天皰瘡
天皰瘡百科
天皰瘡(pemphigus)是一組累及皮膚和黏膜的自身免疫性表皮內大皰病,共同特征是皰壁薄、松弛易破的大皰,組織病理為棘層松解所致的表皮內水皰,免疫病理顯示角質形成細胞間IgG、IgA、IgM或C3網狀沉積,血清中存在針對橋粒成分的天皰瘡抗體.
天皰瘡
天皰瘡病因
天皰瘡
天皰瘡症状
臨床多數患者表現為尋常型天皰瘡,此外還有增殖型天皰瘡、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡、皰疹樣天皰瘡、藥物誘導性天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡、IgA型天皰瘡等類型.
(一)尋常型天皰瘡(pemphigus vulgaris) 是最常見的一型,多累及中年人,兒童罕見.好發於口腔、胸、背、頭頸部,嚴重者可泛發全身;約60%患者初發損害在口腔黏膜,表現為水皰和糜爛,4～6個月後才發生皮膚損害.典型皮損為外觀正常皮膚上發生的水皰或大皰,或在紅斑基礎上出現的漿液性大皰,皰壁薄,尼氏征陽性,易破潰形成糜爛面,滲液較多,可結痂,若繼發感染則伴有難聞臭味.本型預後在天皰瘡中最差,在應用糖皮質激素治療前,死亡率可達75%,使用糖皮質激素後死亡率仍有21.4%.死亡原因多為長期、大劑量應用糖皮質激素等免疫抑制劑後引起的感染等並發癥及多臟器衰竭,也可因病情持續發展導致大量體液丟失、低蛋白血癥、惡液質而危及生命.
(二)增殖型天皰瘡(pemphigusvegetans) 是尋常型天皰瘡的良性型,較少見,在天皰瘡中占1%～2%.多累及免疫力較低的年輕人.好發於腋窩、乳房下、腹股溝、外陰、肛門周圍、鼻唇溝及四肢等部位,口腔黏膜損害出現較遲.皮損最初為薄壁的水皰,尼氏征陽性,破潰後在糜爛面上逐漸出現乳頭狀的肉芽增殖,邊緣常有新生水皰,使皮損面積逐漸擴大;皺褶部位易繼發細菌及念珠菌感染,常有臭味;陳舊的皮損表面略幹燥,呈乳頭瘤狀.病程慢性,預後較好.
(三)落葉型天皰瘡(pemphigusfoliaceus) 多累及中老年人.好發於頭面及胸背上部,口腔黏膜受累少見,即使發生也較輕微.水皰常發生於紅斑基礎上,尼氏征陽性,皰壁更薄,更易破裂,在淺表糜爛面上覆有黃褐色、油膩性、疏松的剝脫表皮、痂和鱗屑,如落葉狀,痂下分泌物被細菌分解可產生臭味.與尋常型天皰瘡相比,本型病情較輕,偶可因衰竭或繼發感染而死亡.
(四)紅斑型天皰瘡(pemphiguserythematosus) 是落葉型天皰瘡的良性型.好發於頭面及胸背上部,下肢和黏膜很少累及.早期皮損類似紅斑狼瘡的蝶形紅斑,水皰常不明顯,後於紅斑基礎上可出現散在、大小不等的淺表性水皰,尼氏征陽性,壁薄易破,形成輕度滲出、鱗屑和結痂.本型病情發展緩慢,水皰時愈時發,日曬後可加重,偶可轉化為落葉型天皰瘡.
(五)特殊類型天皰瘡 藥物誘導性天皰瘡多在用藥數月後發生,易由D-青黴胺、巰甲丙脯酸、炎痛喜康和利福平等含有硫氫基團的藥物誘發.副腫瘤性天皰瘡多為來源於淋巴系統的腫瘤,可發生於任何年齡,病情較重,對糖皮質激素反應性較差.IgA型天皰瘡多見於中老年女性,好發於皮膚皺褶部位,皮損為紅斑基礎上的瘙癢性水皰或膿皰,尼氏征多陰性,棘細胞間沉積的免疫球蛋白和外周血檢測到的抗表皮棘細胞間物質抗體類型均為IgA型;皰疹樣天皰瘡好發於中老年人,常於軀幹及四肢近端發生環形或多環形紅斑,邊緣略隆起,表面可出現緊張性水皰或丘皰疹,尼氏征陰性,瘙癢明顯.
天皰瘡
天皰瘡检查
天皰瘡预防
給予高蛋白高維生素高鈣飲食,註意水電解質平衡,進食困難者應由靜脈補充,貧血者及營養不良顯著者給予輸血,長期用皮質激素者應補充鉀以防低鉀血癥,如有細菌或真菌感染應給予足量敏感抗生素或抗真菌藥物.
