動脈瘤樣骨囊腫 M85.595 動脈樣骨囊腫；良性骨動脈瘤

動脈瘤樣骨囊腫 M85.595 動脈樣骨囊腫；良性骨動脈瘤

動脈瘤樣骨囊腫 M85.595 動脈樣骨囊腫；良性骨動脈瘤百科

本病系良性骨病,病變椎體外形呈囊狀膨出,囊腔內充滿血液,故此病稱為動脈樣骨囊腫.其性質未明,有人認為系良性腫瘤,有人認為系瘤樣病損.本病發生於頸椎者極少,據文獻報道,整個脊柱動脈瘤樣骨囊腫約占脊柱腫瘤的4%,發病年齡多為10～20歲,男女無差異.本病病因迄今未明.它可為原發性,也可繼發或伴發於骨巨細胞瘤、軟骨母細胞瘤或骨母細胞瘤.本病偶有惡變趨向.

動脈瘤樣骨囊腫 M85.595 動脈樣骨囊腫；良性骨動脈瘤

動脈瘤樣骨囊腫 M85.595 動脈樣骨囊腫；良性骨動脈瘤病因

病因(30%):

本病病因迄今未明,大多數學者認為可能是由於局部持續性血流動力學障礙,引起靜脈壓極度升高致血管擴張,導致受累椎體骨質被吸收.

發病機制(30%):

其發病機制目前爭論較多,多數學者認為是骨內動脈與靜脈異常吻合,致內壓增高,血腔擴大,骨質破壞,出血而形成的血性囊腔,近年來不少學者將本病分為原發性和繼發性兩類,所謂原發性是指除瞭動脈瘤樣骨囊腫的病變以外,沒有發現其他伴隨病變並存,繼發性是指本病常伴隨其他良性腫瘤或瘤樣病損存在,甚至可與惡性腫瘤並存.

動脈瘤樣骨囊腫也可由非骨化性纖維瘤,軟骨母細胞瘤,骨母細胞瘤,單純骨囊腫,軟骨粘液纖維瘤和纖維結構不良繼發轉變而來,動脈瘤樣骨囊腫與上述病變的聯系相當密切,所以組織學報告必須包括病損多個取材部位的結果,以排除可能的原發病種,最常見的前原發病為:巨細胞瘤(19-39%),其次骨母細胞瘤,血管瘤,軟骨母細胞瘤,軟骨粘液樣纖維瘤,單純性骨囊腫,纖維組織細胞瘤,嗜酸性肉芽腫和骨肉瘤.

動脈瘤樣骨囊腫內可見多數充滿似血液的大小不等的囊腔,呈暗紅色或棕色,以纖維組織為間隔,囊壁組織分兩型:

①肉芽腫型,囊壁厚薄不等,主要由豐富的多核巨細胞及間質細胞所構成.

②纖維型,主要為成熟的纖維組織,亦可見不等量纖維性骨化,囊壁的血管改變見中小靜脈明顯擴張充血,血管壁呈不同程度的增厚,因在動脈瘤樣骨囊腫的病理改變主要為大小不等的血性囊腔,囊壁不是正常的血管壁,而由反應性間質細胞及多核巨細胞構成,其下可見到纖維組織層,內有反應性骨質,在病理學檢查時常有伴隨病變的組織學特點,因此要仔細觀察病理改變的特點.

動脈瘤樣骨囊腫 M85.595 動脈樣骨囊腫；良性骨動脈瘤

動脈瘤樣骨囊腫 M85.595 動脈樣骨囊腫；良性骨動脈瘤症状

動脈瘤樣骨囊腫的典型癥狀

骨囊腫骨質破壞脊髓壓迫截癱局部壓痛關節液滲出

動脈瘤樣骨囊腫可發生於任何骨,但最常見的部位為長管狀骨占50%,有20%～30%病變發生於脊柱,常見發病部位排序如下:下肢長管狀骨,脊柱,上肢長管狀骨,鎖骨,手足短管狀骨,距骨及顏面骨,若發生在骨盆的動脈瘤樣骨囊腫常常是巨大的.

