痙攣性腦癱 大腦癱瘓 大腦性痙攣性麻痹 痙攣性雙癱 李特耳病

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痙攣性腦癱(以下簡稱腦癱)即大腦癱瘓,是指因未成熟大腦在各種原因作用下發育不全而致的非進行性損傷所引起的運動和姿勢紊亂.有些發生於錐體交叉以下的上頸髓的病變不符合此病的定義,但仍可按腦癱來治療.在美國,腦癱患者是患有神經肌肉紊亂的兒科患者中數量最多的一群.不同國傢和地區的腦癱發病率可為從每1000名新生兒中有6到59例不等.其發病率隨著產前護理、社會經濟條件、環境以及母親和嬰兒所接受的產科和兒科的護理的改善而增長.在美國,每年新增加約25000例腦癱患者.可以推測,廣泛的新生兒護理機構正在挽救比以往更多的產傷或產前有缺陷的嬰兒,因而統計出的腦癱患者的數量逐年上升.

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(一)發病原因

腦癱可由產前、產時和產後各種原因引起.產前指從妊娠到分娩開始,產時指從分娩開始到嬰兒娩出,產後指從分娩後到產後2.5～3年.有的嬰兒腦部發育完全,髓鞘形成可達8歲水平.某些學者認為,產時應從分娩開始到誕生後7天,在此階段,嬰兒機體已和外環境取得平衡.絕大多數腦癱發生於產中.

(二)發病機制

1.產前腦部先天性缺陷,常由於母親在妊娠早期、懷孕頭3個月時患風疹或其他病毒性感染所致.這些兒童往往同時有其他的先天性異常,如白內障、先天性心臟缺陷(室間隔缺損)、耳聾和反應遲鈍.胎兒核紅細胞增多癥以往是一個常見的產前原因.胎兒產前期缺氧主要源於胎盤破裂、胎盤梗死、母親的肺炎或心臟疾病.母親飲酒和服用藥物可使腦癱的發病率明顯增加.母親患糖尿病、甲狀腺功能異常同樣是引起腦癱的產前原因.長子女若有腦癱,表明可能為先天性,如腦積水和小頭畸形所致,這就不屬於產前因素.

2.產時產時最常見的原因為早產.若誕生時體重低於2268g,腦癱發生的機會較多.其他通常是由於不正確應用產鉗、難產或產程延長而產生分娩時創傷或缺氧所致.分娩時對胎兒頸部做牽引,可以使Galen大靜脈斷裂,導致偏癱或四肢癱.局部創傷可致痙攣性偏癱,如難產時胎兒頭部撞擊於骶骨岬.母源性驚厥過程中胎兒可發生偏癱.

3.產後產後時期腦癱最常見的原因是腦炎、腦膜炎、創傷、血管意外和缺氧.在腦炎急性階段,運動功能缺陷隨著病變加劇而進展.在急性階段後期,因腦組織內瘢痕病變增加而引發運動功能障礙.目前,因感染而發生腦癱的病例數明顯下降;頭部創傷主要是車禍和虐待兒童,是產後腦癱疾病中致發病較多的因素;兒童可因溺水缺氧、纖維細胞性疾病等產生運動紊亂,如舞蹈病和手足徐動癥.創傷所致的腦癱或伴有出血通常是痙攣性的;因缺氧和創傷而致的神經紊亂隨著時間延長而不斷改善,多數病例為損傷後1年左右.Brink和Hoffer對腦部外傷兒童的研究表明,其恢復直接與最初損傷後昏迷的平面與時間長短有關.若深昏迷1周以上,其恢復率較低.

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腦部病損的位置決定腦癱的臨床類型,如大腦皮質損傷一般可引起痙攣或缺乏運動的隨意起始,多數損害並不限於腦部支配的某一塊肌肉的區域,受累范圍比較廣,大腦所支配的整個身體部分都會受累,這就是為何整個肢體都有不同程度受累,而不像脊髓灰質炎隻影響一塊肌肉分型.若有一塊肌肉明顯受累,要考慮到這一區域內其他肌肉也會有程度不同的痙攣.

1.按臨床表現分型

(1)痙攣型腦癱:最常見,約占55%.腦部的BrodmanⅣ區與Ⅵ區是錐體束起始的部位,此兩區的病損通稱為錐體束疾病,通常引起痙攣.痙攣狀態是當肌肉受到被動牽伸時,肌肉內張力增加的一種狀態.這是由於正常的肌肉牽張反射加強而引起的.在加強的牽張反射中,使肌肉突然被動活動時可感到阻力,隨後到某一程度時肌肉松弛.當牽伸肌肉時,痙攣狀態的增加將引起肌肉的過度收縮.痙攣肌肉的腱反射亢進,可出現肌陣攣,這提示對牽伸的反應增加.

