骨髓纖維化髓纖骨髓硬化癥慢性特發性骨髓纖維化

骨髓纖維化髓纖骨髓硬化癥慢性特發性骨髓纖維化百科

骨髓纖維化(MF)簡稱髓纖.是一種由於骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發性髓纖又稱“骨髓硬化癥"、“原因不明的髓樣化生".本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血,典型的臨床表現為幼粒.幼紅細胞性貧血,並有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常出現幹抽,脾常明顯腫大,並具有不同程度的骨質硬化.

骨髓纖維化髓纖骨髓硬化癥慢性特發性骨髓纖維化病因

異常刺激(80%)

尚未闡明,一些學者認為骨髓纖維化是由於某中異常刺激使造血幹細胞發生異常反應,導致纖維組織增生,甚至新骨形成,骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭.

骨髓纖維化(MF)主要病理改變為骨髓纖維化及脾,肝淋巴結的髓外造血,骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展,先從脊柱,肋骨,骨盆及股骨,肱骨的近端骨骺開始,以後逐步蔓延至四肢骨骼遠端.

1)早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細胞呈程度不一的增生,紅,粒,巨核細胞系均增生,以巨核細胞最明顯,脂肪空泡消失,網狀纖維增多,但尚不影響骨髓的正常結構,造血細胞占70%以上,骨髓基質以可溶性膠原蛋白增加為主.

2)中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出,占骨髓的40%～60%,造血細胞占30%,巨核細胞仍增生,骨小梁增多,增粗,與骨髓相鄰部位有新骨形成,各個散在造血區域被由網狀纖維,膠原纖維,漿細胞和基質細胞形成的平行束狀或螺旋狀物質分隔.

3)晚期骨髓纖維化和骨質硬化期MF終末期,以骨質的骨小梁增生為主,占骨髓的30%～40%,纖維及骨質硬化組織均顯著增生,髓腔狹窄,除巨核細胞仍可見外,其他系造血細胞顯著減少,此期骨髓基質成分中聚合蛋白為主,主要表現纖維連接蛋白,外連接蛋白和TENASCIN分佈增加.

骨髓纖維化髓纖骨髓硬化癥慢性特發性骨髓纖維化

骨髓纖維化髓纖骨髓硬化癥慢性特發性骨髓纖維化症状

骨髓纖維化的癥狀:

出汗異常鼻衄乏力骨痛骨硬化活動後氣促面色蒼白疲乏脾大貧血

其病大多隱匿,進展緩慢,許多病人常於癥狀出現數月或數年後才確診,最多見的為疲乏,體重減輕及巨脾壓迫引起的各種癥狀,起初,全身情況尚好,逐漸出現脾增大,代謝亢進,貧血加重的癥狀,晚期可有出血癥狀,其臨床表現主要有:

1)脾,肝腫大脾大是最重要的臨床表現,發生率幾乎100%,偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現,有人認為脾大程度與病程有關,脾肋下每1CM代表一年病程,由於脾大,常感覺腹部飽滿或沉重壓迫,脾觸之堅實,一般無壓痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而發生局部疼痛,甚至可以聽到摩擦音.

2)全身性癥狀中晚期病人大多有乏力,體重減輕,怕熱,多汗等癥狀,食欲一般或減退,晚期消瘦尤為明顯.

3)貧血早期既有輕度貧血,隨血紅蛋白下降逐漸加重,晚期面色蒼白,疲乏,無力,體力活動後氣促,心悸等癥狀較明顯.

4)出血癥狀早期血小板計數增高或正常,無出血癥狀,晚期血小板減少,皮膚常出現紫癜或瘀斑,可有鼻衄.

5)其他少數病人可有不明確的骨痛,很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎.

骨髓纖維化髓纖骨髓硬化癥慢性特發性骨髓纖維化

骨髓纖維化髓纖骨髓硬化癥慢性特發性骨髓纖維化检查

骨髓纖維化的食療(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)

1.人參燉瘦肉紅參或西洋參10克,瘦豬肉少許,加水200ml,文火燉2小時,加鹽少許食用,大補元氣.

2.烏雞燉枸杞:幹烏雞半隻,枸杞子10克,加水300ml,生薑2片,文火燉2小時,加鹽少許食用.

