小兒松果體區腫瘤

小兒松果體區腫瘤

小兒松果體區腫瘤百科

松果體區腫瘤(tumorofpinealregion)在兒童期的發病率較成人高2倍以上,腫瘤可致腦積水及顱高壓,使鄰近結構受壓導致雙眼不能上視、耳鳴,聽力減退和造成內分泌紊亂,性功能減退、肥胖、嗜睡等,不同的腫瘤類型發病年齡可略有差異,生殖細胞瘤的發病高峰年齡為12～14歲,畸胎瘤的發病高峰為7～8歲,而此部位的膠質瘤的發病高峰為13～15歲.松果體區腫瘤男性占絕對多數,本組男性占79.8%,松果體區腫瘤兒童與成人在病理性質上有所不同,兒童以生殖細胞瘤和畸胎瘤多見,而成人以神經膠質瘤和腦膜瘤多見,本組來源於胚生殖細胞的腫瘤占69.4%,其中生殖細胞瘤占36%,畸胎瘤占26%,來自於膠質細胞的腫瘤占20%,而來自於松果體實質細胞的腫瘤為8%.

小兒松果體區腫瘤

小兒松果體區腫瘤病因

(一)發病原因

錯構瘤實際上並非真正的腫瘤,而是先天性腦組織發育異常,Diebler等認為本病是發生於妊娠第5～6周的一種神經管閉合不全綜合征,由正常腦組織形成的異位腫塊,組成此種畸形的神經細胞類似於灰結節中的神經組織,神經上皮組織腫瘤有兩類,一類由神經系統的間質細胞(即膠質細胞)形成,稱為膠質瘤;另一類由神經系統的實質細胞(即神經元)形成,沒有概括名稱,由於從病原學和形態學上,現在還不能將這兩類腫瘤完全區別,而膠質瘤常見的多,所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中,神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤,約占顱內腫瘤總數的44%.

(二)發病機制

除畸胎瘤有完整包膜,為局限性非侵襲性生長,其餘腫瘤大多呈侵襲性生長,並可沿腦脊液發生播散性種植或遠處轉移如骨,肝及淋巴結等,主要有以下三大類:

1.腫瘤阻塞三腦室出口引起梗阻性腦積水及顱高壓.

2.鄰近結構受壓癥如壓迫中腦四疊體上丘導致雙眼不能上視,下丘腦內側,膝狀體受壓,可有耳鳴,聽力減退.

3.內分泌紊亂松果體區腫瘤可分泌褪黑激素,影響垂體分泌促性腺激素,可表現為發育遲緩,性功能減退,肥胖,嗜睡等.

小兒松果體區腫瘤

小兒松果體區腫瘤症状

1.顱內壓增高(95.5%)腫瘤突向三腦室後部或向前下發展使導水管狹窄及閉鎖,可早期引起梗阻性腦積水致使顱內壓增高.

2.臨近腦受壓癥狀腫瘤壓迫四疊體上丘可出現雙眼上視困難(Parinaud綜合征),瞳孔散大或不等大,光反射消失(占61.4%);腫瘤生長壓迫下丘及內側膝狀體可出現耳鳴或聽力下降;腫瘤向下發展壓迫小腦上腳或上蚓部可出現軀幹性共濟失調及眼球震顫;腫瘤直接侵犯或沿腦室播散轉移至丘腦下部可導致尿崩,嗜睡等下丘腦受損癥狀.

3.內分泌癥狀腫瘤壓迫正常的松果體細胞使褪黑激素分泌減少,去除瞭褪黑激素對性腺激素分泌的抑制,可導致性早熟(占17.1%),如圖1所示,也有少數表現為性征發育停滯.

4.其他癥狀部分患兒可出現癲癇發作,雙側錐體束受壓的癥狀.

5.椎管內轉移生殖細胞瘤可因腫瘤細胞脫落發生椎管內轉移,出現脊髓受損的表現.

患兒有顱內壓增高及雙眼上視困難時,應考慮三腦室後部腫瘤的可能性,如男童伴有性早熟者應考慮此區的畸胎瘤.

