心-耳綜合征

心-耳綜合征

心-耳綜合征百科

心-耳綜合征(cardio-auditorysyndrome)又稱心臟-耳聾綜合征,Q-T間期延長綜合征(Q-Tintervalsyndrome).有三大特征:Q-T間期延長、暈厥發作及耳聾,伴有先天性耳聾者又稱Jervell-Lange-Neilsen綜合征,是常染色體隱性遺傳;無耳聾者又稱Romano-Ward綜合征,是常染色體顯性遺傳.

心-耳綜合征

心-耳綜合征病因

(一)發病原因

本病征病因目前尚不明,一般認為與交感神經功能不全有關,增加交感神經興奮的情況如情緒興奮,體力活動等可誘發癥狀.

(二)發病機制

多數情況下是心臟左,右兩側交感神經之間的張力不平衡,右側交感神經張力低於左側,根據以上推論,臨床應用β阻滯藥和左側頸胸交感神經節切除術取得瞭滿意的療效,病理研究發現竇房結,房室結,希氏束及心室肌內均有局灶性神經炎和神經變性,心室肌內的神經病變對心室復極異常和Q-T間期有重要關系,並提出這種神經病變是一種慢性病毒感染或某種非感染性變性造成,其他的假設尚有心肌代謝,如心肌內某種酶的先天性缺乏及心室傳導系統異常等.

心-耳綜合征

心-耳綜合征症状

心律失常是暈厥,猝死的主要原因,主要癥狀是短程的暈厥發作,常因激動,生氣,憂慮,過度疲勞等誘發,部分病例發作前有胸悶,心悸,嗅覺或軀體感覺異常等先兆,繼之眩暈,暈厥,持續數秒,十餘秒或更長時間,並可表現蒼白,出汗,發紺,全身抽搐,大小便失禁等癥狀,甚至猝死,發作後有數分鐘定向力障礙,部分還有惡心,嘔吐,頭痛和全身不適,疲倦或嗜睡,常被誤診為癲癇或癔病,輕度發作無意識喪失,可感到一時性心悸,胸部發脹,視力模糊或眩暈,發作次數不定,有時一天幾次,一年幾次,甚至一生中僅1～2次,初次發作多見於嬰兒或幼兒,也可延遲至青少年或更遲才發病,尤其是無耳聾者.

心-耳綜合征

心-耳綜合征检查

一般常規檢查無明顯異常結果.

1.心電圖:以Q-T間期延長為其特征,T波寬大,切跡,高尖,雙向或倒置,多與U波融合,同一病人在不同時期或短瞬間Q-T間期和T波的變化很大,在情緒激動或運動時Q-T間期更延長,並有T波大小交替現象,尤在暈厥前易見到,暈厥時或其前後可見到頻發室性期前收縮,室性心動過速,心室顫動,偶為心臟停搏,Q-T間期延長,使心室易損期相應延長並後移,造成室性期前收縮易落在易損期而致心室顫動,它是暈厥,猝死的主要原因,Q-T間期隨年齡增長趨向於縮短,心電圖常伴有竇性心動過緩.

2.聽力檢測:有的可發現聽力下降.

心-耳綜合征预防

病因仍不清楚,參照先天性疾病的預防方法,預防措施應從孕前貫穿至產前:

婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決於檢查項目和內容,主要包括血清學檢查(如乙肝病毒,梅毒螺旋體,艾滋病病毒),生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥),普通體檢(如血壓,心電圖)以及詢問疾病傢族史,個人既往病史等,做好遺傳病咨詢工作.

孕婦盡可能避免危害因素,包括遠離煙霧,酒精,藥物,輻射,農藥,噪音,揮發性有害氣體,有毒有害重金屬等,在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查,血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查.

一旦出現異常結果,需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生後是否存在後遺癥,是否可治療,預後如何等等,采取切實可行的診治措施.

所用產前診斷技術有:

①羊水細胞培養及有關生化檢查(羊膜穿刺時間以妊娠16～20周為宜).

②孕婦血及羊水甲胎蛋白測定.

