梅尼埃病 美尼爾病 美尼爾氏綜合癥

梅尼埃病 美尼爾病 美尼爾氏綜合癥

梅尼埃病 美尼爾病 美尼爾氏綜合癥百科

梅尼埃病(Ménièredisease)是一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特征的內耳病.其病程多變,發作性眩暈、波動性耳聾和耳鳴為其主要癥狀.

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梅尼埃病 美尼爾病 美尼爾氏綜合癥病因

迄今不明.因其主要病理表現是膜迷路積水,而且內淋巴由耳蝸血管紋及前庭暗細胞產生後,通過局部環流(radialcirculation)及縱流(longitudinalflow)方式達內淋巴囊而被吸收,藉以維持其容量的恒定.故梅尼埃病發生機制主要是內淋巴產生和吸收失衡.主要學說如下:

1．內淋巴管機械阻塞與內淋巴吸收障礙 在內淋巴縱流中任何部位的狹窄或梗阻,如先天性狹窄、內淋巴囊發育不良、炎性纖維變性增厚等,都可能引起內淋巴管機械性阻塞或內淋巴吸收障礙,是膜迷路積水的主要原因,該學說已為動物實驗所證實(Kimura,1967).

2．免疫反應學說 近年來大量研究證實內耳確能接受抗原刺激並產生免疫應答,以不同方式進入內耳或由其本身所產生的抗原,能刺激聚集在血管、內淋巴管和內淋巴囊周圍的免疫活性細胞產生抗體.抗原抗體反應導致內耳毛細血管擴張,通透性增加,體液滲入膜迷路,加上血管紋等結構分泌亢進,特別是內淋巴囊因抗原抗體復合物沉積而吸收功能障礙,可引起膜迷路積水.

3．內耳缺血學說 自主神經功能紊亂、內耳小血管痙攣可導致內耳及內淋巴囊微循環障礙,引起組織缺氧、代謝紊亂、內淋巴理化特性改變,滲透壓增高,外淋巴及血液中的液體移入,形成膜迷路積水.

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梅尼埃病 美尼爾病 美尼爾氏綜合癥症状

1．典型癥狀表現 典型的梅尼埃病癥狀包括發作性眩暈(recurringattacksofvertigo),波動性、漸進性耳聾(fluctuatingandprogressivehearingloss),耳鳴(tinnitus)以及耳脹滿感(auralfullness).

(1)眩暈:多呈突發旋轉性,患者感到自身或周圍物體沿一定的方向與平面旋轉,或感搖晃、升降或漂浮.眩暈均伴有惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、脈搏遲緩、血壓下降等自主神經反射癥狀.上述癥狀在睜眼轉頭時加劇,閉目靜臥時減輕.患者神志清醒,眩暈持續短暫,多數十分鐘或數小時,通常2h～3h轉入緩解期,眩暈持續超過24h者較少見.在緩解期可有不平衡或不穩感,可持續數天.眩暈常反復發作,復發次數越多,持續越長、間歇越短.有報道在發病的最初20年內,一般平均發作6～11次／年,20年後常為3～4次／年.

(2)耳聾:患病初期可無自覺耳聾,多次發作後始感明顯.一般為單側,發作期加重,間歇期減輕,呈明顯波動性聽力下降.聽力喪失輕微或極度嚴重時無波動.聽力喪失的程度隨發作次數的增加而每況愈下,但極少全聾.

患者聽高頻強聲時常感刺耳難忍.有時健患兩耳能將同一純音聽成音調與音色截然不同的兩個聲音,臨床稱為復聽(dip1acusis).

(3)耳鳴:多出現在眩暈發作之前.初為持續性低音調吹風聲或流水聲,後轉為高音調蟬鳴聲、哨聲或氣笛聲.耳鳴在眩暈發作時加劇,間歇期自然緩解,但常不消失.

(4)耳脹滿感:發作期患側耳內或頭部有脹滿、沉重或壓迫感,有時感耳周灼痛.

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梅尼埃病 美尼爾病 美尼爾氏綜合癥检查

1．耳鏡檢查鼓膜正常.聲導抗測試鼓室導抗圖正常.咽鼓管功能良好.