小兒松果體區腫瘤

小兒松果體區腫瘤检查

腦脊液中脫落腫瘤細胞學的檢查對診斷有幫助;血清和腦脊液中腫瘤標記物絨毛膜促性腺激素(HCG),甲胎蛋白(AFP)和癌胚抗原(CEA)含量增高有助於診斷,還可作為療效評價和復發監測的指標.

1.頭顱X線平片除顱內壓增高的征象外,生殖細胞瘤可見病理性鈣化斑.

2.CT松果體細胞瘤多呈邊界清楚的類圓形病灶,等或等高混雜密度,有散在的鈣化,發生室管膜下轉移時可見腦室周圍帶狀,略高密度的病灶,生殖細胞瘤邊界不規則,有時呈蝴蝶狀,多有彈丸狀鈣化,有的可見側腦室內播散,可以此確診,畸胎瘤含有脂肪,骨骼及牙齒故多呈混雜密度,有低於腦脊液密度的脂肪密度區和接近骨質密度的高密度區,MRI:對腫瘤的周圍結構顯示較好,有信號不均及強化明顯的特征.

小兒松果體區腫瘤预防

1.避免有害物質侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質.

腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防,很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的,1988年美國的一份報告詳細比較瞭國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防,繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的,“環境因素",“生活方式"即是指我們呼吸的空氣,喝的水,選擇制作的食品,活動的習慣和社會關系等.

2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭.

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關註和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙,合理飲食,有規律鍛煉和減少體重,任何人隻要遵守這些簡單,合理的生活方式常識就能減少患癌的機會.

提高免疫系統功能最重要的是:飲食,鍛煉和控制煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥,保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處於最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處,另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統,而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率,在這裡我們主要認識飲食在預防腫瘤發生方面的一些問題.

小兒松果體區腫瘤治疗

(一)治療

一般主張先手術切除腫瘤,目的為明確腫瘤性質,減小腫瘤體積,為放療創造條件.生殖細胞瘤是顱內腫瘤中對放療最敏感的腫瘤.對高度懷疑生殖細胞瘤,但不具備手術切除條件的患兒可在做腦室腹腔分流術後,行放射治療.傳統的放療方案是全神經軸放射治療,包括:腫瘤灶50～55Gy,全腦和脊髓30～36Gy以防止播散轉移,此方案效果良好,能將患兒10年期生存率提高到85%～100%.目前研究多是用聯合化療來減少放療的范圍和劑量,以防止放療造成的兒童生長發育停滯的副反應.現已取得普遍認同的方法是:首先根據腫瘤CT、MRI影像學特點.

結合血液腦脊液中腫瘤標記物(AFP,β-HCG)含量測定及腦脊液中腫瘤細胞學檢查結果,對腫瘤性質做初步判定,必要時可做立體定向活檢.常用的化療藥物(如卡鉑、長春新堿、環磷酰胺等)可用作試驗性化療,在化療過程中對影像學及腫瘤標記物復查以評價腫瘤對化療的敏感性,如果化療反應敏感則在化療療程結束後做減量放療,有人隻減少放療劑量(瘤灶30Gy;脊髓軸21Gy)而不減少照射范圍,近來有人在化療後對腫瘤做局部小范圍、低劑量(24Gy)的放射治療也取得良好效果.而對於松果體區生殖細胞瘤以外的生殖細胞腫瘤,除成熟畸胎瘤預後較好外(手術切除後10年期PFS為92.9%),其他類型均表現顯著侵蝕性,雖然對放、化療也有一定效果,但3年期整體生存率僅為27.3%.

小兒松果體區腫瘤饮食

飲食:

下丘腦錯構瘤吃哪些食物對身體好:

多吃富含維生素A的食物,如肝臟、全蛋和全牛奶.

小兒松果體區腫瘤并发症

並發病癥

本病常合並其他先天性畸形,伴有單個或多個腦及腦外先天性畸形,包括小腦回、囊腫、胼胝體缺如、多指,下丘腦錯構瘤可合並嗅球發育不全,垂體缺如,腎上腺、甲狀腺及心腎畸形.