肺棘球蚴病 肺包蟲病 肺包蟲囊腫 肺包蟲囊腫病 肺棘球

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包蟲囊腫病是全身性寄生蟲病,是由細粒棘球絳蟲(犬絳蟲)幼蟲(棘球蚴)在肺內寄生所致的囊腫性疾病,主要流行於畜牧業發達的地區.

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(一)發病原因

棘球絳蟲主要有以下4種:細粒棘球絳蟲,多房棘球絳蟲,少節棘球絳蟲和福氏棘球絳蟲,其中細粒棘球絳蟲和多房棘球絳蟲對人危害最大,細粒棘球絳蟲終宿主為狗或狼,中間宿主以羊為主,還包括牛,馬,豬,犛牛或駱駝等有蹄動物,多房棘球絳蟲終宿主為狐,貓,狗及其他肉食動物,中間宿主是以鼠類為主的嚙齒類動物,它們的蟲卵隨同宿主的糞便排出,污染水源,草場和食物,蟲卵被吞食後,在中間宿主的十二指腸內孵化為六鉤蚴鉆入腸壁,經腸系膜小靜脈血管,侵入各器官和組織的毛細血管,定居寄生的主要部位是肝,肺,其次是腦,縱隔,胸壁,膈肌等,並可相互轉移,侵入器官的六鉤蚴常受單核細胞攻擊,其中不少可被消滅,存活下來的繼續發育,細粒棘球絳蟲的幼蟲期稱棘球蚴(俗稱包蟲),通常為單房型,以囊泡狀態寄生於宿主體內;多房棘球絳蟲的幼蟲期稱多房棘球蚴,又稱泡球蚴,為許多泡囊性侵蝕結構寄生於宿主組織內,囊泡內含原頭蚴頭節及膠狀物,中間宿主動物的內臟被狗或狼等動物吞食,原頭蚴即可在小腸內的發育為成蟲,完成其生活循環.

細粒棘球絳蟲,多房棘球絳蟲的成蟲壽命不長,但棘球蚴和泡球蚴在宿主體內可以生存很久,20～30年並不少見,常以囊腫或囊泡及子囊,孫囊的形態在肺,肝,腦等組織中存活.

人因密切接觸狗或羊,或飲食不潔,誤吞蟲卵而感染,據調查,終宿主(狗)排出的糞便中常有成堆的蟲卵,提示蟲卵顆粒飛揚,可能通過呼吸道吸入人體,造成感染,無論男女老少均為易感人群,該病為自然疫源性疾病,分佈廣泛,遍及全球,主要流行於畜牧區.

(二)發病機制

六鉤蚴進入肺內發育,其周圍有大量巨噬細胞,和嗜酸性粒細胞浸潤,大多數六鉤蚴被殺滅,僅少數存活,約在3周後發育成囊狀體,直徑約2mm,其周圍可有肉芽腫改變,至第5個月,直徑可達1cm,此時開始產生育囊和原頭蚴,多數幼蟲在5年左右死亡,但少數繼續生長,形成巨大囊腫,容積從數百毫升至數千毫升不等,囊狀體及周圍組織形成囊腫,囊壁分內,外兩層,外囊為人體組織反應形成的纖維包膜,內囊為蟲體本身,又分兩層:外層為角皮層,質地脆弱,極易破裂;內層為胚層,又稱生發層,能產生育囊,原頭蚴及子囊,育囊,原頭蚴及子囊可以脫落,漂浮或沉淀在囊液中稱為囊砂,子囊又可產生孫囊,在較大,較老的囊泡中可有數百個子囊,子囊相互撞擊或囊壁震動可產生棘球蚴囊泡震顫,原頭蚴如播散到中間宿主的其他組織內可形成繼發性囊腫,如被終宿主吞食,則可發育為成蟲,生發層分泌囊液,為澄清水樣液體,呈微堿性,pH值7.6～7.8,含有氯化物,卵磷脂,蛋白質,葡萄糖,鈉,鉀,鈣,磷,非蛋白氮,尿素,淀粉酶和堿性磷酸酶等,囊液中含有毒性白蛋白,可能是囊腫破裂,囊液漏出時產生不同程度過敏反應的原因之一,囊液中含有十幾種抗原,以弧-5抗原和抗原B為主,另外生發層和原頭蚴亦具有抗原性,囊泡因損傷而退化或自動死亡後,囊液逐漸被吸收,其內容物轉變為渾濁膠凍樣,最後變性,幹酪化,纖維化而形成結核瘤樣包塊,母囊和子囊均可有鈣化,外囊壁鈣化者少見,本病常為慢性經過,多年無明顯癥狀,呈亞臨床帶蟲狀態,但當含有原頭蚴頭節的囊腫合並繼發感染,或因外傷破裂時,可促使棘球蚴或泡球蚴在胸內擴散感染,引起急性肺膿腫,膿胸,膿氣胸或血氣胸;如一旦破入心包,可突然發生心包填塞,心力衰竭,威脅病人生命;有時囊腫破裂,大量囊液,碎片湧入氣管內,可造成窒息死亡,如果能度過急性危險期,囊液及其碎片等內容物經氣管全部咳出,則有可能獲得痊愈,由泡球蚴所致者臨床情況較為復雜,預後可能較差.