脊柱發病者多同時累及後側附件及椎體,伴隨病變膨脹生長,鄰近椎體可受侵,在長管狀骨中病變多位於幹骺端,並偏於一側,約1/4病變位於中央,發生於骨幹中部的動脈瘤樣骨囊腫並不常見,動脈瘤樣骨囊腫從不發生於骨骺,動脈瘤樣骨囊腫生長一般不越過骺軟骨,但骨成熟後,病變可發展至骨端,無論動脈瘤樣骨囊腫發生於何位置,其似乎均起自骨表面,骨膜下,動脈瘤樣骨囊腫自此位置生長,向上頂在骨膜,向下侵噬骨皮質.

動脈瘤樣骨囊腫主要臨床特征為進行性局部疼痛和腫脹,多數病人往往開始在肢體上發現一深在的腫塊,伴有輕度疼痛,發展可很快,也可緩慢,約1/3的病人癥狀出現與創傷有關,病理性骨折少見,若發生病理性骨折,出現明顯疼痛,局部皮溫常增高,有明顯的壓痛,偶有搏動,動脈瘤樣骨囊腫發生病理性骨折時,不會出現良性骨囊腫所特有的落葉征,附近關節可因腫脹,疼痛出現活動受限,若膨脹性病變累及關節軟骨時,則關節活動受限明顯,關節腔積液.

脊柱發生病變時疼痛癥狀明顯,椎體和附件破壞,壓縮而發生脊柱畸形,可出現脊髓壓迫癥狀,壓迫癥狀可逐漸加重甚至發生截癱,在出現椎體病理性壓縮骨折或病變急性出血時壓迫癥狀會突然出現.

動脈瘤樣骨囊腫的臨床癥狀和體征以及病程的變化可因其發展速度,病變部位和骨破壞程度而有所不同,發展快者數月內表現出嚴重的臨床癥狀和體征,膨脹性病變生長可很大,給人惡性腫瘤的印象,發展緩慢者也有一兩年癥狀才明顯,也有呈停滯狀態幾年無變化,絕大多數病人自出現癥狀至就診時間一般不超過6個月,在有些病例中,不進行任何治療,動脈瘤樣骨囊腫可停止生長並自行骨化,在2～3年中可自愈.

根據各個臨床表現的不同,可以將動脈瘤樣骨囊腫分為三期:

1、溶骨期表現:骨局部邊緣出現單純的骨質破壞,有輕微的膨脹,房間隔不明顯.

2、囊腫期病變明顯的呈偏心性膨脹,病變區內可見房間隔,病變突入軟組織,形成薄殼包繞.

3、鈣化或骨化期,病變區內可見散在的斑點狀,小斑塊狀或骨化現象,動脈瘤樣骨囊腫多發於11-30歲,男多於女,四肢長骨,脊椎為好發部位,尤以股骨上端多見,臨床表現為局部不適,輕微疼痛及腫脹,因為發生部位不同而有所差異,位於長骨幹骺端或骨幹的病變時,局部膨脹性吹氣樣透亮區,內有骨小梁或骨嵴間隔,發生脊柱及扁骨的病變,也表現為膨脹性透光區.

本病多見於青少年四肢長骨及脊椎椎板,沒有明顯的癥狀,局部穿刺,有硬殼感,很易抽出不凝固的血液,在X線表現為多囊性骨質破壞,或呈遠心性“氣球樣"膨出,應考慮到本病的可能.

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動脈瘤樣骨囊腫 M85.595 動脈樣骨囊腫；良性骨動脈瘤检查

四肢的骨和關節平片骨關節及軟組織CT檢查骨與關節MRI檢查關節腔液檢查

1、動脈瘤樣骨囊腫都有典型的X線表現,位於四肢長骨的表現為病變在骨幹與幹骺端處,但不侵犯骨骺,其偏心性者向骨外突出如“氣球狀"膨脹,囊腫表面為一薄層骨殼,病變呈局限性透亮區,境界清晰,邊緣有狹窄的硬化帶,其中有粗或細的不規則小粱分隔,成蜂窩狀,位於骨中心者,向周圍擴張膨脹,呈卵圓形,與骨的縱軸一致,位於脊椎的病變多在棘突,椎板,橫突上,亦膨出骨外,病變也可累及椎體,可導致病理性骨折,少數病例病變可侵及鄰近椎體,骶骨的病變也顯示膨脹改變,有透亮區,腫瘤可發生於椎體或附件,均為骨性膨脹性囊狀透亮陰影,大者可達直徑10cm左右,囊內可見淡而粗的骨小梁,椎體若塌陷,則會失去典型的X線特征,此時應註意其附件的膨脹性改變,因其可作為診斷的依據.

