淋巴水腫 I89.004 無名腫 象皮腫 淋巴管性水腫

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淋巴水腫 I89.004 無名腫 象皮腫 淋巴管性水腫百科

淋巴水腫是指機體某些部位淋巴液回流受阻引起的軟組織液在體表反復感染後皮下纖維結締組織增生,脂肪硬化,若為肢體則增粗,後期皮膚增厚、粗糙、堅韌如象皮,亦稱“象皮腫".

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淋巴水腫 I89.004 無名腫 象皮腫 淋巴管性水腫病因

原發性淋巴水腫(Milroy病)為顯性遺傳性疾病,其發生可能與胚胎發育異常有關,繼發性淋巴水腫是由惡性腫瘤壓迫,手術破壞,放射線照射,絲蟲病,淋巴結切除以及各種感染等因素引起淋巴管阻塞,經過數個月甚至數年後始局部出現淋巴水腫,在熱帶地區淋巴水腫比較常見,但有時找不出原因,在某些國傢絲蟲病是引起淋巴水腫的原因之一,細菌感染引起淋巴阻塞的作用雖不肯定,但復發性丹毒和慢性蜂窩織炎等可損傷淋巴管而進一步加速本病的發展,在慢性潰瘍周圍的組織內也可有類似病變.

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淋巴水腫 I89.004 無名腫 象皮腫 淋巴管性水腫症状

皮膚和皮下組織增生,皮皺加深,皮膚增厚變硬粗糙,並可有棘刺和疣狀突起,外觀似大象皮膚.

早期患肢腫脹,抬高後可減輕.晚期患肢腫大明顯,表面角化粗糙,呈橡皮樣腫.少數可有皮膚裂開、潰瘍或出現疣狀贅生物.

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淋巴水腫 I89.004 無名腫 象皮腫 淋巴管性水腫检查

(一)診斷性穿刺組織液分析皮下水腫組織液的分析,有助於疑難病例的鑒別診斷,淋巴水腫液蛋白含量通常很高,一般在1.0～5.5g/dl,而單純靜脈鬱滯,心力衰竭或低蛋白血癥的水腫組織液蛋白含量在0.1～0.9g/dl,檢查通常用於慢性粗大的腫脹肢體,隻需註射器和細針即可操作,方法簡單,方便,但不能瞭解淋巴管的病變部位及功能情況,是一粗略的診斷方法.

(二)淋巴管造影淋巴管穿刺註射造影劑,攝片顯示淋巴系統形態學的一種檢查方法,是淋巴水腫的特異輔助檢查.

1.適應證⑴鑒別淋巴水腫與靜脈性水腫.

⑵鑒別原發性淋巴水腫與繼發性淋巴水腫.

⑶擬行淋巴-靜脈吻合術者.

2.淋巴管造影方法目前大多采用直接淋巴管穿刺註射造影法,先在足背第1～4蹠骨水平皮下註射伊文思蘭.25～0.5ml3～5分鐘後即可見藍色細條狀淺表淋巴管,局麻下切開皮膚分離淺表淋巴管,在其近,遠端各繞過一根細絲線,暫時阻斷近端,使淋巴液滯留,用27～30號針頭穿刺淋巴管,然後註入1%普魯卡因少許以證實確在腔內而且不漏,固定針頭,通過塑料管與註射器連接,以0.1～0.2ml/分鐘的均勻速度註射Ethiodol12ml(乙碘油),註射2ml後在踝關節及盆腔攝片,鑒定造影劑有無外滲並摒除誤註入靜脈內,註射守畢拔出針頭,結紮淋巴管以防淋巴漏,縫合皮膚,造影攝片包括:小腿前後位,大腿前後位,從腹股溝至第一腰椎的前後位,斜位或側位.

3.淋巴管造影的異常表現⑴原發性淋巴水腫:淋巴管瓣膜缺如或功能不全,淋巴管擴張迂曲.

⑵繼發性淋巴水腫:淋巴管中段,遠端淋巴管擴張,迂曲,數目增多且不規則,轉移性淋巴結可見淋巴結內充盈缺損,邊緣呈蟲蝕狀.