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肺棘球蚴病占人體棘球蚴病的12%～16%,男女發病約為2∶1,兒童占25%～30%,40歲以下的占大多數,年齡最小1～2歲,最大60～70歲.

肺包蟲囊腫由於生長緩慢,如無並發癥,可多年無癥狀,由感染至出現癥狀一般間隔3～4年,甚至一二十年,癥狀因囊腫大小,數目,部位及有無並發癥而不同,早期囊腫小,一般無明顯癥狀,常經體檢或在因其他疾病胸透時發現,囊腫增大引起壓迫或並發炎癥時,有咳嗽,咳痰,胸痛,咯血,氣急等癥狀,巨大囊腫或位於肺門附近的,可能有呼吸困難,如食管受壓,有吞咽困難,偶見肺尖部囊腫壓迫臂叢和頸交感神經節,引起Pancoast綜合征(患側肩,臂疼痛)及Horner征(一側眼上瞼下垂,皮膚潮紅不出汗),如囊腫破入支氣管,病人先有陣發生咳嗽,繼而咳出大量透明黏液,內囊亦可隨之分離,如被咳出,痰液中可找到頭節,並發繼發性感染局部支氣管擴張者則癥狀類似肺膿腫,出現高熱,咳膿痰和血等,囊液量大的,有發生呼吸困難和窒息危險,子囊及頭節外溢,能形成多個新囊腫,患者常伴有變態反應,如皮膚潮紅,蕁麻疹和喘息,嚴重的可休克,囊腫破裂感染的,有發熱,咳黃痰等肺部炎癥及肺膿腫癥狀,少數囊腫破入胸腔,則形成液氣胸,繼而成為膿胸或支氣管胸膜瘺,出現發熱,胸痛,氣短,支氣管痙攣和休克嗜酸性粒細胞增多癥等變態反應.

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1.嗜酸性細胞增多癥無特異性.

2.嗜酸性粒細胞過敏試驗有臨床意義,方法為皮下註射0.3ml包蟲囊液30min後抽血,若嗜酸性血細胞計數一過性減少(比註射包蟲囊液前降低0.1以上)為陽性.

3.間接血凝法試驗(IHA)特異性較高,陽性率可達80%,多用於標本的普查,篩選.

4.包蟲囊液皮內試驗(cosoni試驗)其陽性率可達90%～95%.

5.補體結合試驗其陽生率可達70%～90%,此法的診斷價值較小,但對判斷療效有幫助,如手術1年後補體結合試驗仍呈陽性,提示體內仍有包蟲囊腫存留.

6.對流免疫電泳(EIED)用於對所有標本普查,篩選.

7.乳膠凝集試驗(LA).

8.酶聯免疫吸附試驗(EICB).

9.斑點酶聯免疫吸附試驗(BOT-EICB)為確診性檢查手段.