1保持床褥清潔,平整,皮損面積大者,所有佈類均消毒後使用.
2病室每天紫外線消毒1次,每次30分鐘--1小時.
3修平病人指甲,避免抓破皰壁.
4皮損有糜爛,滲液及膿性分泌物或有惡臭,遵醫囑可用1:8000高錳酸鉀液濕敷,痂皮厚者用消毒植物油浸潤後適當去除,有大皰者,先抽盡皰液,再外敷中藥.
5避免受涼防止發生上呼吸道感染,加強營養增強機體抵抗力,給予高蛋白,高熱量,高維生素,低鹽飲食.
6隨時觀察體溫的變化.
天皰瘡治疗
治療目的在於控制新皮損的發生,防止繼發病變;治療關鍵在於糖皮質激素等免疫抑制劑的準確應用,同時防止並發癥.
1.一般治療 給予高蛋白、高維生素飲食.註意維持水、電解質平衡.全身衰竭者可給予白蛋白、血漿或全血,應少量多次應用.
2.內用藥物治療
(1)糖皮質激素:為治療本病的首選藥物.診斷一旦確立應及早應用,初始劑量應足夠,以盡快控制病情.常用潑尼松口服或甲基潑尼松龍、地塞米松等靜滴,用量與給藥方法應根據天皰瘡類型、皮損范圍、有無黏膜損害等確定,一般來說尋常型、增殖型用量較大而落葉型、紅斑型較小.
以潑尼松計算,一般皮損累及面積小於體表面積10%的輕癥患者給予30～40mg/d,累及體表面積30%～50%的中度病情患者給予60～80mg/d,累及超過體表面積50%以上的重癥患者給予80～100mg/d甚至更大劑量.用藥後應密切觀察病情變化,如3～5天後仍有新皰出現應酌情增加原劑量的1/3～1/2,直至無新發皮損出現,且原有皮損開始消退,維持1～2周後逐漸減量,每次可減總量的1/6～1/10,至30mg/d左右時可采用每天或隔天1次口服,維持量一般為5～15mg/d.
皮損廣泛或病情嚴重患者口服大劑量激素(一般需要潑尼松100～200mg/d)有困難時,可靜脈滴註相應劑量氫化可的松或甲基潑尼松龍、地塞米松.少數患者血清中含有高滴度天皰瘡自身抗體,對糖皮質激素常規治療無反應,可采用沖擊療法,用甲基潑尼松龍1g/d靜滴,連用3～5天後改服潑尼松40mg/d.
(2)免疫抑制劑:常作為糖皮質激素的聯合用藥,能提高療效、減少大劑量激素的不良反應,亦可單獨應用於病情較重患者或激素抵抗患者.可酌情選用硫唑嘌呤、環磷酰胺、甲氨蝶呤、環孢素等,也可用雷公藤多甙(用法及劑量詳見第七章),應密切註意其不良反應.
(3)對大劑量激素治療及與免疫抑制劑聯合治療不能控制病情者可考慮采用大劑量丙種球蛋白靜註療法及血漿置換療法.
(4)抗感染藥物:天皰瘡並發細菌、真菌感染相當常見(尤其是細菌感染),是天皰瘡患者主要死亡原因之一,必須密切註意,及時選用足量有效的抗生素.
3.局部護理及外用藥物治療 積極有效的創面護理是降低死亡率、提高療效的重要環節.對皮損廣泛者應給予暴露療法,用1:8000高錳酸鉀溶液或1:1000苯紮溴銨清洗創面.保持房間清潔、通風和幹燥,也可用油紗佈遮蓋糜爛面或用抗生素軟膏塗於消毒紗佈遮蓋.感染性皮損可選用有效的抗生素軟膏,疼痛明顯的無感染皮損可外用糖皮質激素軟膏,口腔黏膜皮損可用10%甘草水或朵貝氏液漱口,外塗2.5%金黴素甘油或碘甘油.
天皰瘡饮食
給予高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽飲食,註意水電解質平衡,進食困難者應由靜脈補充,貧血者及營養不良顯著者給予輸血.修平病人指甲,避免抓破皰壁.
天皰瘡并发症
常伴不同程度發熱,厭食,神疲乏力等,由於皮膚大面積糜爛,大量體液外滲,蛋白質,電解質及體液丟失過多,身體衰弱,容易合並敗血癥,肺炎等繼發感染,頰黏膜是最常見的受累部位,咽、喉及食管黏膜亦可受累,這些部位受累可能導致病人攝食,咀嚼及吞咽困難.
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