(三)同位素淋巴管造影由於淋巴管X線造影不能提供淋巴系統功能的定量動力學資料,也不能提供來自不同肢體部位淋巴引流的簡單情況,因此目前開展一種有價值的靜態淋巴系統內爍造影(核素顯象),將99m锝鍊硫化物膠物0.25ml(75MBq)註射到雙足第二趾蹼皮下組織,用r照相機正對患者下腹部和腹股溝區,分別在1/2,1,2和3小時作靜態圖象掃描,再分別計算髂腹股溝淋巴結攝取的同位素量,用同位素顯象研究慢性淋巴水腫的淋巴功能,提示患肢淋巴回流的減少程度與淋巴水腫的嚴重程度相關,在嚴重淋巴水腫,同位素攝取率幾乎為0,而在靜脈靜脈性水腫淋巴回流的吸收百分比顯著增加,因此可用於淋巴性水腫與靜脈水腫的鑒別,其診斷淋巴水腫的敏感度為97%,特異性為100%,與淋巴管X線造影術相比,核素顯象操作簡單,診斷明確,但它不能將淋巴管和淋巴結解剖定位,若考慮淋巴管手術則仍以淋巴管X線造影為佳.

此外,新近開展的血管無損傷檢測技術也有助於靜脈性水腫和淋巴性水腫的鑒別,作為門診篩選檢查方法,既簡單雙方便.

淋巴水腫 I89.004 無名腫 象皮腫 淋巴管性水腫预防

對於繼發性淋巴水腫來說,有兩類人是易患群體,一類是經歷過惡性腫瘤(如乳房癌,卵巢癌,子宮癌,前列腺癌,腸癌,膀胱癌,黑色素瘤)根治手術和放射治療的病人;另一類是經常有皮膚“丹毒"發作的病人.

第一類病人手術後要避免患側肢體皮膚的損傷,不要在患側肢體上打針,註意皮膚的清潔衛生,此外,有過絲蟲感染的病人也是易感人群,一旦發現水腫應立即就醫.

第二類病人應積極治療導致感染的始發因素,如足癬,增強機體抵抗力,如發現皮膚發紅發熱或身體有類似感冒等不適時,應立即使用抗菌素,及時控制炎癥的發展,如果發現足背腫脹,應引起重視,及早就醫.

總之,要早診斷,早期治療,以預防病變的發展,局部可用彈力繃帶包紮,預防繼發感染對防止病變進一步發展是很重要的.

淋巴水腫 I89.004 無名腫 象皮腫 淋巴管性水腫治疗

治療淋巴水腫根據病程早晚,治療原則不同.早期以排除鬱積滯留淋巴液,防止淋巴積液再生為宗旨,晚期則以手術切除不能復原的病變組織或以分流術治療局限性淋巴管阻塞為目的.

非手術療法:包括抬高患肢、穿彈力襪、限制水鹽攝入、應用利尿劑、預防感染以及烘綁療法.通過反復熱灸刺激,使組織溫度升高,代謝活動加強,能促進管的再生與淋巴回流的恢復.

此病無有效藥物治療,主要依物理治療,若是絲蟲病或丹毒引起水腫,按絲蟲病、丹毒治療藥物選用.

一、急性期淋巴水腫,以非手術治療為主.

1.體位引流肢下下垂狀態使組織間隙中淋巴液滯留加重,抬高患肢30～40cm利用重力作用可促進淋巴液回流,減輕水腫.此未能簡單有效,但作用不持久,患肢下垂水腫再度加重.

2.加壓包紮在體位引流基礎上,在患肢指高事用彈力襪或彈力繃帶加壓包紮,擠壓組織間隙,協助淋巴回流.彈力繃帶松緊應適宜.也可用間隙加壓器(intermittentcompressionpumps)多次和長時間使用,對改善水腫有一定療效.文獻報道國外目前采用淋巴加壓器(lymha-press)一種更為先進有效的加壓充氣裝置,充氣裝置分9～12塊,每塊可以單獨充氣加壓,加壓從肢體遠端逐漸向近端進行,一個循環周期為25少.這種淋巴加壓順較其他簡單加壓裝置的充氣加壓時間大大縮短(簡單加壓充氣裝置循環周期100秒左右),同時可產生較高壓力達15.6～20.8kPa(120～160mmHg),比外科手術和單純彈力襪在消腫方面更為有效.但它的使用較復雜,也不能減少組織間隙中的蛋白成份,隻適用於急性期及術前準備等短期治療.

3.限制鈉鹽攝入和使用利尿劑急性期適當限制氯化鈉攝入,一般1～2g/d,以減少組織鈉、水瀦留.同時使用適量利尿劑、加快水鈉排出.可用雙氫克尿噻每次25mg,每日3次,並適當補鉀,待病情穩定後停服.

