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原發性直立性低血壓屬少見病,其臨床特征為直立性低血壓(即從臥位或蹲位突然起立時血壓明顯下降)、暈厥、脈率固定(即直立時心率無相應增加)無汗、勃起功能障礙和夜尿等,稱為“自發性直立性低血壓".本病有中樞神經系統彌漫性變性,以脊髓中間外側柱為明顯,可侵犯蒼白球黑質小腦和丘腦等部位,而交感神經功能障礙僅為神經系統病損的一部分.

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原發性直立性低血壓 I95.151 原發性直立性低血壓病 自發性直立性低血壓病因

一、發病原因

原發性直立性低血壓主要是中樞神經系統,特別是自主神經發生變性(尤其是交感神經系統)阻斷瞭壓力感受器的反射弧所致.

直立性低血壓除上述原發性外,也可繼發於其他疾病,包括:

1.神經系統疾病脊髓結核、脊髓橫斷性損害、脊髓空洞癥、感染性多發性神經炎、多發性硬化、亞急性聯合變性、震顫麻痹等.

2.內分泌及代謝性疾病腎上腺皮質功能減退、垂體功能減退、甲狀腺功能減退、糖尿病、嗜鉻細胞瘤等.

3.藥源性服用神經節阻滯藥、降壓藥、血管擴張劑等.

4.自主神經病變如交感神經手術後.

5.其他淀粉樣變、嚴重貧血、惡病質、久病臥床等.

二、發病機制

人體站立時,因受地心吸力的影響,約有300～400ml的血液淤積於下肢,回心血量減少,心輸出量可比臥位時降低25%左右,血壓可下降.正常人當血壓剛開始下降時,即能迅速刺激頸動脈竇和主動脈弓的壓力感受器,使這些區域發放到血管運動中樞的抑制性沖動的頻率和速率減少,反射性地使腎上腺素能交感神經興奮性增高,釋放到血液中的去甲腎上腺素量增多,作用於周圍血管和心臟,導致小動脈收縮和心率增快.此外,血管系統的壓力感受器對於靜脈淤血也可引起血管收縮效應,以及下肢肌肉張力增加和等長收縮、迫使血液通過靜脈瓣通向心臟,這種肌肉泵作用也可增加回心血量,從而阻止心排血量的急劇下降.另外,體位改變時通常會發生過度換氣,產生反射性靜脈張力增高,這也有助於心臟的充盈和血壓的升高.正常人由於具有上述調節機制,故由臥位直立時不會發生明顯的血壓降低.

凡是破壞瞭上述調節機制的某一或某些環節,都可引起體位性低血壓的發生.原發性直立性低血壓主要是中樞神經系統,特別是自主神經元發生變性(尤其是交感神經系統),阻斷瞭壓力感受器的反射弧所致,其病變部位可在節前或節後交感神經、腦幹、丘腦下部、血管運動中樞及小動脈壁本身發生病變.由於反射機制中斷,使阻力血管(主要指小動脈)及容量血管(主要指小靜脈)皆不能有效地進行反射性收縮,同時心率也不增快,使有效循環血量降低,血壓隨之降低.此外,有人認為兒茶酚胺代謝或分泌障礙引起神經傳導失常,循環中某些擴血管物質如緩激肽釋放過多等,也可能參與直立性低血壓的發生.

(溫馨提示:以上資料僅提供參考,具體情況請向醫生詳細咨詢.)

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原發性直立性低血壓 I95.151 原發性直立性低血壓病 自發性直立性低血壓症状

一、癥狀

原發性直立性低血壓病最突出的表現是臥位時血壓正常,直立時血壓迅速而顯著降低,收縮壓降低超過30mmHg,舒張壓降低超過20mmHg,但心率無變化.因血壓降低可產生一系列腦缺血、缺氧表現,輕者直立時逐漸發生眩暈,重者可立即發生暈厥,以致被迫長期臥床休息,臥下後眩暈或暈厥癥狀多能緩解.此外,可出現自主神經損害的癥狀如皮膚幹燥,出汗少、排尿、排便障礙和性欲減退及勃起功能障礙等.由於本病常累及中樞神經系統,部分病例可逐漸出現眼外肌麻痹、肢體僵硬伴粗大震顫、表情呆板、動作遲鈍和慌張步態等錐體外系損害癥狀;步態蹣跚、共濟失調、語言不清、眼球震顫等小腦受損的癥候以及肌張力痙攣性增高、腱反射亢進、病理神經反射陽性、發音困難等錐體束受損的癥狀.少數病人有感覺異常、智能減退現象.這一類病人因有中樞神經系統損害,亦稱為中樞型,即Shy-Drager綜合征.若無中樞神經系統損害,僅有直立性低血壓和周圍自主神經功能不全者稱周圍性直立性低血壓病.