(2)手足徐動型:手足徐動癥在腦癱患者中約占25%,是運動障礙性腦癱的最常見形式.其引起運動障礙的病損是在大腦基底或在中腦,常累及整個身體,極少看到一個肢體的運動紊亂.患者經常伴有面肌和控制語言的肌肉病變,表現為持續痛苦的面部表情,流口水,說話困難,導致人們誤認為這些人反應遲鈍,而事實上很多患者具有正常智力.

(3)僵硬型:僵硬型腦癱約占3%～5%,是廣泛腦部損傷的一種表現.腦癱僵硬型的臨床表現為肌肉彈性喪失.企圖牽伸肌肉時,檢查者從關節被動活動開始到結束均發覺患者肌肉僵硬,被動活動關節可加重牽張反射.在腦癱的僵硬型中,患者的肌肉強直可以間斷或持續存在.由於腦部組織彌散性損害,精神障礙的發生率相當高.

(4)共濟失調型:共濟失調型約占5%,是小腦損傷的一種臨床表現.小腦病變所致損害多數為先天性,偶爾亦可因分娩時出血所致.因運動覺、空間定位覺損害,不能辨別傳入沖動而致共濟失調.共濟的失調主要是位置覺、姿勢和平衡覺喪失,患兒可有習慣用手側不完全固定.典型的共濟失調患者較其他類型的腦癱患者預後要好,隨著時間延長,其癥狀有自發改善趨勢.

(5)混合型:混合型約占10%,源於大腦幾個區域的損害同時存在,但不是彌散性損害.患者表現為幾種類型癥狀相互混合,如痙攣型和共濟失調型相混合等.

2.按發病部位分型

(1)單癱:無論上肢還是下肢,僅一個肢體受到影響,是少見的類型.在作出診斷前,檢查者必須仔細評定其他肢體的情況.

(2)偏癱:同側肢體受累.這些患者通常是痙攣性的,上肢通常比下肢嚴重.

(3)截癱:常伴有早產.截癱多為痙攣型,表現為剪刀步態或稱交叉步態.

(4)三肢癱:四個肢體中三個受累.最常見的為痙攣性癱瘓,是較為少見的運動障礙.在確定三個肢體癱瘓之前,需仔細地評估不受累的一個肢體.

(5)四肢癱:腦部損害侵及四肢.肢體可呈現痙攣狀態、運動障礙或混合型.

3.按肌張力高低及其嚴重程度分類腦癱可根據其肌肉張力和損害嚴重程度分類.肌肉張力可呈現高張力、低張力或正常.肌張力是可以變化的,可隨著時間而改變.有手足徐動癥的腦癱兒童誕生時為低張力,但隨著年齡增長,逐漸變為高張力.另一方面,共濟失調兒童誕生時為低張力,並保持不變.損害的嚴重性可以是輕度、中等或嚴重.輕度受影響患者能夠起床行走,並能獨立進行日常活動,約25%不需任何手術治療,保守治療如精細動作的訓練、職業訓練、特殊教育和說話訓練等是必要的.中等度損害占50%,起床行走和日常生活均需要給予幫助.嚴重損害患者是完全沒有生活能力的,通常臥床不起或依賴輪椅,由於不可能改善患者的活動能力,所以治療的目的是改善其活動功能,而不是起床行走.

根據產婦懷孕頭3月是否患風疹或其他病毒感染疾病,是否早產難產,出生後是否患腦炎、腦膜炎、創傷缺氧、綜合臨床表現一般診斷不難.

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可做神經系統的查體及運動功能的檢查.

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一、首先是孩子出生前:孕婦要積極進行早期產前檢查,做好圍產期保健,防止胎兒發生先天性疾病;應戒除不良嗜好,如吸煙、飲酒,不能濫用麻醉劑、鎮靜劑等藥物;預防流感、風疹等病毒感染,不接觸貓、狗等;避免與放射線等有害、有毒物質接觸及頻繁的B超檢查.

二、胎兒出生時,即分娩過程中.因分娩引起的胎兒窒息和顱內出血是造成痙攣性腦癱的一個重要原因.應預防早產、難產.醫護人員應認真細致地處理好分娩的各個環節,做好難產胎兒的各項處理.

三、胎兒出生後一個月內要加強護理、合理喂養,預防顱內感染、腦外傷等.

痙攣性腦癱 大腦癱瘓 大腦性痙攣性麻痹 痙攣性雙癱 李特耳病治疗

(一)治療

痙攣性腦癱的選擇性脊神經後根切斷術.

1.概述腦癱是不能完全治愈的.新生兒腦部的最初損害可以在某些范圍內得到愈合,殘留的缺陷將終生保留.腦癱的治療目的是盡可能多地增加患者的技能,減少其缺陷,著重於增加情緒上的穩定、生理上的獨立,以及辨別能力、說話或相互間交談能力的提高,努力創造能在社會經濟生活中具有獨立性的個體.

