanniculitis),以反復發作的皮下脂肪層炎性結節或斑塊,伴發熱等全身癥狀為特征的一種疾病,本病於1882年由Pfeifer首次報道,1952年Weber描述瞭本病具復發性和非化膿性的特征,1928年Christian又強調瞭發熱性,以後發現有一部分病例並無發熱,國內也有類似報道.本病臨床並非罕見,因其臨床表現多樣化,NP可發生於任何年齡,但以30～50歲婦女為多見,女與男之比約為2.5∶1,不易被認識而常致誤診.

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小兒結節性脂膜炎 Weber-Christian病 回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎病因

病因尚不明,可能與下列因素有關:

1.與脂肪代謝障礙有關:有報道顯示本病與脂肪過程中某些酶的異常有關,例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶.

2.與變態反應有關:可由多種抗原刺激引起,如細菌感染,食物,藥物(如鹵素化合物,磺胺,奎寧和銻劑)等.

3.伴發於自身免疫病:本病可與紅斑狼瘡,硬皮病,皮肌炎或結節性多動脈炎等疾病同時存在.

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小兒結節性脂膜炎 Weber-Christian病 回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎症状

1.皮膚損害

於下腰,股,臀,上臂,腹,面部分批出現直徑1～2cm,呈皮膚色或略紅色的皮下結節,部分可融合成斑塊狀,多數為對稱性分佈,兒童以面部好發播散性皮下疼痛性結節為特點,結節或斑塊數量可多可少,質地堅實,捫之稍活動或與皮膚粘連,可有輕度壓痛,數周後皮損漸軟化,吸收,皮下脂肪萎縮,形成盤狀皮膚陷凹,少數結節可破潰,有黃色或棕色油狀液體流出.

2.全身癥狀

每當一批新皮損出現時,即有周身表現,如發熱,不適,肝脾腫大,消瘦,關節疼痛等.

3.臟器受累

部分病例除皮下結節外,尚可累及內臟器官,如肺部浸潤,肝脂肪性變,骨髓受累,全血細胞減少,滲出性漿膜炎,腦膜脂肪病變,引起癲癇及精神神經癥狀,腸系膜,大網膜和腹膜後脂肪受累,出現上腹疼痛和消化道癥狀等.

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小兒結節性脂膜炎 Weber-Christian病 回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎检查

1.常規檢查

血沉增快,貧血和白細胞減少,嗜酸細胞相對增多,伴胰腺疾病者,急性期血,尿淀粉酶升高,血清脂酶升高,此外,尚有免疫球蛋白升高,血清補體降低,淋巴細胞轉化率降低.

2.病理檢查

病理檢查有助於確診,早期皮損,脂肪組織內有大量炎性細胞浸潤,伴局灶性脂肪壞死,中期有組織細胞浸潤,有肉芽腫形成和繼發性血管炎癥性變化,後期由小葉間隔的成纖維細胞增生,形成膠原,替代殘留脂肪組織,最後完全纖維化.

3.應做X線胸片,B超,腦電圖和腦CT檢查.

小兒結節性脂膜炎 Weber-Christian病 回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎预防

本癥病因未明,應預防誘發因素,如感染,藥物,外傷等.

小兒結節性脂膜炎 Weber-Christian病 回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎治疗

(一)治療

本病征尚無特效治療,以對證處理和支持療法為主.可酌情使用激素、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松、昆明山海棠等以緩解癥狀.亦有人試用磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯砜(dapsone),對兒童病例則應慎用.

本病征呈慢性經過,皮損成批出現,經長短不一的急性發熱期後,可自然消退,但間隔數周或數月後可能復發.

(二)預後

結節每隔數周或數月反復發作,多數發作時有發熱.內臟廣泛受累者可因循環衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡.特異性局限性脂膜炎,整個病程6～12個月,最後痊愈.

小兒結節性脂膜炎 Weber-Christian病 回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎饮食

飲食上,隻吃性平性溫的食物,多牛羊肉,豬肉,雞肉,海蝦,鱔魚,性平的蔬菜,脾胃差就把食物全部打碎瞭吃,有助於消化吸收.白果,紅棗,核桃仁也是補血的,可以多吃.每天晚上用溫水泡腳到全身發熱,同時按摩雙耳,梳頭,補腎陽,通經絡.

多喝白開水,感冒時,舌苔白喝生薑紅糖大蒜水,舌苔黃則喝蘿卜水,兩者都要大量喝白開水.

小兒結節性脂膜炎 Weber-Christian病 回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎并发症

肝脾腫大,骨髓受累時全血細胞減少,可引起癲癇.