進行性延髓麻痹 延髓進行性麻痹

進行性延髓麻痹 延髓進行性麻痹

進行性延髓麻痹 延髓進行性麻痹百科

進行性延髓(球)麻痹(progressivebulbarpalsy)是延髓和橋腦顱神經運動核的變性疾病,為運動神經元病的一種類型,呈進行性吞咽、構音困難及面肌和咀嚼肌的無力.

進行性延髓麻痹 延髓進行性麻痹

進行性延髓麻痹 延髓進行性麻痹病因

病因(40%):

是病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹後組運動神經元、皮質錐體細胞及錐體束的慢性進行性變性疾病.臨床特征為上、下運動神經元受損癥狀和體征並存.

進行性延髓麻痹 延髓進行性麻痹

進行性延髓麻痹 延髓進行性麻痹症状

延髓進行性麻痹的癥狀:

構音不清面肌無力嗆咳舌肌萎縮聲音嘶啞吞咽困難咽反射

①多在中年後發病,表現飲水嗆咳,吞咽困難,咀嚼、咳嗽和呼吸無力,構音障礙,檢查可見上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫.

②皮質延髓束受累出現下頜反射亢進,後期伴強哭強笑,表現振真性與假性麻痹並存.

③進展較快,預後不良,多在1-3年死於呼吸肌麻痹和肺感染.

進行性延髓麻痹 延髓進行性麻痹

進行性延髓麻痹 延髓進行性麻痹检查

延髓進行性麻痹檢查項目:

肌電圖神經系統檢查

1、神經電生理:肌電圖呈典型神經源性改變.靜息狀態下可見纖顫電位、正銳播,有時可見束顫電位;小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加,大力收縮呈現單純相.神經傳導速度正常.運動誘發電位有助於確定上運動神經元損害.

2、肌肉活檢:有助於診斷,但無特異性,早期為神經源性肌萎縮,晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別.

3、其他:血生化、CSF檢查多無異常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可輕度異常,MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦幹萎縮變小.

進行性延髓麻痹 延髓進行性麻痹预防

防止誤吸為避免發生因食物和水的誤吸而導致的嗆咳,禁止病人自行進食,給予留置胃管,進行鼻飼.在經過吞咽實驗證明吞咽功能恢復後,方可停止鼻飼.拔出胃管前,須先向管內註入30～50ml氣體,然後反折胃管尾部再拔出.避免在拔出胃管過程中,管內殘留的食物被吸入氣管.

進行性延髓麻痹 延髓進行性麻痹治疗

目前,本病尚無有效的治療方法.

1、力魯唑可能通過減少中樞神經系統內谷氨酸釋放,減低興奮毒性作用,推遲ALS患者發生呼吸功能障礙時間及延長存活期,但不能改善運動功能和肌力.適用於請、中癥患者,但價格較昂貴.成人劑量50mg口服,2次/d.副作用有乏力、惡心、體重減輕和轉氨酶增高等.

2、維生素E可能對ALS患者有益,許多患者經驗性使用維生素E治療.各種神經生長因子治療試驗正在進行中,幹細胞治療ALS實驗和臨床研究處於探索階段.

3、對癥治療如流涎多可給予抗膽堿能藥如東莨菪堿、阿托品和安坦等,肌痙攣可給予安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等,應積極預防肺部感染.支架或扶車可以提高患者運動能力,被動運動和物理療法可防止肢體攣縮.

4、支持治療對保證患者足夠營養和改善全身狀況頗為重要.嚴重吞咽困難需給予半流食,通過胃管道鼻飼或經皮胃造瘺術維持正常營養和水分攝入.當患者出現呼吸困難時,呼吸支持可延長患者生命,傢庭可用經口或鼻正壓通氣緩解癥狀較輕患者的高碳酸血癥和低氧血癥,晚期嚴重呼吸困難患者需依靠氣管切開維持通氣.新近發明的可產生人工咳嗽的呼吸裝置對患者非常有益,可有效地幫助患者清理呼吸道,防止吸入性肺炎發生.

進行性延髓麻痹 延髓進行性麻痹饮食

1、飲食上應註意清淡,多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳.

2、可多食新鮮的水果和蔬菜,以保證維生素的攝入量.

3、給予流質或半流質的食物,如各種粥類、米湯等.

進行性延髓麻痹 延髓進行性麻痹并发症

多數病人因吞咽障礙而營養不良,呈極度消瘦,最後,常因窒息或吸入性肺炎而死亡.患病後其平均存活期約2～3年.