外陰橫紋肌肉瘤
外陰橫紋肌肉瘤百科
橫紋肌肉瘤是高度惡性腫瘤,是發生於兒童的最常見的軟組織肉瘤,20%發生於盆腔及生殖道.國外研究發現女性生殖道橫紋肌肉瘤約占3.5%.其中外陰橫紋肌肉瘤(占13%).易發生在大陰唇、陰蒂及尿道周圍.該腫瘤生長快,轉移早.
外陰橫紋肌肉瘤
外陰橫紋肌肉瘤病因
外陰橫紋肌肉瘤是一種來源於原始間充質而顯著傾向於肌源性分化的腫瘤.
外陰橫紋肌肉瘤
外陰橫紋肌肉瘤症状
常表現為外陰腫脹或進行性增大的塊物,局部疼痛部分呈息肉狀或菜花狀外觀,初起時腫塊較小,位於皮下,可無任何癥狀.以後腫塊逐漸增大,侵犯皮膚形成潰瘍,有不規則陰道出血和排液.合並感染時可出現疼痛.同時可有食欲減退、體重下降等全身癥狀.患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診.有些病例腫塊可在若幹年內無變化,而後迅速增大.
外陰橫紋肌肉瘤
外陰橫紋肌肉瘤检查
1、組織細胞病理檢查.
2、細胞遺傳學和分子生物學指標RMS腫瘤細胞標志物包括煙堿樣乙酰膽堿受體(AchR)亞單位、唾液酸化神經細胞黏附分子(PSA-NCAM)、胰島素樣生長因子Ⅱ型(IGF2)等.在用PCR方法診斷RMS時,AchRmRNA比MyoDl和myogenin更敏感和特異,尤其用/AchR1作為RMS的診斷標準時(Gattenloehner1999).最近,Fine等(2002)提出eaveolin-3可作為RMS的腫瘤標記物.外陰橫紋肌肉瘤预防
預防:定期體檢,早期防治,註意隨訪.
外陰橫紋肌肉瘤治疗
1、手術外陰胚胎型或葡萄簇型患者在切除或切開活檢後可先予化療,根據對化療的反應再決定手術范圍.對於化療有完全反應者,不必再行局部的手術.但腺泡型的橫紋肌肉瘤無一例外地早期發生淋巴和血行轉移,無論病情早晚,均應根治性外陰切除和腹股溝淋巴結清掃,如腹股溝淋巴結陽性則行髂盆區淋巴清掃術.
2、放療Ⅰ期胚胎型或葡萄簇型患者放療並無必要.如果誘導化療加再次手術後外陰無殘留疾病,即使Ⅳ期的胚胎型或葡萄簇型患者亦無需放療.但對腺泡型或未分化型即使I期也應放療,因為放療組較未使用組的10年疾病緩解生存率明顯高.至於放療的時間,Arndt等(2001)指出對外陰胚胎型RMS的Ⅱ期患者,應在化療第3周開始放療,Ⅲ期的在第9周開始為佳.放療的量根據對化療的反應而定,對於腺泡型、其他型有顯微或大體殘留的,用±48Gy,而胚胎型如果在化療後體積減少2/3,放療量±32Gy.
3、化療以往化療處於輔助地位,用來消除術後殘留病灶.現采用術前多種藥物化療.病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤,根治術前後結合化療可改善預後.外陰橫紋肌肉瘤饮食
1、宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁.
2、疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血.
3、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲.
4、增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚.
5、外陰橫紋肌肉瘤手術手術後,耗氣傷血,宜多食補氣養血之品,如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等.
6、外陰橫紋肌肉瘤手術後的放療:耗陰損液,宜多食滋陰養液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等.
7、外陰橫紋肌肉瘤手術後的化療:易氣血兩損,宜常食補養氣血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等.外陰橫紋肌肉瘤并发症
常伴有腹股溝淋巴結腫大、感染、出血.
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