胰多肽瘤

胰多肽瘤

胰多肽瘤百科

胰多肽(pancreaticpolypeptide,PP)由胰腺PP細胞(或F細胞)分泌,PP細胞分佈於胰島組織中,也可散在分佈於胰腺外分泌腺中.胰多肽瘤(pancreaticpolypeptidoma,PPoma)是一種胰腺分泌PP細胞增多的內分泌腫瘤.

胰多肽瘤

胰多肽瘤病因

發病原因:

因其胰腺PP細胞分泌大量胰多肽,從而產生胰多肽所致之病理表現.

發病機制:

1972年由Chance,Kimmel及Pollack分離出PP後,對其生理作用已有一些報道,PP於進餐後明顯增高,持續可達6～8h,生物功能及進餐後增高的生理意義尚不太清楚,可能在於調節餐後酶,消化液分泌不致過分或分泌時間過長,起一定程度的“制動"作用,盡管如此,對其生理作用目前瞭解不多,Greenberg等認為PP在人類的生理作用是抑制膽囊收縮,促進胰液分泌.

PPoma多位於胰腺頭部,位於體尾部者較少,少數病人腫瘤分佈在胰外器官,腫瘤多有完整的包膜,切面可能見到出血壞死及囊性變;瘤體常較大,直徑多大於5cm;腫瘤常為單發,本病多數為惡性腫瘤,少部分為良性腫瘤或僅為PP細胞增生,惡性PPoma常見轉移部位是肝臟,但也可轉移至肺,腦和骨骼,通過免疫組織化學方法,用多種胃腸激素抗血清作檢查,可見PP的含量最高,其他胃腸激素為陰性或弱陽性,測定腫瘤組織中的PP,其含量極高,可達196.5μg/g濕組織,而其他胃腸激素含量甚微或陰性,應用電子顯微鏡檢查,見腫瘤細胞內的顆粒形態與PP顆粒一致.

胰多肽瘤

胰多肽瘤症状

胰多肽瘤的癥狀:

低血鉀腹部腫塊腹痛腹瀉嘔吐

PPoma的臨床表現與過度分泌的PP無明顯關系,大部分PPoma病例無明顯癥狀,有些PPoma患者可表現為WDHA綜合征的表現,如腹瀉(水瀉或伴脂肪瀉),或輕或重,個別病例可類似VIP瘤時的水瀉,低血鉀,低胃酸綜合征樣表現;通過對血清和瘤組織PP和VIP的測定,血中PP升高1000多倍,而VIP不高,因此認為PP亦可引起水瀉及脂瀉等表現,此外,由於PP細胞主要分佈在胰頭,故PP瘤常以胰頭增大為主,可壓迫門脈,膽系等而致相應臨床癥狀,臨床上可出現腹痛及腹塊.

胰多肽瘤

胰多肽瘤检查

胰多肽瘤檢查項目:

胰腺疾病超聲診斷核磁共振成像(MRI)胰腺的CT檢查胰腺腫瘤標記(CA19-9)腫瘤標志物檢測血管造影

血清PP放免測定是診斷本病很重要的指標,本病患者空腹血清PP水平多為正常的20～50倍,有的甚至高達700倍以上,但隨著PP放免測定的廣泛開展,發現30%～70%的各種胰島內分泌腫瘤均可伴有PP細胞增生,外周血PP濃度增高,故提示PP為胰島內分泌腫瘤的腫瘤標記,或PP細胞似為胰島內分泌細胞的更早期,具幹細胞性質的細胞.

定位診斷可依靠B超,CT,MRI和選擇性血管造影等檢查,有助於瞭解腫瘤的部位,大小,數目及有無轉移,Glaser等提出可用經皮經肝門靜脈采樣(percutaneoustransheptaticportalvenoursampling)確定PP產生的部位,對腫瘤定位有幫助.

胰多肽瘤预防

本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.少吃油膩過重的食物;少吃狗肉、羊肉等溫補食物;少吃不帶殼的海鮮、筍、芋等容易過敏的"發物";少吃含化學物質、防腐劑、添加劑的飲料和零食.忌食過酸、過辣、過咸、煙酒等刺激物.

胰多肽瘤治疗

(一)治療

由於PPoma通常無激素相關癥狀,治療主要是針對瘤塊本身.因此外科手術是本病的首選治療方法,即使發生轉移,手術切除轉移灶仍可使癥狀消失,生化指標恢復正常,甚至有可能治愈.對於不能切除的晚期腫瘤病人,可使用鏈佐黴素化療.化學療法可使癥狀緩解或部分緩解,血清PP下降甚至恢復正常.

(二)預後

胰多肽瘤惡性趨勢很大,即使無癥狀而血清胰多肽升高數年的病例,亦可發展為惡性瘤伴轉移,最後死亡.進展較緩慢,已有轉移或行手術治療的較晚期的病例,也能存活數年.文獻記錄12例本病患者,治療前病程1月～7年,自開始治療生存2～3年的患者也不乏其人.

胰多肽瘤饮食

忌辛辣刺激性食物,根據不同的癥狀,有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病癥制定不同的飲食標準.

胰多肽瘤并发症

胰多肽瘤常以胰頭增大為主,可壓迫門脈、膽系等,臨床上可出現腹痛及腹塊.