③超聲波顯像(妊娠4個月左右即可應用).

④X線檢查(妊娠5個月後),對診斷胎兒骨骼畸形有利.

⑤絨毛細胞的性染色質測定(受孕40～70天時),預測胎兒性別,以幫助對X連鎖遺傳病的診斷.

⑥應用基因連鎖分析.

⑦胎兒鏡檢查.

通過以上技術的應用,防止患有嚴重遺傳病和先天性畸形胎兒的出生.

心-耳綜合征治疗

(一)治療用藥心-耳綜合征若無癥狀且在運動後心電圖無改變者,不需要治療,但應定期做運動試驗,若運動後Q-T更延長,有T波交替、室性異位心律等,應予治療.

1、普萘洛爾(心得安):服用β阻滯藥普萘洛爾(心得安),療效不滿意時,應使用大劑量,使達到足夠的阻滯作用,甚至出現副作用時為止.有效阻滯的標志是暈厥發作終止,室律失常消失,而Q-T間期可縮短或無改變,因為普萘洛爾(心得安)主要是預防異位心律的發生和避免交感神經的異常興奮,不直接影響Q-T間期本身.

普萘洛爾(心得安):可治療心律失常、心絞痛、高血壓.亦可用於甲狀腺機能亢進癥,能迅速控制心動過速、震顫、體溫升高等癥狀.副作用為:有乏力、嗜睡、頭暈、失眠、惡化、腹脹、皮疹、暈厥、低血壓、心動過緩等反應.哮喘、過敏性鼻炎、竇性心動過緩、重度房室傳導阻滯、心源性休克、低血壓癥病人忌用.

2、加用東莨菪堿:遇心動過緩者可加用東莨菪堿.

東莨菪堿:臨床用為鎮靜藥,用於全身麻醉前給藥、暈動病、震顫麻痹、狂躁性精神病、有機磷農藥中毒等.註意事項:由於本品既興奮呼吸又對大腦皮質呈鎮靜作用,故用於搶救極重型流行性乙型腦炎呼吸衰竭(常伴有劇烈頻繁的抽搐)亦有效.常有口幹、眩暈,嚴重時瞳孔散大、皮膚潮紅、心率加快、興奮、煩躁、譫語、驚厥.青光眼及前列腺肥大病人禁用.

3、起搏器:必要時安置按需起搏器.

4、苯妥英鈉:具有抗心律失常的作用,還能減低星狀神經節軸突傳遞的作用,可與普萘洛爾(心得安)聯合使用.

苯妥英鈉:用於癲癇大發作,精神運動性發作、局限性發作.亦用於三叉神經痛和心律失常.適用於治療全身強直-陣孿性發作、復雜部分性發作(精神運動性發作、顳葉癲)、單純部分性發作(局限性發作)和癲?持續狀態.不良反應如下:神經系統:可見眩暈、頭痛、震顫、構音障礙、復視、共濟失調等.造血系統:可引起葉酸缺乏等,少數有巨幼紅細胞貧血再生障礙性貧血、白細胞減少和粒細胞缺乏等.胃腸道反應:惡心、嘔吐、胃痛、食欲不振、便秘等.骨骼系統:微生素D缺乏癥、佝僂病、骨軟化等.過敏性反應:皮疹、紅斑狼瘡、紫癜等.另有齒齦增生、毛發增生、肝損害、致畸反應等.

5、手術:β阻滯藥療效不滿意時,可手術切除左側頸胸交感神經節.

6、禁用奎尼丁、胺碘酮等藥物可使Q-T間期延長,加重病情,故禁忌使用於本病征的治療.

(二)預後本病征隨年齡增長,發作次數有減少趨勢.應用β阻滯藥治療後,本病征病死率已由治療前的73%下降到6%.死亡病例中2/3不滿10歲,其中半數小於5歲.

心-耳綜合征饮食

根據醫生的建議飲食,不要吃過於刺激性大的食物.

心-耳綜合征并发症

可致猝死,可見到頻發室性期前收縮,室性心動過速,心室顫動等.