3.黑豆羊肉湯:黑豆一小把,生薑2片,羊肉50克,文火燉2小時,加鹽少許食用.

4.黑豆塘虱湯:黑豆一小把,炒香,生薑2片,塘虱魚1條,洗凈,加水1000ml,文火熬1小時加油鹽少許食用.

5、元肉黑豆羊肉湯龍眼肉5g黑豆一小把,生薑2片,羊肉50g,文火燉2小時,加鹽少許食用.

骨髓纖維化患者飲食宜忌

1、加強營養,多補充蛋白質及各種維生素.

2、可適當多進補腎、養血的食物,如核桃.紅棗、花生等.適用於貧血、虛弱等癥狀及化療後骨髓抑制者.

3、要註意勿進食過多煎炸、熏烤、過焦、膠制食物.

4、應避免刺激性食物、過敏性食物以及粗、硬食物,有消化道出血患者應禁食,出血停止後給予冷、溫流質,以後給予半流質、軟食、普食.

骨髓纖維化髓纖骨髓硬化癥慢性特發性骨髓纖維化预防

一、預防

避免接觸放射線及苯,鉛等化學物質,因職業需要經常暴露在這些損害性因素下者應嚴格執行防護措施,日常生活,飲食起居應有規律,勞逸結合,飲食應有節制,尤其要註意勿進食過多煎炸,熏烤,過焦,膠制食物,避免,排除不良情緒的影響,保持樂觀,活潑的心理狀態,進行適當的體育活動,如緩跑,打太極拳等以通暢氣血,調節身心,若患有慢粒,骨髓炎,骨結核等疾病者,應積極,耐心,持久,規范地治療,防止病情進一步發展變化,尤其強調應用中醫藥辨證論治以減輕西藥的毒副作用,調補身體,可減少繼發髓纖.

二、調理

(一)生活調理

適當加強鍛煉,增強體質,以減少發生感染的機會,生活起居有規律.

(二)飲食調理

加強營養,多補充蛋白質及各種維生素,可適當多進補腎,養血的食物,如核桃,紅棗,花生等,適用於貧血,虛弱等癥狀及化療後骨髓抑制者,資料來源:醫學教育網

1.人參燉瘦肉紅參或西洋參10克,瘦豬肉少許,加水200ml,文火燉2小時,加鹽少許食用,大補元氣,適用於氣虛明顯者.

2.烏雞燉枸杞:幹烏雞半隻,枸杞子10克,加水300ml,生薑2片,文火燉2小時,加鹽少許食用,滋補腎陰,適用於腎陰虧虛者.

3.黑豆羊肉湯:黑豆一小把,生薑2片,羊肉50克,文火燉2小時,加鹽少許食用,溫陽補腎,適用於腎陽虛者.

4.黑豆塘虱湯:黑豆一小把,炒香,生薑2片,塘虱魚1條,洗凈,加水1000ml,文火熬1小時加油鹽少許食用,溫補腎陽,適用於腎陽虛者.

(三)精神調理

保持豁達樂觀情緒,樹立戰勝疾病的信心,培養堅強的意志.

骨髓纖維化髓纖骨髓硬化癥慢性特發性骨髓纖維化治疗

目前尚缺乏治療骨髓纖維化的有效措施,治療應根據骨髓纖維組織的病變程度及臨床表現予以相應的處理,治療目的是減輕癥狀,阻止髓纖進展.主要包括糾正貧血,改善骨髓造血功能及緩解脾大所引起的壓迫癥狀.

1、糾正貧血

⑴雄激素及蛋白同化激素:雄激素能夠促進幼紅細胞分化.常用丙酸睪丸酮50-100mg/d,肌註.口服司坦唑醇2mgtid,安特爾40mgtid,達那唑200mgtid等,需至少服用3-4月以上見效.如患者合並溶血或血清中找到免疫復合物或自身抗體者需給潑尼松,劑量20-30mg/d,1-2月後逐漸減量,可增加感染率.

⑵輸血:貧血嚴重及耐受性低的患者需輸紅細胞懸液,晚期患者輸血量大,應控制輸血次數和量,避免發生血色病,必要時可加用祛鐵治療.

