環狀胰腺 Q45.101_零玖百科網(W09.Net)

環狀胰腺 Q45.101

環狀胰腺 Q45.101 百科

胚胎期兩個胰芽(胰與副胰)的愈合位置不正常,當十二指腸旋轉時,腹側胰芽固定不動並延長,以後與背側胰芽聯合時將十二指腸降部環繞,壓迫十二指腸引起高位腸梗阻,稱為環狀胰腺(annularpancreas).環狀胰腺的胰頭仍位於十二指腸弧內.環狀部分的組織含有與正常胰腺相同的胰島和腺泡組織.

環狀胰腺 Q45.101

環狀胰腺 Q45.101 病因

(一)發病原因

環狀胰腺的病因學說很多,胰腺是由胚胎的原腸壁上若幹突起逐漸發育融合而成,突出的部位在胃以下,與肝突起相等的平面上,背側的胰腺突起,亦稱胰始基(anlage),是從十二指腸壁上直接發生,腹側的胰腺突起則自肝突起的根部發生,以後背側的胰突起發育成胰腺的體與尾,蒂柄則成為副胰管,開口在距壺腹部以上約2cm的十二指腸內側壁上,腹側的胰突起發育較慢,蒂部連接在膽總管上,以後成為胰腺的主胰管,突起的末端則為胰頭部,在正常的情況下,約在胚胎的第6周時,隨著十二指腸的回轉,腹側的胰突也應向左轉到與背側突相近的部位,然後兩者合而為一,主胰管和副胰管也逐漸通連,成為一個完整的胰腺,當發育出現障礙時,或者腹側胰突起有部分組織黏著在腸管上,則將成為異位胰腺;或者腹側的胰突起未能隨同十二指腸一起向左旋轉而與背側的胰突起相融合,則將有一帶狀胰腺組織環繞十二指腸,部分或完全環繞十二指腸第一段或第二段,使腸腔變窄,即成環狀胰腺.

(二)發病機制

環狀胰腺大多數位於十二指腸降段,特別是降段的上部,僅有個別位於十二指腸水平段或十二指腸壺腹部,環狀胰腺一般寬約1cm,大多數僅部分包繞十二指腸,占腸管周徑2/3～4/5,即有1～1.5cm的間隔區,此區常位於十二指腸前壁或外側壁,環狀胰腺和正常胰腺組織結構相同,含有胰島組織,腺泡和導管系統,因此,嚴格說來它僅是一種畸形,組織學上不能認為是病理現象,但胰環部的十二指腸可變薄而失去正常的黏膜結構,環狀胰腺組織的管腔可以不與主要胰管相通,而單獨開口至十二指腸,這可能是促成胰腺炎的主要因素.

環狀胰腺 Q45.101

環狀胰腺 Q45.101 症状

臨床上常將環狀胰腺分為新生兒型和成人型,其臨床表現與十二指腸的受壓程度和伴隨的其他病理改變密切相關.

(一)新生兒型

多在出生後1周內發病,2周以上發病者少見,主要表現為急性完全性十二指導腸梗阻,病兒出現頑固性嘔吐,嘔吐物中含有膽汁,由於頻繁的嘔吐,可繼續脫水,電解質紊亂和酸堿平衡失調,營養不良,如為不完全性十二指梗阻,則表現為間歇性腹痛及嘔吐,可伴有上腹部飽脹不適,進食後加重,以上癥狀可反復出現,此外,環狀胰腺還常伴有其他先天性疾病,如伸舌樣癡呆,食管閉鎖,食管氣管瘺,美克爾憩室,先天性心臟病,畸形足等.

(二)成人型

多見於20～40歲,多表現為十二指腸慢性不全性梗阻的癥狀,而且癥狀出現愈早,十二指腸梗阻的表現也愈嚴重,病人主要表現有反復上腹痛和嘔吐,呈陣發性發作,進食後腹痛加重,嘔吐後可緩解,嘔吐物為胃十二指腸液,含有膽汁,病人除瞭十二指腸梗阻以外,還可以並發其他病理改變,並引起相應的臨床癥狀.

1.消化性潰瘍

環狀胰腺並發胃和十二指腸潰瘍者,可達30～40%,其中以十二指腸潰瘍較常見,潰瘍的發生原因可能與環狀胰腺的壓迫,胃液長期瀦留和胃,十二指腸內容物酸度過高等有關.

2.急性胰腺炎

環狀胰腺並發胰腺炎者占15～30%,其發生原因可能與胰腺導管系統異常有關,胰液淤滯或膽汁逆流至胰管而致病,胰腺炎可僅限於環狀胰腺部分或侵及全胰腺,急性胰腺炎的水腫或慢性胰腺炎的纖維疤痕還可加重十二指腸梗阻.

3.膽道梗阻

臨床上較少見,由於環狀胰腺位於乏特氏壺腹處,環狀胰腺致十二指腸第二段明顯狹窄並壓迫膽總管以及胰腺炎等原因,均可引起膽總管下端梗阻而出現黃疸,病程久者還可繼發膽道結石.