根據本病臨床表現診斷不難,但應註意以下幾點:

1、部分病人直立性低血壓不是即刻發生,需站立1～3min後才發生,因此,當懷疑本病時,至少要等待5min.

2、正常人起立時也會發生短暫的血壓下降但波動不大,且1～2min內恢復,遇此情況不要誤診為本病.在暈厥方面,除本病外,應除外血管迷走神經反射、頸動脈竇過敏、排尿性暈厥和嚴重心律失常(如完全性房室傳導阻滯、病態竇房結綜合征等)病癥所致的暈厥.

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原發性直立性低血壓 I95.151 原發性直立性低血壓病 自發性直立性低血壓检查

一、檢查

對懷疑由內分泌疾病引起的低血壓,應做相應的內分泌功能及激素檢測.血常規化驗如有紅、白細胞的改變亦有助於診斷.

1、心電圖有無心律和心率的變化,有無ST-T的改變,有無病理性Q波.

2、心臟超聲及外周血管多普勒超聲檢查有助於心血管疾病源性低血壓的診斷.

3、心導管檢查及血管造影可明確外周血管疾病及心臟疾病.

4、X線檢查通過透視胸片檢查,觀察有無腫塊壓迫外周大血管.

5、脊髓造影瞭解有無脊髓空洞等脊髓病變.

二、鑒別

低血壓患者主要為腦供血不足的表現,而內分泌性疾病引起的繼發性低血壓,則伴有內分泌功能減退的癥狀.有些病人可表現為食欲不振、腹部不適、消化不良、血紅細胞增多、白細胞減少、抵抗力降低易引起感染等現象.

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原發性直立性低血壓 I95.151 原發性直立性低血壓病 自發性直立性低血壓预防

一、預防

1、積極預防和治療引起體位性低血壓的疾病.

2、對老年人的體位性低血壓,在起床走動及體位改變時,動作要慢,避免驟然起立.

3、平時宜穿彈力襪、緊身褲或用彈力繃帶,以減少直立時下肢靜脈血液淤積.

二、護理

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原發性直立性低血壓 I95.151 原發性直立性低血壓病 自發性直立性低血壓治疗

一、西醫

1、治療

由於本病原因未明,故防治有一定困難,主要措施包括:

1.起床走動及體位改變時,動作要慢,避免驟然起立.平時宜穿彈力襪、緊身褲或用彈力繃帶,以減少直立時下肢靜脈血液淤積.

2.飲食方面除攝入富含營養的食物外,可適當增加食鹽量,以增加血容量.

3.中藥可按低血壓病處方隨癥加減.

4.配用下列藥物包括:9-α氟氫可的松首劑0.1mg/d,可漸增至0.3mg/d,維持量為0.05mg/d;地塞米松初用量為3.75mg/d,逐漸減量至1.5mg/d維持;苯丙胺5～10mg,1～3次/d;左旋多巴0.1～0.25g,2～4次/d;麻黃堿15～30mg,3次/d;谷維素10～20mg,3次/d等.其他支持療法如三磷腺苷(ATP)、輔酸A、泛癸利酮(輔酶Q10)、肌苷、維生素B族也可選用.

2、預後

年齡在60歲以下,沒有心臟病的體位性低血壓患者一般預後良好.反復、多次暈厥發作,同時伴有神經系統疾病、內分泌及代謝性疾病者預後較差.

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一、飲食

根據不同的癥狀,有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病癥制定不同的飲食標準.

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一、並發病癥

原發性體位性低血壓可出現黑矇、眩暈甚至暈厥等,嚴重者可引起冠狀動脈供血不足等並發癥.

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