早在100多年前,Sherrington(1896)就通過實驗證明:橫斷動物中腦能產生伸直型的痙攣與僵直,而這種痙攣與僵直則可通過切斷脊神經後根得到解除.自Fasano(1978)首先報道選擇性脊神經後根切斷術(selectiveposteriorrhizotomy,SPR)解除腦癱痙攣以來,對SPR解痙機制一直沿用阻斷脊髓反射γ環路理論來解釋.目前已知,肌張力增高和痙攣是牽張反射過強的一種表現,其感受器都是肌梭.肌梭是感受機械牽拉刺激的特殊裝置,形態如梭.肌梭的傳入纖維有兩類:

(1)快傳纖維:直徑較粗,屬於Ⅰα類纖維.Ⅰα類纖維進入脊髓後直接與支配本肌肉或協同肌的α神經元發生興奮性突觸聯系.

(2)慢傳纖維:直徑較細,屬於Ⅱ類纖維,一般認為與本體感覺有關.

脊髓前角的γ運動神經元發出的纖維支配梭內肌纖維,調節梭內肌的長度,使感受器經常處於敏感狀態.這種γ神經元的活動,通過肌梭傳入聯系,引起α神經元活動和肌肉收縮的反射過程,稱為γ環路.SPR手術的目的在於選擇性切斷進入肌梭的Ⅰα類纖維,阻斷脊髓反射中的γ環路,從而解除肢體的痙攣.然而許多學者發現,在腰SPR術後,患者出現眼斜視、流涎、語言困難等癥狀較術前好轉,相當部分病例術後上肢肌張力較術前降低,並有手與上肢功能的改善等,這用γ環路理論已不能解釋.為此,徐林(1993)采用誘發電位研究對這些現象進行瞭進一步探索,並有所進展.研究表明:術後上傳神經至大腦皮質的傳導沖動速度較術前減慢,即單位時間內上傳的沖動減少.神經解剖已知,脊神經後根中的Ⅰα類纖維也有一部分通過固定的神經傳導束到達腦幹網狀結構,而後分佈於整個大腦皮質,對大腦皮質具有調節作用.單位時間內上傳沖動減少,從細胞生理學角度上講,大腦皮質神經細胞體獲得的疊加閾下刺激在單位時間內減少,相對地降低瞭大腦皮質細胞的興奮性,術後腦皮質波形振幅較前降低也說明瞭這一點.腦皮質興奮性下降進一步導致腦皮質發出向α運動神經元的沖動也相對減少,而α運動神經元在肌張力形成中起著決定性作用,即所謂最後通路.徐林等認為這是一種外周-皮質-外周的大環路作用,不能單純用γ環路理論解釋上述現象.

在SPR解痙機制方面有3種推理:

①γ環路(又可稱小環路)理論.

②外周-皮質-外周(又可稱大環路)理論.

③γ環路理論和外周-皮質-外周理論兩者的結合.

作者認為,後者應當是SPR解痙機制的恰當解釋,但仍需做進一步深入研究.

2.手術適應證與禁忌證

(1)手術適應證:SPR手術是針對痙攣的治療,並非對所有的腦癱都適用.據估計,差不多1/3的腦癱患者可行此手術.手術適應證為:

①單純痙攣,肌張力在3級以上者.

②無明顯的固定攣縮畸形或僅有輕度畸形.

③術前脊柱、四肢有一定的運動能力.

④智力正常或接近正常,以利配合術後康復訓練.

⑤嚴重痙攣與僵直,影響日常生活、護理和康復訓練者.

(2)手術禁忌證:

①智力低下,不能配合術後康復訓練者.

②肌力弱,肌張力低下.

③手足徐動、共濟失調與扭轉痙攣.

④肢體嚴重固定攣縮畸形.

⑤脊柱嚴重畸形和脊椎不穩者.

3.手術要點

(1)麻醉與切口:全身麻醉,采用氣管內插管氣體麻醉,術中不用肌松劑,便於神經閾值電刺激時觀察肌肉運動情況.術中采取俯臥頭低位,腹部用矯形架墊高,以減少腦脊液丟失;采用屈髖60°,屈膝45°位.雙下肢放置於器械臺下,以便於觀察.切口處兩側椎板外註射含腎上腺素的生理鹽水,以免術中切口內滲血.按術前手術計劃,通常在腰5、腰2下部腰3上部,椎板中央做1cm寬縱形骨槽的方法,行跳躍式椎板切除,保留小關節.進入椎管後,在切開硬膜前先抽出15ml腦脊液做貯備,待術畢關閉硬膜後再註回硬膜腔內.