環狀胰腺 Q45.101

環狀胰腺 Q45.101 检查

實驗室檢查無直接幫助,血清膽紅素可以升高,而嘔吐物內含有膽汁,新生兒環狀胰腺引起十二指腸完全梗阻者,其胎糞中找不到鱗狀上皮細胞及胎毛.

1.腹部平片

主要表現為十二指腸梗阻,臥位片可見胃和十二指腸壺腹部均擴張脹氣,出現所謂雙氣泡征(doublebubblesign),因胃和十二指腸壺腹部常有大量空腹滯留液,故在立位片可見胃和十二指腸壺腹部各有一液平面,有時十二指腸狹窄區上方與下方腸管均脹氣,從而將狹窄區襯托顯影.

2.胃腸鋇劑造影

表現為胃擴張,下垂,內有大量空腹滯留液,排空時間延長,十二指腸壺腹部勻稱擴大,伸長,其下緣光滑圓隆,十二指腸降段,偶爾第一段或第三段出現邊緣整齊的局限性狹窄區,狹窄區黏膜皺襞稀少,並變為縱行有偏心型及向心型之分,狹窄上方腸管可見逆蠕動,並可發現潰瘍的存在.

3.ERCP

鏡下造影能使環狀胰管顯影,對診斷極有幫助,由於環狀胰腺引起的十二指腸狹窄常在主乳頭的近側,若內鏡不能通過狹窄則無法造影,有時可因環狀胰腺壓迫膽總管末端出現膽總管狹窄像.

4.CT

口服造影劑後十二指腸充盈,可看到與胰頭相連續的圍繞十二指腸降段胰腺組織,通常因環狀胰腺組織薄,環狀胰腺多不易直接顯影,若看到胰頭部腫大和十二指腸降段肥厚和狹窄等間接征象同樣對診斷有助.

5.磁共振(MRI)與磁共振胰膽管造影(MRCP)

MRI可看到與胰頭相連續的圍繞十二指腸降段與胰腺同等信號強度的組織結構,可確認為胰腺組織,MRCP通過水成像的原理可很好地顯示環狀胰管影,MRCP為無創性,無放射線輻射,患者無痛苦,較簡單方便.

6.內鏡

通常內鏡下黏膜正常,對診斷幫助不大;較嚴重病例,內鏡下可見十二指腸降部呈環形狹窄,可同時合並十二指腸潰瘍.

環狀胰腺 Q45.101 预防

對於有膽道梗阻的病人,除瞭需解除十二指腸的梗阻外,還要解除膽道的梗阻,可行胃大部切除,Billoth-Ⅱ式吻合術加膽總管與十二指腸梗阻遠段端側吻合術,對於環狀胰腺合並胃,十二指腸梗阻者,可行胃次全切除,Billoth-Ⅱ式吻合術,必要時附加迷走神經切斷術.

環狀胰腺 Q45.101 治疗

(一)治療

既然環狀胰腺的病變和主要癥狀原出於十二指腸降段的狹窄,其治療原則必然是采取手術方式解除十二指腸降段的梗阻及相應的並發癥.反之沒有出現臨床癥狀,可以無需治療.解除十二指腸降段梗阻的手術方式很多,大致可歸納為兩大類,其一為手術松解梗阻;其二為食物轉流(捷徑)手術.

1.松解梗阻

(1)環狀胰腺切斷或切除術:切斷異常的胰腺扁平環狀帶,手術本身並不困難,然而並未解除十二指腸降段的狹窄,因而常需對狹窄腸壁做成形術,即縱行切開狹窄區腸壁,予橫行縫合.但對解除十二指腸降段的狹窄並不徹底,且因環狀胰腺管的異常,易並發嚴重的胰漏及腸漏.同樣的道理,單純切除環狀胰腺不僅因其胰管異常,而且有時胰腺組織與腸壁緊貼甚至侵入肌層,強行分離勢必引起術後胰漏、腸漏及急性胰腺炎等嚴重並發癥.故此種術式已基本被摒棄.

(2)胰十二指腸切除術(Whipple術式):縱使能徹底解決狹窄,但因手術過大現已極少被采納.

2.食物轉流

1905年Vidal首創胃空腸吻合術,以治療環狀胰腺引起的十二指腸梗阻,隨後發展出各種食物轉流手術.其原則是建立胃腸道捷徑,以緩解十二指腸降段的狹窄性梗阻;伴發膽總管梗阻的病人,應同時進行膽總管內引流手術.Kiernam於1980年統計瞭157例兒童及135例成人環狀胰腺病人的8種以上手術方式的並發癥和病死率,兒童分別為38%、32%,而成人為19%及3%.表明不論何種術式的並發癥和病死率,兒童均高於成人.不僅由於年齡,尚可能與兒童病人多數伴有其他先天性畸形有關.