2．前庭功能檢查 發作期可觀察到或用眼震電圖描記到節律整齊、強度不同、初向患側繼而轉向健側的水平或旋轉水平性自發性眼震和位置性眼震,在恢復期眼震轉向患側.動靜平衡功能檢查結果異常.間歇期自發性眼震和各種誘發試驗結果可能正常,多次復發者患耳前庭功能可能減退或喪失.冷熱試驗有優勢偏向.鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時,增減外耳道氣壓時誘發眩暈與眼震,稱Hennebert征(HennebertSign)陽性.

3．聽力學檢查 呈感音性聾,多年長期發作者可能呈感音神經性聾表現.純音聽力圖早期為上升型或峰型(低、高頻兩端下降型,峰值常位於2KHz處)、晚期可呈平坦型或下降型.閾上功能檢查有重振現象,音衰試驗正常.耳蝸電圖的-SP增大、SP-AP復合波增寬,-SP／AP比值增加(-SP／AP>0.4),AP的振幅-聲強函數曲線異常陡峭.長期發作患者的平均言語識別率約為53%,平均聽閾提高50%.

4．脫水劑試驗 目的是通過減少異常增加的內淋巴而檢測聽覺功能的變化,協助診斷.臨床常用甘油試驗(glyceroltest):按1.2g～1.5g／kg的甘油加等量生理鹽水或果汁空腹飲下,服用前與服用後3h內,每隔1h做1次純音測聽.若患耳在服甘油後平均聽閾(見診斷依據)提高15dB或以上、或言語識別率提高16%以上者為陽性.本病患者常為陽性,但在間歇期、脫水等藥物治療期為陰性.而聽力損害輕微或重度無波動者,結果也可能為陰性,服用甘油後耳蝸電圖中-SP幅值減小、耳聲發射由無到有,均可作為陽性結果的客觀依據.

5．顳骨CT偶顯前庭導水管周圍氣化差,導水管短而直.

6．膜迷路MRI成像,部分患者可顯示前庭導水管變直變細.

梅尼埃病 美尼爾病 美尼爾氏綜合癥预防

一、預防

1、調暢情緒

患者應正確對待自己的疾病,既不要抱無所謂的態度,但亦不要憂心忡忡,提心吊膽.長期憂愁、緊

張心理更易加重植物神經功能的失調,從而加重患者的病情.平日裡患者應保持樂觀的情緒、舒但的心情,並適當多參加文娛活動,多與親戚朋友及同事交往,以清除自己的緊張心理.患者的臥室以整潔安靜、光線稍暗為好.

2、註意安全,防止意外

本病是一種發作性疾病,可以在無明顯誘因及先兆的情況下突然發生,因此患者平時生活工作宜註意安全,不要登高,不要在擁擠的馬路上及江河塘水邊騎車.另外患者最好不要從事責任性強,容易出危險的工作.

2、註意飲食調養

一般說來,患者的飲食宜清淡、富有營養,可常食用魚、肉、蛋、蔬菜、水果等食物,而肥膩辛辣之品(如肥肉、煙、酒、辣椒、胡椒等)容易助熱、耗氣,不宜多食.此外由於本病的特殊性,還要求患者進低鹽飲食,並註意少飲水.

4、加強鍛煉,增強體質

患者宜註意加強鍛煉,並根據身體情況制定合適的鍛煉方案,持之以恒,循序漸進,從而達到增強體質,提高抗病能力的目的.一般說來,患者的鍛煉方式可選擇跑步、散步、打球、舞劍、太極拳、氣功等.

病人平時應註意勞逸結合、避免勞累、睡眠要保持充足、避免情緒波動、著急、惱怒、緊張、恐懼、焦慮等.都有可能引起眩暈、飲食要清淡、少飲酒、眩暈發作時要絕對臥床休息,頭部不要左右擺動.

“美尼爾氏病"是一種以眩暈為主要癥狀的內耳病,主要病變為內耳的內淋巴液增多、壓力增高,原因不明.患者常反復突然發作眩暈、惡心、嘔吐、耳鳴和聽力減退等癥狀.因這些癥狀首先為法國醫師美尼爾所描述,故稱此病為“美尼爾氏病".

護理要點

◆護理者要照顧好患者在發病時的任何起術活動,諸如大小便、漱口等,

要防止傾跌受傷.