2、CT掃描對確定病變是有幫助的,有時可顯示出病變內的液體平面,MRI有時可以顯示出動脈瘤樣骨囊腫特有的海綿樣外觀,也可對其中的液體提供進一步信息,可反映其富於血管的特性,更清楚顯示病變情況,CT掃描對骨盆,脊柱病變有較高的臨床價值,CT掃描能很好顯示腔內的多灶性的液平,所以對鑒別單純性骨囊腫意義較大.

3、MRI檢查:MRI檢查同樣能顯示多灶液平,並能判斷腔內液是否為血性,動脈瘤樣骨囊腫MRI的T1,T2相表現均為低信號邊緣包繞囊性缺損,如果懷疑,一定註意仔細觀片以發現可能存在的前原發病種的特征表現,有個別動脈瘤樣骨囊腫可有絮狀軟骨基質成份表現,這可以用以判斷其病理發生學的來源.

4、大體解剖檢查:解剖檢查可發現動脈瘤樣骨囊腫就如同富含血液的海棉塊,被骨膜包裹,纖維狀的膜將其分成多個間隔,內有血性液,顯微鏡下觀,動脈瘤樣骨囊腫為富含血液的間隙,由纖維分隔或不成熟的編織骨小梁構架,散在有含有含鐵血黃素的I型巨噬細胞,纖維母細胞,毛細血管和巨細胞.

動脈瘤樣骨囊腫 M85.595 動脈樣骨囊腫；良性骨動脈瘤预防

預防措施:囊腫部位的骨皮質比較薄,易發生病理性骨折,一旦發生對治療造成一定的麻煩,所以平時要註意避免患處受力.很多人形成瞭定性的思維,骨頭出現問題就補鈣,這是很不合理的做法,人體血液需要的鈣是有限的,盲目的補隻會讓骨密度降低同時又出現骨質增生.飲食的偏差,總是覺得身體是由於缺少某些元素才得的病然後就一味的吃特定的一種或幾種食物,會導致身體嚴重的營養不良,更談不上病會好轉瞭.所以此時膳食要合理的安排.由於很多醫生把此病宣傳的較為玄,認為是不治之癥,造成患者心裡極度悲觀.“病非人體固有之物,能得亦能除,言不可治者,未得其術也."早在幾千年其我們的老祖先就說瞭這樣的話,所以即使得瞭病也要保持愉悅的心情.

動脈瘤樣骨囊腫 M85.595 動脈樣骨囊腫；良性骨動脈瘤治疗

切除或刮除病變並植骨常可治愈.對脊柱椎體病變在手術切除腫瘤後,應做脊柱融合術以求穩定.有時術中出血較多,術前應配血備用.對不易施行手術的部位,放射治療也能奏效.經根治手術或部分刮除的病例復發者罕見.

預後

本病若采取積極治療,預後一般較好.

動脈瘤樣骨囊腫 M85.595 動脈樣骨囊腫；良性骨動脈瘤饮食

飲食方面要做到規律、合理,即以高蛋白、高維生素食物為主.

動脈瘤樣骨囊腫 M85.595 動脈樣骨囊腫；良性骨動脈瘤并发症

本病根據病變所在部位的不同,可以有不同的並發癥:

1、病變位於脊柱,則侵犯脊髓或壓迫神經根,可以並發腰疼,下肢萎縮,大小便失禁,甚至截癱等並發癥.

2、病變發生於長骨時,局部腫脹,質硬,不活動,壓痛不明顯或僅有輕微的壓痛,少數因病理性骨折才被發現,有的表現為局部持續性疼痛,皮膚溫度高,發亮,表淺靜脈怒張,甚至可類似腫瘤.