2.化學治療:通過抑制髓系克隆性增生,抑制骨髓纖維細胞增生,抑制細胞因子合成,減輕纖維化程度,減輕髓外造血,多用於脾大、骨髓增生活躍,周圍血細胞多的患者,少數患者療效良好.目前多用羥基脲及潑尼松,羥基脲劑量不宜過大,開始劑量是250mg/d.,加量至1000-1500mg/d,潑尼松5-15mg/d,可小劑量長期維持,可抑制膠原纖維合成,脾臟縮小,血象正常時改維持量.此外苯丁酸氮芥,白消胺或6-巰基嘌呤等目前臨床應用較少.

3.α-幹擾素:可抑制正常粒系、紅系祖細胞和巨核細胞增殖,抑制巨核細胞分泌血小板衍生生長因子,減少β轉化生長因子濃度,減少膠原纖維產生,但僅少數患者臨床癥狀及體征取得一定程度緩解.劑量為300萬-500萬皮下註射,每周3次,對於晚期患者,療效更不明顯.由於副作用較明顯,很多患者耐受性差.

4.沙立度胺:作為一種抗血管生成劑和免疫調節劑,其機制尚不明確,可能也具有抑制腫瘤壞死因子,纖維生長因子,血管內皮生長因子,白介素,幹擾素,下調粘附分子表達,調節淋巴細胞亞群,臨床療效尚需觀察.

5.1,25二羥維生素D:體外試驗可以抑制巨核細胞的增殖並誘導髓細胞向單核及巨噬細胞轉化,從而促使膠原纖維減少及裂解增加,劑量0.25-1μg/d,臨床療效不佳.

6.脾切除術:脾臟是本病主要髓外造血器官,約有10%-25%患者切脾後可引起肝臟迅速腫大,血小板顯著增多,故脾切除術一般僅限於:⑴巨脾有明顯的壓迫癥狀後出現反復脾梗塞,引起的持續性疼痛.⑵由於脾功能亢進引起頑固性溶血或血小板減少,藥物治療無效且需長期反復輸血但造血功能尚未完全喪失者.⑶伴有門靜脈高壓並發食管靜脈破裂出血者.對血小板偏高者,術後容易發生靜脈內血栓,一般視為手術禁忌癥.晚期骨髓纖維化合並活動性肝病者,因術後死亡率高達7.5%-25.7%,亦不應考慮脾切除術.

7.脾區照射:僅用於脾臟顯著增大,脾區疼痛劇烈,骨髓尚有部分造血功能,外周血象沒有明顯減低,藥物等治療無效患者可試用,照射後脾腫大可縮小,癥狀減輕,但療效短暫,且有使周圍血象進一步降低的副作用.

8.骨髓移植:文獻報道異基因骨髓移植治療骨髓纖維化,個別患者移植成功後骨髓纖維組織消失,且不受纖維組織增生程度的影響,但由於移植相關不良反應,應慎重考慮.

骨髓纖維化髓纖骨髓硬化癥慢性特發性骨髓纖維化饮食

骨髓纖維化的食療(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)

1.人參燉瘦肉紅參或西洋參10克,瘦豬肉少許,加水200ml,文火燉2小時,加鹽少許食用,大補元氣.

2.烏雞燉枸杞:幹烏雞半隻,枸杞子10克,加水300ml,生薑2片,文火燉2小時,加鹽少許食用.

3.黑豆羊肉湯:黑豆一小把,生薑2片,羊肉50克,文火燉2小時,加鹽少許食用.

4.黑豆塘虱湯:黑豆一小把,炒香,生薑2片,塘虱魚1條,洗凈,加水1000ml,文火熬1小時加油鹽少許食用.

5、元肉黑豆羊肉湯龍眼肉5g黑豆一小把,生薑2片,羊肉50g,文火燉2小時,加鹽少許食用.

骨髓纖維化患者飲食宜忌

1、加強營養,多補充蛋白質及各種維生素.

2、可適當多進補腎、養血的食物,如核桃.紅棗、花生等.適用於貧血、虛弱等癥狀及化療後骨髓抑制者.