表皮樣囊腫 L72.001 膽脂瘤 表皮囊腫 上皮樣囊腫
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表皮樣囊腫,又稱為膽脂瘤,又因其潔白如白色珍珠樣而稱為珍珠瘤.系胚胎期神經管閉合時混入瞭外胚層成分,逐漸生長所導致腫瘤形成.即殘留瞭皮膚表皮細胞層,上皮組織不斷更新脫落角化的細胞,使得囊腫內容物逐漸增多,形成腫瘤.表皮樣囊腫是一種可以發生在脊柱或顱內的良性病變.病變可以發生在硬膜內(通常在中線外)或硬膜外(通常在顱頂板障空間內形成)顱內表皮樣囊腫占顱內腫瘤的0.2-1.8%.
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表皮樣囊腫 L72.001 膽脂瘤 表皮囊腫 上皮樣囊腫
表皮樣囊腫 L72.001 膽脂瘤 表皮囊腫 上皮樣囊腫病因
先天性因素(65%)
Love和Kernohan在1936年第一次描述瞭表皮樣囊腫為先天性上皮腫瘤.後來研究證實,該腫瘤是在神經管閉合時含有異位上皮細胞而形成的異常生長.Dia和Walker首先提出此為原胚形成胚胎期中的異常變異,在胚胎發育中的第三至第四周中繼發幹擾瞭神經管閉合.
外傷(25%)
因為腰椎穿刺術(lumbarpuncture)是神經科臨床常用的檢查方法之一,對神經系統疾病的診斷和治療有重要價值、簡便易行,亦比較安全;但如適應癥掌握不當,則可引起並發癥.1954年Choremis註意到腰穿後產生表皮樣囊腫,從而支持瞭外傷起因的學說.
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1、橋小腦表皮樣囊腫:最常見部位,常以三叉神經痛起病(70%),往往有患側耳鳴、耳聾,晚期可出現橋小腦角綜合征.神經系統查體發現第V,VII,VIII顱神經功能障礙,表現為面部感覺減退、面肌力弱、聽力下降和共濟失調,少數病人舌咽神經、迷走神經麻痹等,巖骨尖板障內表皮樣囊腫也可引起第V、VIII顱神經功能障礙.
2、鞍區表皮樣囊腫:腫瘤位於鞍上所引起的癥狀與垂體瘤相似,常以視力減退、視野缺損為早期的臨床表現,久之可引起視神經萎縮.少數病人出現內分泌障礙,表現為性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足和下丘腦損害癥狀.腫瘤向前發展可出現額葉癥狀,向後突入第三腦室可有顱內壓增高癥狀,一般病情進展緩慢.
3、腦實質內表皮樣囊腫:大腦、小腦及腦幹均可為發病部位.依腫瘤所在部位出現相應的癥狀.大腦半球腫瘤常有癲癇發作、精神癥狀及輕偏癱癥狀,小腦腫瘤多出現眼震、共濟失調等,腦幹腫瘤科出現交叉性麻痹,病側第VI、VII顱神經麻痹和對側強制性輕偏癱.4、腦室表皮樣囊腫初期很少用癥狀,一般多見於側腦室三角區及顳角,可增長很大,甚至充滿腦室,阻塞腦脊液循環而產生顱高壓癥狀,腫瘤發生於三腦室、四腦室者少見.
5、顱骨表皮樣囊腫:可發生在顱骨任何部位,但往往好發於中線或近於中線(額、枕)或在顳骨.在臨床上常是偶然發現顱骨表面隆起多年,觸之橡膠感,無壓痛,也可移動或固定在顱骨上.中線病變接近鼻梁或竇匯的機會很大,當囊腫向顱內擴展可累及大靜脈或深入腦組織下面,這具有特殊的重要性.
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1、頭顱X線片:少數橋小腦角或中顱窩的腫瘤可見巖尖或巖骨嵴破壞,個別病例可表現為鈣化,影像較淺淡,板障內腫瘤的顱骨典型表現為溶骨性病變,並顯示銳利硬化緣,其周圍有骨髓炎者也並非少見.
2、CT:CT掃描是表皮樣囊腫的有效診斷手段.有助於發現腫瘤輪廓及擴張情況,囊腫表現為低密度影像.一般註射增強劑後不強化.板障內表皮樣囊腫可呈膨脹性破壞,邊緣銳利的混雜密度影像.
3、MRI:表皮樣囊腫在T1加權像上顯示邊界銳利的低信號,T2加權像上表現為高信號,腫瘤質地不均勻致信號強度變化不定,這是其在MRI的特征.板障內表皮樣囊腫MRI可顯示其占位效應並可見高信號影像.
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屬於良性腫瘤,術後恢復良好,如腫瘤能大部分切除,一般復發較晚,可延至數年或數十年.其惡性變發生率很低,僅有少數報道.
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表皮樣囊腫宜首選手術治療.有些腫瘤小而無顱內擴展或感染,僅輕微與周圍結構粘連,尤其是第四腦室的表皮樣囊腫可望全切.腫瘤與周圍組織粘連緊密者完全切除是不明智的,腫瘤的囊壁是有生機部分,腫瘤周圍應以面片保護,防止腫瘤碎屑隨腦脊液擴散,仔細清除囊腫內容物後,對無粘連的囊壁部位,盡可能廣泛切除,用生理鹽水反復沖洗,以防術後發生無菌性腦膜炎.顱骨板障內表皮樣囊腫,可在長時間保持很小,在顱骨平片上僅是偶然發現,對於生長或有壓痛的表皮樣囊腫需要切除,一般全切並不困難.
其它療法
表皮樣囊腫惡性變者可行放療,而良性者對放療不敏感.
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多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養均衡,包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維
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術後並發癥,術後囊腫內容含脂肪酸及膽固醇溢出引起無菌性腦膜炎是常見並發癥
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