免疫診斷學檢查對於診斷棘球絳蟲非常有用,聯合多項檢查結果是目前最有價值的血清學診斷,可在有創檢查前采用,上述免疫試驗主要用於檢測抗體,陽性率80%～90%,假陽性5%～10%,影響免疫反應的因素主要有抗原的特異及敏感不夠理想,假陽性反應可見於感染其他腸道寄生蟲病,癌癥和慢性免疫疾病的病人,陰性結果不能除外棘球絳蟲病,因為一些包囊攜帶者不能監測到抗體,監測到免疫反應與幼蟲包囊的部位,完整性和活性有關,特別註意以下幾點:

①肝內包囊比肺內包囊更易於激活抗體反應,如果忽略部位,抗體檢查對於完整的細粒棘球絳蟲包囊敏感性最差;

②肺,腦,脾內的包囊血清診斷診斷率較低,而骨內包囊更易刺激抗體反應;

③包囊瘺或破裂可刺激突發的抗體反應;

④衰退,鈣化或死亡的包囊,血清學檢查常呈陰性.

10.X線檢查胸部X線檢查為棘球蚴病主要診斷方法,在流行區,有明確接觸史,單憑X線胸片大部分可以確診,囊腫早期直徑在1cm以下的,僅見邊緣模糊的炎性陰影,直徑>2cm的為輪廓清晰,邊緣銳利的類圓形陰影,密度均勻而稍淡,低於心臟及實質性腫瘤的密度,至能明確診斷時已6～10cm,密度接近實質瘤一般為單發,也有多發的(圖1).

作為含液囊腫,立位透視吸氣時膈肌下降,頭,足徑稍增加,呼氣膈肌上升時,則橫徑稍長,上下稍短(“包蟲呼吸征”),較大囊腫把肺紋理撐開,周圍的肺紋理呈條索狀包繞著囊腫的向肺門側(“抱球征”),大囊腫可呈分葉狀或多環狀,下肺野的囊腫“坐在”膈肌上,使膈肌位置下降,甚至凹陷,有時須行人工氣腹以明確是否為胸內囊腫,上肺的大囊腫常把縱隔推向對側,在下葉的縱隔受影響少,而右肝頂部的巨大囊腫則明顯使心臟向左移位,這個特點有助於鑒別診斷,少數病例有肺不張及胸膜炎.

如囊腫小支氣管被侵犯穿透,少量氣體進入內外囊之間,則出現一些特殊X線征(圖2):

①少量氣體進入內外囊之間,立位X線攝片氣體上升至囊腫上部,局部有一弧形透明帶(“新月征”),

②如氣體進一步進入內囊,出現液平面,其上方見有代表內囊及外囊的2個弧形陰影(“雙弓征”),

③當內囊破裂萎陷,皺縮的內囊浮於液面上,囊內液面上能見到不規則影(“水上浮蓮征”).

如囊腫破裂,內容物咳凈,又未發生感染,胸片上表現為薄壁邊緣光滑的含氣囊腫,以後囊腔逐漸縮小,僅留有一些纖維化陰影,如囊腫破後發生感染,則囊壁增厚,周圍有慢性炎癥出現的可見肺浸潤片狀影,如破入胸腔,有胸腔積液或液氣胸.

12.CT或B超檢查可見包囊內有分隔結構是有活性包囊的特征,肺部影像呈圓形包塊,CT證實包塊內充滿液體,肝外包囊蟲病的血清學檢查陽性率低,根據包蟲囊腫的病理形態與並發癥的影像特征,結合臨床病理分類而劃分為5型:

(1)單發型:由於包蟲囊內充滿水樣囊液,在B超,CT及MRI成像皆呈邊緣整齊,呈現圓形或卵圓形孤立的液體占位陰影,其境界清晰,密度均勻,大小不等,一般為2～8cm,以右側及雙下肺多見,包蟲囊壁與肺組織密度差別較大,而呈現界限分明,光滑的囊壁,在較大的包蟲囊腫,其內,外囊壁間有潛在的間隙界面,可出現雙壁征.