◆患者盡量不做轉體活動,以免誘引暈眩.

◆如眩暈癥狀持久不退,頭痛加劇,應去醫院治療.

梅尼埃病 美尼爾病 美尼爾氏綜合癥治疗

由於病因及發病機制不明,目前多采用以調節自主神經功能、改善內耳微循環,以及解除迷路積水為主的藥物綜合治療或手術治療.

1．藥物治療

(1)一般治療:發作期應臥床休息,選用高蛋白、高維生素、低脂肪、低鹽飲食.癥狀緩解後宜盡早逐漸下床活動.對久病、頻繁發作、伴神經衰弱者要多作耐心解釋,消除其思想負擔.心理精神治療的作用不容忽視.

(2)對癥治療藥物:

1)前庭神經抑制劑:常用者有安定、苯海拉明(theohydramine)、眩暈停(diphenidol)等,僅在急性發作期使用.

2)抗膽堿能藥:如山莨菪堿(anisodamine)和東莨菪堿(scopo1amine).

3)血管擴張藥及鈣離子拮抗劑:常用者有腦益嗪(cinnarizine)、氟桂嗪(f1unarizine)即西比靈、培他啶    (betahistine)即抗眩啶、尼莫地平(nimodipine)等.

4)利尿脫水藥:常用者有氯噻酮(ch1orthalidone)、70%二硝酸異山梨醇(isosorbid)等.利尿酸和速尿等因有耳毒性而不宜采用.

2．手術治療 凡眩暈發作頻繁、劇烈,長期保守治療無效,耳鳴且耳聾嚴重者可考慮手術治療.手術方法較多,宜先選用破壞性較小又能保存聽力的術式.

(1)聽力保存手術:可按是否保存前庭功能而分二亞類:

1)前庭功能保存類:包括:①頸交感神經節普魯卡因封閉術;用含甘露醇的高滲溶液經圓窗做鼓階耳蝸透析術;②內淋巴囊減壓術;③內淋巴分流術等.

2)前庭功能破壞類:①經過電凝、冷凍或超聲破壞前庭或半規管的膜迷路;②化學藥物前庭破壞術;③各種進路的前庭神經切除術等.

(2)非聽力保存手術:即迷路切除術.

3．前庭康復治療.

本病間歇期時程變化較大,且有自愈傾向,故評價治療效果的客觀標準爭論頗多.美國耳鼻咽喉-頭頸外科學會聽力與平衡委員會1995年提出梅尼埃病的療效評價標準,我國亦於1996年制定瞭梅尼埃病療效分級標準(中華醫學會耳鼻咽喉科學分會及中華耳鼻咽喉科雜志編委會)如下:

眩暈的評定:用治療後2年的最後半年每年平均眩暈發作次數進行比較,即

分值=(治療後每月發作次數／治療前每月發作次數)×100

按所得分值可分5級:

A級0(完全控制,不可理解為“治愈");

B級1～40(基本控制);

C級41～80(部分控制);

D級81～120(未控制);

E級>120(加重).

聽力評定:以治療前6個月內最差一次的0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、和3kHz聽閾平均值減去治療後18～24個月最差的一次相應頻率聽閾平均值進行評定.

A級 改善>30dB或各頻率聽閾<20dBHL

B級 改善15dB～30dB

C級 改善0dB～14dB(無效)

D級 改善<0dB(惡化)

如診斷為雙側梅尼埃病,應分別評定.不對眩暈和聽力作綜合評定,也不用於工作能力的評估.

梅尼埃病 美尼爾病 美尼爾氏綜合癥饮食

多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養均衡,包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素,葷素搭配,食物品種多元化,充分發揮食物間營養物質的互補作用,忌煙、酒、濃茶、咖啡等避免接觸過敏原,控制全身過敏性疾病.積極治療全身伴隨疾病.

梅尼埃病 美尼爾病 美尼爾氏綜合癥并发症

一、並發病癥

約25%在發作後才逐漸出現耳鳴或耳聾.耳聾屬於神經性,發作劇烈時耳鳴也加重,發作時病人常伴有不敢睜眼、惡心、嘔吐、面色蒼白、出汗、甚至腹瀉、血壓多數偏低等一系列癥狀.部分病人伴有頭痛;一般病人的意識清醒.