(1)胃空腸吻合術:該術式本身操作簡單,能起到緩解十二指腸梗阻的作用,但存在術後排空不暢,以及並發吻合口或十二指腸潰瘍的缺點.針對該缺點因而有人同時施行迷走神經切斷術或加幽門成形術,但因手術范圍較大,操作較復雜,顯然不宜於嬰幼兒病人.為此也有人選用BillrothⅡ胃大部切除術,然而如十二指腸降段狹窄嚴重,近側十二指腸勢必引流不暢,以致並發十二指腸殘端漏,為此該術式亦非滿意的選擇.

(2)十二指腸-十二指腸側側吻合術:即在梗阻近側的十二指腸前壁做橫行切開;在其遠側的十二指腸前壁做縱行切開;並切開十二指腸側腹膜,遊離十二指腸以減少吻合張力;然後予縱切橫縫方式,做十二指腸與十二指腸前壁側側吻合.其優點為操作比較簡易,保持瞭十二指腸的正常連續性,比較合乎生理要求.為此,較適用於環狀胰腺十二指腸較狹窄的嬰幼兒病人.但需警惕,操作不當將可引起吻合口漏.

(3)十二指腸空腸吻合術:該術式的主要優點在於有足夠大的吻合口,通暢度好,能直接轉流梗阻上方的食物,而且可以確保十二指腸與空腸的吻合口完全沒有張力,保證其愈合,有助於防止吻合口漏的發生.為目前采用較多的一種術式,尤其適用於成人環狀胰腺有梗阻的病人.十二指腸與空腸吻合的方式有多種,可以歸納為3類:空腸與十二指腸間的側側吻合、空腸的遠側斷端與十二指腸的側面做端側吻合、空腸的遠側斷端與十二指腸的近側斷端做端端吻合.後兩種術式統稱之為十二指腸空腸Roux-en-Y吻合.空腸十二指腸側側吻合術需同時加空腸-空腸側側吻合以利近側段空腸的排空.十二指腸空腸Roux-en-Y吻合可以做在結腸前,也可在結腸後;其Y襻通常為距Treitz韌帶10～15cm.若伴有潰瘍病可將十二指腸空腸端端吻合術式改為Billroth-Ⅰ胃大部切除.

3.膽道內引流

伴有輕度黃疸的病人,由於十二指腸梗阻的近段腸曲擴大,所致膽總管下端受壓情況,經食物轉流術後,多數可獲緩解,因而一般無需進一步做膽道內引流手術.深度黃疸病人,往往由於環狀胰腺包繞在Vater壺腹水平,引起膽總管下端的狹窄,需要在食物轉流的同時進行膽道內引流,方能解決梗阻性黃疸.通常在十二指腸與空腸吻合完畢,然後切斷膽總管下端,縫閉其遠端,而將膽總管近側斷端與Roux-en-Y空腸襻做端側吻合.亦可先將十二指腸與空腸做端側吻合後,膽總管近側斷端與RouX-en-Y空腸襻做端端吻合.若膽囊及膽囊管較正常,可不切斷膽總管,而將膽囊底部與Roux-en-Y空腸襻做膽囊空腸端側吻合.

(二)預後

隻要診斷及時且無嚴重的伴隨異常,新生兒患有環狀胰腺所致的十二指腸梗阻其總的預後較好.如其他類型的先天性腸道形成不良一樣,長期隨訪是必要的.成人患者的預後與十二指腸狹窄的程度、伴隨的病理表現及個體的一般情況有關.

環狀胰腺 Q45.101 饮食

根據不同的癥狀,有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病癥制定不同的飲食標準.

環狀胰腺 Q45.101 并发症

一直認為消化性潰瘍,膽石癥,胰腺炎是環狀胰腺的3個主要並發癥,Yogi等統計發生率分別為24.8%,16.2%,10.5%,而且報告環狀胰腺患者惡性腫瘤的發生率高達8.6%.

1.消化性潰瘍

環狀胰腺常並發胃和十二指腸潰瘍,以十二指腸潰瘍為常見,多發生於球後,有時潰瘍恰好位於環狀胰腺所包圍的十二指腸處,潰瘍發生的原因與胃十二指腸內容物酸度過高及內容物滯留對胃腸黏膜損傷有關.

2.膽石癥與阻塞性黃疸

由於環狀胰腺位於乏特壺腹處,或因環狀胰腺致十二指腸降段明顯狹窄,其上段擴張明顯,壓迫膽總管,也可由於胰腺炎引起膽總管下端梗阻等原因,致膽液排泄不暢易形成膽石,膽管結石可引起黃疸,膽總管受壓或並發胰腺炎均可引起阻塞性黃疸.

3.胰腺炎

胰腺炎常為環狀胰腺癥狀的主要原因且成為病人就診的原因,急性胰腺炎的水腫或慢性胰腺炎的瘢痕纖維化以及與附近臟器粘連,均可加重十二指腸梗阻,胰腺炎可僅限於環狀胰腺部分或侵及全胰腺,發生胰腺炎的原因可能與環狀胰腺胰管異常開口有關,或因膽總管下端受壓,使膽液逆流入胰管,激發胰酶活化.