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藥物性狼瘡

藥物性狼瘡百科

藥物性狼瘡是指服用某種藥物後所致的狼瘡樣疾病,發病機制尚不明確,有研究表明,T細胞研究顯示T細胞DNA甲基化在調節基因表達和細胞分化中起關鍵作用,臨床上以侵犯皮膚、肌肉、骨骼系統,胸腹、心包、腎臟為主,大量心包積液可造成心包填塞.

藥物性狼瘡

藥物性狼瘡病因

藥物是引起本病的主要病因,至今已發現70多種藥物可引起狼瘡樣疾病,或加重業已存在的狼瘡,其中相關性較強的藥物有氯丙嗪,肼屈嗪,異煙肼,甲基多巴,青黴胺,普魯卡因胺和奎尼丁,隨著新的藥物包括細胞因子及其抑制劑的出現,引起狼瘡樣疾病的藥物數目可能會增加.

藥物性狼瘡

藥物性狼瘡症状

1.一般癥狀:半數病人可有發熱和體重減輕,發熱無特殊熱型,可高達41℃,體重減輕各不相同,但可以很嚴重.

2.皮膚:盤狀狼瘡,蝶形紅斑及其他非特異性斑疹和斑丘疹均可出現,但不如系統性紅斑狼瘡中常見,口腔潰瘍,雷諾現象和嚴重脫發也較系統性紅斑狼瘡中少見.

3.肌肉骨骼系統:很常見,可影響80%的病人,藥物性狼瘡的關節炎與系統性紅斑狼瘡相似,通常為非畸形性的,累及多個關節,呈對稱分佈,單關節炎不常見,手的小關節最易受累,其次為腕,肘,肩,膝,踝關節受累較少,明顯關節滲出不常見,滑液通常為非炎癥性的(白細胞<2×109/L),偶可發現LE細胞.肌痛見於50%的藥物性狼瘡,可以很嚴重,肌痛常為彌散性的,影響近端和遠端肌群,長期服用普魯卡因胺的病人可有肌無力,而無藥物性狼瘡的其他表現.

4.胸膜炎:胸膜炎和胸腔積液常見,LE和ANA可在胸腔積液中測到,有診斷價值,肺浸潤和肺實質病變在普魯卡因胺誘導的藥物狼瘡中比在肼屈嗪和系統性紅斑狼瘡中多見.

5.心包炎:心包受累在普魯卡因胺誘導的狼瘡中比在肼屈嗪誘導的狼瘡中多見,通常癥狀較輕,但縮窄性心包炎,大量心包滲出,心包填塞也有報道,在某些病例中LE細胞可在心包積液中檢出.

6.腎臟:腎臟受累不常見,但輕度血尿或蛋白尿並不少見,在極少情況下可有明顯腎功能受損,腎活檢的病理發現與系統性狼瘡無區別,局灶型,膜型和伴有或不伴有新月體形成的增殖性腎小球腎炎可見到,補體,免疫復合物沉積亦可見到.

藥物性狼瘡

藥物性狼瘡检查

血液異常較系統性紅斑狼瘡中少見,可有輕度貧血,白細胞減少,偶見血小板減少,普魯卡因胺,甲基多巴和氯丙嗪誘導的狼瘡中可有Coombs試驗陽性,但明顯溶血少見.

均質型ANA陽性是最常見的血清異常,抗Sm抗體,抗DsDNA抗體較系統性紅斑狼瘡中少見.

藥物性狼瘡中的ANA主要針對組蛋白,但抗組蛋白抗體對藥物性狼瘡不是特異的,50%～80%的系統性紅斑狼瘡中有抗組蛋白抗體,類風濕關節炎,Felty綜合征,幼年類風濕關節炎和未分化結締組織病中也可檢得抗組蛋白抗體.

系統性紅斑狼瘡中抗組蛋白抗體可針對所有的組蛋白,H2A-H2B或H3-H4復合物,主要針對H1和H2b,不同藥物誘導的狼瘡,抗組蛋白抗體的特異性也不同,普魯卡因胺誘導的狼瘡中的抗組蛋白主要是IgG,針對(H2A-H2B)-DNA復合物和染色質,服普魯卡因胺而無癥狀的病人的抗組蛋白抗體為IgM,針對無DNA的H2A-H2B二聚體,與普魯卡因胺誘導的狼瘡不同,肼屈嗪誘導的狼瘡的抗組蛋白抗體針對更廣泛的表位,這些抗體常常針對無DNA的組蛋白,包括H3和H4,還有H3-H4,H2A-H2B和H1,在青黴胺,喹尼丁,柳氮磺胺吡啶誘導的狼瘡中可測定(HZA-H2B)-DNA抗體.

藥物性狼瘡预防

及時停用誘發本病的藥物,控制藥物使用總量是其關鍵.藥物中毒的預防新生兒及嬰兒不宜用此藥.貧血、心、肺、腎、肝疾病的患者禁忌長時間重復應用此藥.

1.看護好小兒,防止誤食毒物和藥物.

2.青少年可發生自傷性服毒,重視青少年的身心健康問題.

3.加強宣傳,普及植物藥物等相關防毒知識.

藥物性狼瘡治疗

治療的原則是早診斷,及時停用誘發狼瘡的藥物.但血清ANA從陰性轉為陽性不是停藥的指征,因為其中隻有一小部分病人出現臨床癥狀,發展成藥物性狼瘡.自身免疫病病人在服用致狼瘡藥物的過程中若出現ANA或抗組蛋白抗體,因為藥物性狼瘡的癥狀與原先的自身免疫病癥狀不易區別,這時應立即停止可疑藥物.一旦停用致病藥物,大部分藥物性狼瘡的癥狀是自限性的,無需特殊治療.

肌肉骨骼癥狀可用非甾體消炎止痛藥控制.對難治病例或易出現腎、胃腸不良反應的老年人,可采用短程低劑量(5～10mg/d)潑尼松(強的松)治療.通常漿膜炎可用非甾體消炎止痛藥治療.但對嚴重的心包滲出,需要大劑量潑尼松(20～60mg/d)治療.腎臟受累輕微,一般不需要治療,但在少數情況下,腎功能進行性壞死,活檢證實有狼瘡腎炎,則治療應與系統性狼瘡相同.

某些藥物誘導的狼瘡緩解後,再用該藥物可引起狼瘡復發.因此醫生應選擇其他藥物.

一般認為,系統性紅斑狼瘡病人應盡量避免使用易誘發藥物性狼瘡的藥物,但鑒於至今發現可引起藥物性狼瘡的藥物有70多種,藥物作用涵蓋各個方面,如全面禁用,則幾乎無藥可用.一般的做法是,當需要時,這些藥物仍可使用,因為出現藥物性狼瘡的畢竟是極少數.

藥物性狼瘡饮食

1、忌食無花果、黃泥螺以及芹菜等具有增強光敏感作用的食物.

2、蘑菇、香菇等簟類及煙草盡量不要食用或少食用.

3、豆制品應少食或禁食,豆制品含有雌激素,最好少量食用.

4、活動少、消化功能差的病人,最好少吃或者不吃含脂肪較多的油膩食物.

5、禁酒、辛辣刺激性食物,不能飲酒,不能吃生的蔥薑蒜.

6、少吃含糖量高的食物,最好不吃甜食、含糖量高的糕點、甘蔗、甜菜.

7、不能吃含鹽量高的食物,每天控制食鹽的總攝入量.

(以上資料僅供參考,詳細情況詢問醫生)

藥物性狼瘡并发症