4.預防感染選用抗真菌的油膏、撲粉,保持足趾幹燥是預防和控制真菌感染最為有效的方法;足趾甲床下細菌感染也較為多見,應勤剪指趾甲,清除污垢,減少細菌入侵途徑.當鏈球菌感染全身性癥狀時,應選用青黴素等藥物,配合臥床休息,積極控制感染.晚期淋巴水腫並發皮膚皸裂可采用油膏外敷保護並潤滑皮膚.

此外,多種疫苗、牛奶和異性蛋白註射法,是沿用已久的抗感染療法.人體的各種防禦機構借此獲得提高.國外學者證明在註射傷寒三聯疫苗時,輸出淋巴管中的淋巴球增多,血液中的丙種球蛋白也有所提高,有防止發生永久性淋巴阻塞的作用.有作者推測異性蛋白可能通過垂體及腎上腺起作用.

二、慢性淋巴水腫包括非手術治療的烘繃治療和各種手術治療.

1.烘繃療法烘繃療法是發掘祖國醫學遺產的一種治療方法.其治療原理是利用持續輻射熱,使患肢皮膚血管擴張,大量出汗,局部組織間隙內的液體回入血液,改善淋巴循環.對於淋巴水腫尚未發生肢體皮膚嚴重增生者可選用烘繃療法.有電輻射熱治療和烘爐加熱兩種方法.溫度控制在80～100℃,每日1次,每次1小時,20次為一療程.每個療程間隔1～2周.每次治療完畢,應外加彈力繃帶包紮.依據臨床觀察經1～2個療程後可見患肢組織松軟,肢體逐步縮小,特別是丹毒樣發作次數大為減少或停止發作.

2.手術治療大多數淋巴水腫不需外科手術.約15%的原發性淋巴水腫最終需行下肢整形手術.現有手術方法除截肢手術均不能治愈淋巴水腫,但可明顯改善癥狀.

⑴手術適應證:①肢體功能損害:由於肢體粗重易疲勞和關節活動限制.②過度腫脹伴疼痛.③反復發作的蜂窩織炎和淋巴管炎經內科治療無效.④淋巴管肉瘤:長期淋巴水腫惡性的致死性原因.⑤美容:大多數原發性淋巴水腫患者為年輕婦女,對於腫脹明顯並有美容要求者可考慮手術,但應以改善功能為主,美容國輔,否則療效可能不盡人意.

術前準備與術後處理:

⑵術前準備對手術效果有重要作用.它們包括:①臥床休息抬高患肢:使肢體水腫減少至最低限度.有下肢墊高、下肢懸吊和骨牽引等方法,下肢抬高以60o為宜.②控制感染:對反復發作的急性蜂窩組炎和急性淋巴管炎,應選用敏感藥物於術前、術中靜脈或肌註給藥,減少術後皮瓣感染機會.③清洗皮膚:達到潰瘍愈合或控制局部感染的目的.④保持術後引流通暢;分離的粗糙面可有毛細血管持續滲血.必須放置負壓引流,保持皮瓣下無積血積液,減少影響皮瓣血供的因素,防止皮瓣坯死、感染,降低手術失敗率.⑤術後繼續抬高患肢,減輕患肢水腫,有利於靜脈及淋巴回流.

⑶手術分類:淋巴水腫手術可分為兩類:①病變組織廣泛切除術.②淋巴回流重建術.根據實驗及臨床證據,後者的部分或大部分良好效果事實上是在廣泛病變組織切除的基礎上取得的.單純重建淋巴回流,手術操作十分精細,但療效甚微.由於繼發性淋巴水腫淋巴管阻塞點近遠端的淋巴系統功能完好,外科手術重建區域性淋巴回流應可獲得良好療效,相反,大多數原發性淋巴水腫的近遠端淋巴管發育不良,經不住期待重建淋巴回流手術能改善癥狀.

淋巴水腫 I89.004 無名腫 象皮腫 淋巴管性水腫饮食

合理調配飲食結構.淋巴水腫患者需要高蛋白、高能量飲食補充,提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質,早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物,並積極配合藥膳,如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等,禁食辛辣食物,戒除煙、酒.

淋巴水腫 I89.004 無名腫 象皮腫 淋巴管性水腫并发症

⑴切口感染,淋巴漏.

⑵全身性反應:發熱,惡心,嘔吐,由於對造影劑過敏個別可能產生周圍循環衰竭.

⑶局部淋巴管反應性炎癥,使淋巴水腫加重.

⑷肺栓塞:造影劑可能壓力增高通過吻合側支進入靜脈,引起肺栓塞,發生率為2～10%,文獻有因肺栓塞致死的報道.