(2)脊神經後根標記:切開硬膜,以椎間硬膜孔為線索,神經根在其椎板下出椎間孔,一般腰5神經根在腰5椎板下出椎間孔,且較粗大.而後找骶1,向上能找到腰4神經根,必要時做腰4椎板下部分切除.在腰2、腰3切開棘上、棘間韌帶,除部分上下椎板開窗,切開硬膜,也可找到腰2、腰3神經根,有時可通過牽拉來判斷是腰3還是腰4神經根.脊神經後根直徑較粗,表面血管少,靠近背側,後根與前根尚有自然束膜,能順利分離.當神經根出現變異或無法區別時,可在鉤出的神經束做彈撥試驗,觀察支配肌肉收縮活動情況,以防誤傷神經前根,對後根分別用細橡皮條標記.頸部脊神經後根排列清晰,但牽拉度小,易損傷,術中需特別小心.

(3)電刺激方法與脊神經後根切斷量:將標記的神經後根用細手術分離鉤分成3～5束後,選用神經閾值電刺激儀,分別用電刺激鉤刺激各小束,觀察其支配肌肉的活動情況.支配的肌肉擴展范圍廣,該神經小束的刺激閾值低,興奮性高.將該神經小束切除約0.5～1.0cm.各後根切除的比例:一般肌張力Ⅲ級以上切斷50%,有病理反射的切斷50%,肌張力Ⅱ級左右的切除30%,腰3、腰4切斷30%左右,以保證股四頭肌肌力.

4.術中、術後處理脊神經後根切斷後,仔細整理神經束在椎管內的排列,清除血凝塊.用5-0號無損傷線連續鎖邊縫合關閉硬膜,硬膜內回註貯備的腦脊液.硬膜外註以玻璃酸鈉(透明質酸鈉)或將周圍有血供的脂肪蓋上,以防粘連.另外一側做引流管切口,置負壓引流管1根引流1天.術後給予激素及預防性抗生素應用,連續給藥3天.霧化吸入3天,每天2次,以防喉頭水腫.術後第3天起行各種床上被動、主動功能訓練,包括股四頭肌、內收肌、小腿肌群的訓練.2周拆線,3周坐起,4周下地.

5.手術並發癥手術應當采用顯微外科技術,精細的手法與操作會減少各種副損傷;應避免粗暴手法,因過分牽拉可引起不必要的損傷.術中認真仔細地控制出血是十分重要的,特別要註意保證相對無血的術野,出血量應控制在50～100ml以內,盡量避免血液流入硬膜內,以減少術後馬尾神經粘連的發生.應註意掌握後根纖維切斷的比例,避免因切除過多致肌張力降低出現肢體無力而過軟,同時應慎重鑒別前、後根,避免切斷前根而引起軟癱.尿瀦留與尿失禁雖大都為暫時性的,但應極力避免,多因牽拉骶2神經根所致.應註意在椎板切除中保留小關節,維護脊柱的穩定性.兒童插管全身麻醉後需特別註意有無並發喉頭水腫,對有哮喘病的患兒註意防止手術後因哮喘發作而窒息.

6.出院後的康復訓練SPR手術隻解除部分增高的肌張力.術後患者肢體乏力,需要進行肌力鍛煉.腦癱患者長期以來已形成的不良步態需要逐漸糾正.對輕度攣縮的肌腱可用手法被動鍛煉結合主動練習使之改善.術後有條件者仍宜行針刺、推拿等治療,以進一步提高治療效果.手術後患者要每1/2～1年門診隨訪一次,以便給予康復指導.

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一、不要吃油炸、辣、油膩、辛熱、等有刺激性食物和難消化的食物,因小兒體質多熱,再食油炸等辛熱食品易引起熱病.也不宜濫食溫補,因兒童為純陽之體,隻宜滋養清潤食物.

二、不要偏食,因偏食會造成營養不良.這是腦癱兒童的飲食中重要的一點.不要過多食用薑、蔥、味精、胡椒、酒等調味品.

三、不要過多食糖,因口腔內的細菌會使糖發酵,易患蛀齒而影響食欲.

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手術並發癥

手術應當采用顯微外科技術精細的手法與操作會減少各種副損傷;應避免粗暴手法因過分牽拉可引起不必要的損傷.術中認真仔細地控制出血是十分重要的特別要註意保證相對無血的術野出血量應控制在50～100ml以內,盡量避免血液流入硬膜內以減少術後馬尾神經粘連的發生應註意掌握後根纖維切斷的比例避免因切除過多致肌張力降低出現肢體無力而過軟同時應慎重鑒別前、後根,避免切斷前根而引起軟癱尿瀦留與尿失禁雖大都為暫時性的但應極力避免,多因牽拉骶2神經根所致應註意在椎板切除中保留小關節,維護脊柱的穩定性兒童插管全身麻醉後需特別註意有無並發喉頭水腫對有哮喘病的患兒註意防止手術後因哮喘發作而窒息.