(2)多發型:在肺內探到兩個以上具有包蟲囊腫特征的影像,其間有肺組織或包蟲囊壁相隔.

(3)鈣化型:病程較久的包蟲囊腫,其外囊肥厚粗糙並有鈣鹽沉積,甚至完全鈣化,則包蟲囊腫多已衰亡壞死,囊液呈膿性,包蟲囊密度高而不均勻,囊壁肥厚呈不規則,並伴寬大聲影及側壁聲影,CT及MRI顯示殼狀邊緣,CT值>60HU.

(4)感染型:包蟲囊內繼發感染成膿液,因囊及部分子囊壞死塌陷,混在膿液中,則密度增高,內含壞死組織呈現絮狀或點片狀強弱不均的陰影,CT增強後,包蟲囊腫周圍組織CT值增加而包蟲囊腫不增加.

(5)破裂型:

①外囊破裂與支氣管相通,少量空氣進入內,外囊之間,形成星月狀透亮影;

②內外囊同時破裂,並與支氣管相通,空氣進入內外囊,則出現液平面,其上方有雙層弧的透亮帶,此征象具有診斷價值;

③內外囊完全破裂,內囊塌陷,漂浮於液平面上,使氣液面變得凹凸不平,如“水上浮蓮”也稱“水上浮蓮征”,此征象為包蟲囊腫破裂的典型CT表現;

④若囊內液體部分被咳出,囊腔縮小,使囊壁折疊時,其CT值很高,並難與肺內實質性腫塊鑒別,若囊內容物完全咳出,可形成球形薄壁空腔;

⑤肺包蟲囊腫並發感染後表現為囊壁增厚,如有支氣管胸膜瘺時,可引起液氣胸,也可因感染而形成膿胸或膿氣胸;⑥肺外包蟲囊腫,CT發現肺包蟲囊腫,對診斷很有幫助,對肺包蟲囊腫,禁忌采用胸部穿刺術作為診斷方法,因為穿刺可引起囊液外滲而產生超敏反應或包蟲囊腫播散等嚴重並發癥.

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不要讓狗吃生的傢畜內臟,不論是在屠宰場或村舍裡,宰殺傢畜的內臟和死亡牲畜要防止被狗食入,減少狗的數量和對狗用集體驅蟲治療可減少棘球絳蟲的傳播,個人防護方面,應註意避免密切接觸狗等可能受感染的肉食動物.

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(一)治療

肺包蟲囊腫一般呈進行性生長,能“自愈”的極少,絕大多數遲早將因囊內壓力增高而破裂,產生嚴重並發癥,常有手術、穿刺、藥物等治療手段.藥物療法已成為手術治療的重要輔助手段或僅用於多發囊腫無法手術的患者,常用藥物有阿苯噠唑、阿苯達唑、甲苯達唑及吡喹酮等,可使生發層和原頭蚴退化變質,部分囊腫停止增長或縮小,也可在術前應用以減少術後復發.手術切除包蟲囊腫為治療棘球絳蟲的首選方式,也是目前最常用的治療方法.

根據囊腫大小、數目多少、部位、有無並發感染及胸膜是否粘連決定手術方式.手術方法主要有內囊摘除和肺葉切除.術中要點是防止囊腫破裂,囊液外溢入胸腔或胸壁軟組織,可起棘球蚴病播散或變態反應.為瞭預防在手術時囊腫破裂、囊液溢入胸腔引起過敏性休克,可在術前靜脈滴註氫化可的松100mg或地塞米松10mg.

手術方法:

1.內囊完整摘除法開胸分離粘連後,因囊腫多在近周邊處,肺表面有時可見到覆蓋的纖維蛋白層.摘除前在肺周圍用紗佈填滿覆蓋,僅露出準備做切口取囊部位,並準備好有強吸力的吸引器,便於囊腔意外破裂時及時吸出其內容物,避免污染胸腔.然後小心切開囊腫外包繞的肺纖維層,刀稍傾斜,免垂直接切入內囊.因內囊壓力較高,外囊切開一小口後,即可見白色內囊壁從切口膨出,延長切口,請麻醉師從氣管插管用力打氣,借助肺壓把內囊腔推出.一般因內外囊間無粘連,可以把囊腔完整取下.內囊取出後,外囊上有細支氣管口漏氣,先用紗佈堵上,然後縫合修補,其殘腔壁較多的可切除或內翻,然後縫合,完全消滅殘腔.

