落葉型天皰瘡

落葉型天皰瘡

落葉型天皰瘡百科

落葉型天皰瘡好發於中老年人,皮損開始主要發生於頭,面及胸,背上部,口腔粘膜受累少見,水皰常發生於紅斑的基礎上,尼氏征陽性,比尋常型相比,病情較輕,粘膜受累罕見而輕微,皰壁更薄,更易破裂.在淺表的糜爛面上覆有黃褐色油膩性疏松的葉片狀表皮剝脫,痂和鱗屑,如落葉狀,由於痂體分泌物背細菌分解而產生臭味,病情緩慢發展,漸及全身,患者亦可因衰竭或繼發感染外而死亡.

落葉型天皰瘡

落葉型天皰瘡病因

本病病因尚未闡明,目前多數學者認為可能是一種自身免疫性疾病,因為用間接免疫熒光檢查,發現患者血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體(又稱天皰瘡抗體),主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行.天皰瘡抗體的反應部位病理組織學上是天皰瘡的發病部位(棘解離發生的部位).本抗體作用在表皮細胞間的結合部.天皰瘡的病因不明,目前對自身免疫病因的研究較多,認為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物(如青黴胺等)的刺激,使棘細胞層間的粘合物質成為自身抗原而誘發自身免疫反應有關.藥物刺激(30%):某些藥物(如青黴胺等)的刺激,可以引起本病.青黴胺是青黴素的代謝產物,可通過水解青黴素制備,原是治療銅代謝障礙所引起的肝豆狀核變性的有效驅銅劑.紫外線照射(30%):過量的紫外線引起光化學反應,可使人體機能發生一系列變化,尤其是對人體的皮膚、眼睛以及免疫系統等造成危害.病毒感染(30%):可能是感染瞭某種病毒,引起本病.

落葉型天皰瘡

落葉型天皰瘡症状

1、口腔:黏膜完全正常或微有紅腫,可能有表淺糜爛.

2、皮膚:表現為松弛的大皰,皰破後有黃褐色鱗屑痂,邊緣翹起呈葉狀.

3、眼結膜及外陰黏膜也常受累.

落葉型天皰瘡

落葉型天皰瘡检查

1、尼氏征陽性.可伴有口腔黏膜損害.

2、組織病理顯示表皮內水皰及棘層松解.

3、免疫病理可見棘細胞間有IgG、IgA、IgM或C3網狀沉積,間接免疫熒光檢查出血清中存在天皰瘡抗體.

4、細胞學檢查.局部消毒後將早期新鮮的大皰剪去皰頂,輕刮皰底組織,塗於玻片上,幹燥後用吉姆薩或赤蘇木精-伊紅染色,可見典型的棘層松解的解體細胞.該細胞核大而圓,染色深,胞漿較少,又名天皰瘡細胞或棘層松解細胞.

落葉型天皰瘡预防

1、保持床褥清潔、平整、皮損面積大者,所有佈類均消毒後使用.

2、病室每天紫外線消毒1次,每次30分鐘--1小時.

3、修平病人指甲,避免抓破皰壁.

4、皮損有糜爛、滲液及膿性分泌物或有惡臭,遵醫囑可用1:8000高錳酸鉀液濕敷,痂皮厚者用消毒植物油浸潤後適當去除,有大皰者,先抽盡皰液,再外敷中藥.

5、避免受涼,防止發生上呼吸道感染,加強營養增強機體抵抗力,給予高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽飲食.

6、隨時觀察體溫的變化. 

落葉型天皰瘡治疗

1.皮質激素:主要使用強的松龍(Prednisolone)或強的松(Prednisone)40-60mg/日,也可以視病情用氫化考的松300mg靜滴,病情控制後有計劃緩慢的減藥.直至強的松龍或強地松10-15mg/日維持量.

2.免疫抑制劑:主要選用環磷酰胺100mg/日(每公斤約2mg),待病情穩定後逐漸減量至零.或硫唑嘌呤50mg/2次/日.

3.金療法:對於一般療法難以治療的,特別是對久治不愈的粘膜糜爛,本療法可以作為補充療法.主要使用硫代葡萄糖金(Goldthioglucose)用法為每周或隔日一次肌肉註射,逐漸增量.第1→第4周一次10mg.第5→8周一次25mg.第9→第12周一次50mg.第13周後一次50mg.總量可至1000mg.

4.血漿去除方法(Plasmapheresis):本療法目的是將患者血漿中的異常蛋白成份特別是抗體和免疫復合物及其他有害的非擴散物質除去,代之以健康人的新鮮血漿,新鮮凍結血漿或者白蛋白制劑,本法對因皮質類固醇引起副作用者是一種補充療法.1000ml/日,連續3天為1療程,每周進行1個療程,連續3個療程.

5.中醫治療:a、毒熱熾盛型:法宜清熱解毒,涼血清營.方用生地炭.雙花炭、蓮子心、白茅根、花粉、地丁、生枝、蚤休、生甘草、川連、生石膏、高燒不退者加犀角0.5克,大便幹燥者加大黃.b、心火脾濕型:法宜清心瀉火.方用茯苓、白術、蒼術、黃苓、生地、澤瀉、生甘草、連翹、元明粉、燈心、竹葉、枳殼.高燒者加玳冒,生石膏、心火熾盛者加蓮子心、黃連、口腔粘膜糜爛者加金蓮花、金雀花,大便幹燥者加大黃.c、氣陰兩傷型:法宜益氣養陰,清解餘毒.方用西洋參、南北沙參、石斛、黑元參、佛手參、生芪、幹生地、丹參、雙花、公英、二冬、玉竹.6.支持療法:視病情需要加強支持療法及抗感染治療.7.局部療法:以暴露為好,可以用抗感染的塗膜劑或2%龍膽紫液.口腔粘膜損害可用含有表面麻醉劑及抗菌素的藥物,如1%達可羅寧,1%新黴素液嗽口.(以上資料僅供參考,詳細請詢問醫生.)

落葉型天皰瘡饮食

給予高蛋白、高維生素飲食,或由靜脈補充,全身衰竭者須少量多次.

落葉型天皰瘡并发症

常伴不同程度發熱、厭食、神疲乏力等.由於皮膚大面積糜爛,大量體液外滲,蛋白質、電解質及體液丟失過多,身體衰弱,容易合並敗血癥、肺炎等繼發感染.頰黏膜是最常見的受累部位.咽、喉及食管黏膜亦可受累,這些部位受累可能導致病人攝食、咀嚼及吞咽困難.