小兒視神經膠質瘤

小兒視神經膠質瘤

小兒視神經膠質瘤百科

視神經膠質瘤(opticglioma)的發病率相對較低,以兒童較為多見.大約1/3的腫瘤僅局限於一側視神經,而2/3的患者聯合有視交叉,下丘腦、三腦室底及視束的侵犯.

小兒視神經膠質瘤

小兒視神經膠質瘤病因

(一)發病原因

神經上皮組織腫瘤有兩類,一類由神經系統的間質細胞(即膠質細胞)形成,稱為膠質瘤;另一類由神經系統的實質細胞(即神經元)形成,沒有概括名稱,由於從病原學和形態學上,現在還不能將這兩類腫瘤完全區別,而膠質瘤常見的多,所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中,神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤,約占顱內腫瘤總數的44%.

小兒視神經膠質瘤

小兒視神經膠質瘤症状

1.視交叉前型常表現為進行性視力下降和突眼,在嬰幼兒多以眼球震顫,斜視為首發癥狀,眼底檢查可見視盤靜脈的擴張和視盤的水腫,病程較長時可見視盤的萎縮.

2.彌漫視交叉型多表現為視敏度下降和雙側視野的缺損,內分泌癥狀和腦積水較為罕見,此類患兒多合並有神經纖維瘤病的其他表現(如皮膚色素沉著等).

3.視交叉-下丘腦型臨床癥狀多與年齡相關:

(1)小於2歲:小於2歲的幼兒多表現為腦積水,發育延緩,視力減退和間腦綜合征.

(2)2～5歲:2～5歲的患兒,內分泌紊亂是最常見,可表現為性早熟或生長遲緩,大約有半數以上的患兒有視力障礙.

(3)兒童:年齡稍大的兒童以視力障礙和視丘下部的損害(嗜睡,尿崩,間腦癲癇等)最為多見.

小兒視神經膠質瘤

小兒視神經膠質瘤检查

一般常規檢查無異常發現,視交叉-下丘腦型患兒可見內分泌的紊亂.

1.顱骨X線平片

可見有視神經孔的擴大,蝶鞍呈“梨形或葫蘆形",影響到腦脊液循環時可見顱內壓增高征.

2.CT

Ⅰ,Ⅱ型多有視神經的增粗,病灶呈等密度,不規則強化,少有鈣化,囊性變罕見;可見前床突,鞍結節的骨質吸收和視神經孔的擴大,Ⅲ型多表現鞍上池的閉塞,鞍區等密度的占位病變,少數梗阻室間孔而使側腦室擴大.

3.MRI

常常能清楚顯示解剖結構的移位受壓和視神經,視交叉的增粗,外觀似梨狀,前小後粗,如圖1所示,信號強度無特征改變,術前MRI的表現可分為3類:

(1)視交叉前型:視交叉前型表現為眶內視神經的梭形增粗,而顱內視交叉並無侵犯,雙側病變偶見於神經纖維瘤病者.

(2)彌漫性視交叉型:彌漫視交叉型以神經纖維瘤病的患兒最多見,表現為視交叉的彌漫性增粗,可向前後生長侵犯視神經或視束.

(3)視交叉-下丘腦外生型:視交叉-下丘腦外生型表現獨特,以視交叉-下丘腦外生性腫塊多見.

小兒視神經膠質瘤预防

1.避免有害物質侵襲(促癌因素)

就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質.

腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防,很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的,1988年美國的一份報告詳細比較瞭國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防,繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的,“環境因素",“生活方式"即是指我們呼吸的空氣,喝的水,選擇制作的食品,活動的習慣和社會關系等.

2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力

能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭.

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關註和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙,合理飲食,有規律鍛煉和減少體重,任何人隻要遵守這些簡單,合理的生活方式常識就能減少患癌的機

小兒視神經膠質瘤治疗

(一)治療

對於局限於一側視神經的腫瘤,手術完全切除是首選,手術的目的為保護眼球和阻止腫瘤向視交叉的蔓延.手術的指征是:進展性突眼;視力進行性下降;影像檢查示腫瘤進行性增大及患側已失明.腫瘤較小、臨床無癥狀者,是否積極手術治療仍存有爭論,因為絕大部分腫瘤生長緩慢,不產生疼痛,多數學者建議采取定期觀察.對於鞍區外生型已產生占位效應的腫瘤,應采取手術切除.如全切除腫瘤已不可能,也應做部分切除,術後輔以必要的放射治療.毛細胞型星形細胞瘤對放療較敏感,放射治療的劑量應達到50～55Gy.許多資料已顯示放療能顯著縮小腫瘤的體積、降低腫瘤的復發,提高存活率.

(二)預後

視神經膠質瘤是生長緩慢的良性腫瘤,腫瘤全切除可獲長期生存,即使部分切除術後輔以放療患兒的預後也比較好.本組18例中術後隨訪10例,最長已存活17年,無復發跡象.

彌漫性視交叉型和視交叉-下丘腦外生型的發病率和死亡率均高於視交叉前型.

小兒視神經膠質瘤饮食

宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,註意營養充足.

忌油膩,忌辛辣性食物,忌吃生冷食物.

小兒視神經膠質瘤并发症

並發腦積水,間腦綜合征,性早熟等.