2.內囊穿刺摘除術手術適應證為:

①包蟲囊腫已明顯感染、出現並發癥的,如:外囊破裂頂部有星月形透亮區;內外囊破裂,內有液平面;內外囊破裂,內囊陷落呈現水上浮蓮征;

②基本功不紮實、操作不熟練的地區采取以上方法較為合適.在囊腫部位周圍用紗佈嚴密保護好後,先用粗針穿刺,抽出囊腔內液體,然後切開外腔,把切口旁的外囊壁夾住提起,繼續把囊液吸盡,並把已塌陷的內囊夾出.殘腔用酒精紗佈塗擦,或用過氧化氫沖洗以殺滅原頭蚴.過去常用甲醛塗抹,有進入支氣管漏口發生嚴重支氣管痙攣的可能,現已不用.殘腔中有支氣管漏氣要一一縫合,再從周圍至底部全層(較大的可分數次)縫合,消滅殘腔.

3.肺切除用於囊腫已破裂,肺組織有嚴重感染,並發支氣管擴張、肺纖維化、膿胸、支氣管胸膜瘺或肺癌不能除外的患者.手術中如有可能最好先遊離出支氣管,鉗夾住,避免術間擠壓肺組織時,囊腔破向支氣管,引起病變播散或窒息死亡.存在瘺氣外囊壁水腫或大囊腫致該葉肺組織嚴重壞死;局限於肺外葉囊壁或鈣化而不易塌陷的較大囊腫或囊腫繼發感染形成慢性厚壁膿腫等,可以考慮做肺部分切除術或肺葉切除術.

4.特殊類型棘球蚴病的處理如同時有肝及肺囊腫的,可以一次手術.雙側有病變的先處理病變較大或有並發癥的一側,肺囊腫有支氣管胸膜瘺的,先閉式引流,待感染控制,體力恢復後再行肺切除.

(二)預後

本病預後良好,棘球蚴破裂而發生休克者預後差.復發常見原因:

①術中留下較小的包蟲囊腫;

②術間囊液外溢,頭節脫落,移植復發;③再次感染,復發患者再次行肺切除,效果也多良好.

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1、多以清淡食物為主,註意飲食規律.

2、根據醫生的建議合理飲食.

3、該疾病對飲食並沒有太大的禁忌,合理飲食即可.

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囊腫破裂:有1/3～1/2的肺棘球蚴病患者發生囊腫破裂,多有外力震蕩,劇烈運動,劇烈咳嗽,摔倒或屏氣等誘因,較大囊腫突然破裂可引起緊急情況,如大量膿液和囊膜驟然進入氣管,支氣管,可引起嚴重呼吸困難,甚至窒息死亡;破入心包,大血管時,常引起猝死.

囊腫感染:可引起類似肺膿腫的癥狀,如高熱,胸痛,咳嗽,膿痰,白細胞增高,血沉加快等,呼吸道的繼發感染和劇烈的咳嗽,常是囊腫破裂的誘因,感染嚴重者蟲體可死亡.

囊腫播散:囊腫破裂後,使其子囊,囊砂等進入附近組織或血流內,可在其他組織,器官內形成繼發性棘球蚴囊腫,引起相應臨床表現,其中血源性播散型經過一段時間在肺內發育為多發性囊腫,在X線上與轉移瘤很相似,經支氣管肺內播散型,1～3年後形成繼發性囊腫,其特點為囊腫數量多而密集,多呈肺葉或肺段分佈,以下葉為多,直接蔓延型由原位包囊穿入鄰近肺內,胸膜腔內,形成新的包囊.