松果體瘤
松果體瘤百科
本征於1972年由Pellizzi提出,又稱性早熟綜合征、早熟性巨生殖器巨體綜合征.系指松果腫瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果體的分泌功能上與腺垂體有拮抗作用).常見的腫瘤有成松果體細胞瘤、松果體細胞瘤,成膠質細胞瘤、畸胎瘤、生殖細胞瘤、精原細胞瘤、星形細胞瘤、異位松果體瘤等.約占顱內腫瘤的1%以下,多見於男孩.
松果體瘤
松果體瘤病因
服用過多的雄、雌性激素(35%):
男孩:醫源性或誤服過多的雄激素；女性化腎上腺皮質腫瘤、攝入外源性雌激素.女孩:誤服含有雌激素避孕藥,或使用含有雌激素外用藥等；攝入外源性雄激素等.
疾病因素的影響(20%):
男孩:傢族性高睪酮血癥、腎上腺皮質增生或腫瘤、睪丸間質細胞瘤、異位分泌促絨毛膜性腺激素的腫瘤,如中樞神經系統腫瘤、惡性胚胎瘤、肝癌、肝母細胞瘤、畸胎瘤、絨毛膜上皮瘤等,使睪丸受到非垂體來源的促性腺激素的刺激而提前發育.女孩:女性化腎上腺皮質腫瘤;自律性卵巢囊腫、卵巢腫瘤等,多發性骨纖維發育不良病等.
其他(18%):
過量服用滋補品等.
松果體瘤
松果體瘤症状
松果體瘤的癥狀
昏睡嗜睡頭痛共濟失調對光反射遲鈍鈣化動眼神經麻痹癡呆步態異常松果體鈣化移位
癥狀表現:
好發於兒童1/3患者有性早熟;腫瘤壓迫癥狀可有頭痛嘔吐;侵犯下丘腦出現尿崩癥或其他下丘腦的神經精神癥狀神經系統,癥狀主要為兩眼上視不能、動眼神經麻痹,使眼球運動障礙,、共濟失調瞳孔反射改變、包括阿-羅瞳孔嗜睡等.
腫瘤壓迫四疊體出現瞳孔散大,兩眼球同向上視與下視運動障礙稱為四疊體綜合癥.還可引起小腦性共濟失調,內分泌癥狀有性早熟表現的特征,有時因腫瘤累及三腦室引起植物神經障礙如肢端青紫.
不同位置松果體瘤的表現:
松果體區域的腫瘤其臨床表現因病灶的位置不同而不同,臨床表現很大程度取決於瘤灶大小及對周圍神經結構的侵入程度.
腦水腫
松果體區域的腫瘤侵入第三腦室致使阻塞引起顱內壓升高,常見癥狀為昏睡、頭痛、嘔吐、精神異常,一般來說阻塞越急劇癥狀發生越突然越明顯.
神經系統癥狀
松果體瘤的神經癥狀與浸潤壓迫的神經和傳導路有關,丘腦浸潤可導致偏側不全麻痹間歇性疼痛和感覺異常,侵蝕內囊引起偏側不全麻痹;累及基底節引起錐體外系綜合征或運動障礙、視野缺,損壓迫四疊體的松果體區域的腫瘤可引起帕星諾(Parinaud)綜合征,此綜合征包括向上凝視的癱瘓,瞳孔對光反射遲鈍,匯聚麻痹寬步態.
下丘腦垂體低功表現
松果體部位的腫瘤引起下丘腦損傷而發生尿崩癥,多食嗜睡、肥胖、及行為異常,還可伴有視野損傷,水調節和體溫調節失衡、及垂體低功表現.
性早熟
松果體腫瘤常可引起性早熟,絕大多數發生於男性松果體腫瘤發生鈣化則顱骨攝片可見鈣化點,引起性早熟的可能原因是,由於腫瘤破壞松果體產生和釋放一種抑制垂體分泌促性腺激素的物質抑制作用消失發生性早熟,亦可腫瘤超過松果體區損害下丘腦而引起性早熟,松果體瘤引起青春期延遲較少見,也有性腺低功的個別病例與松果體瘤有關.
褪黑素的分泌和調節異常
可導致許多臨床疾病正常人褪黑素的分泌具有晝夜節律性,晚10點以後至清晨前血清褪黑素水平最高,而老年性癡呆病人的褪黑素節律性分泌消失.
褪黑素的抗氧化、抗谷氨酸興奮毒性以及直接調節凋亡基因表達的作用,可防止神經組織中的細胞凋亡,有助於老年性癡呆和帕金森病腦損傷中風癲癇的治療.
松果體區腫瘤的診斷,必須以病理組織學分類為依據,因為各型腫瘤的治療方案和預後差別很大,而最大的困難還是很難獲得組織學標本,因而強調立體定向松果體區病變活檢的重要性.
松果體瘤
松果體瘤检查
松果體瘤檢查項目
胰島素頭顱平片血管造影視力
頭顱CT掃描核磁共振檢查可發現腫瘤並做定位診斷.
垂體激素的測定及其動態功能檢查有助於垂體腺瘤尤其是激素分泌性垂體腺瘤的鑒別血和腦脊液,HCG測定有助於生殖細胞瘤的診斷,應用敏感的放免法測定AFP和β-HCG,作為診斷松果體瘤的常規方法.
β
松果體區激素分泌性生殖細胞瘤患者,腦脊液內HCG-βAFP水平增高.
腦脊液脫落細胞學檢查
對診斷生殖細胞瘤松果體母細胞瘤最有價值,因這兩種腫瘤細胞易脫落,出現腦脊液內種植,如腦脊液脫落細胞學檢查,發現病理細胞即可明確診斷,腦脊液內種植可刺激腦室脈絡叢分泌過多腦脊液,導致交通性腦積水,故腫瘤很小即可合並顯著腦積水.
羥基吲哚-氧-甲基轉移酶
羥基吲哚-氧-甲基轉移酶(HIOMT)是褪黑素生物合成最後步驟的關鍵酶,Tsumanuma等對3例松果體母細胞瘤與5例松果體細胞瘤進行原位雜交分析後發現,這兩類腫瘤細胞保存瞭表達HIOMTmR-NA的功能,MIOMT水平升高有助於診斷松果體實質瘤的程度.
以往采用的氣腦造影術因並發癥多敏感性低而被淘汰,現多根據臨床表現選擇CT或MRI檢查,CT是松果體腫瘤的首選檢查,可做增強及冠狀面掃描CT引導活檢可於病灶局部獲取組織明確病理診斷.Fedorcsak等在1989～1996年期間進行523次CT引導定向活檢術認為,本法完全有效對顱內腫瘤的組織學診斷,制定合適的治療方案很有必要.
對松果體母細胞瘤診斷有獨到優點,松果體母細胞瘤起源於松果體腺惡性程度大,具浸潤性、生長快、易轉移、病人存活期短,因而早期診斷治療十分重要.MRI顯示松果體腫瘤區域的高信號以及清晰可見腫瘤侵入第三腦室的程度.
頭部放射線攝片顯示大塊(>15mm)的絮狀松果體鈣化或腦水腫征象.
松果體瘤预防
養成良好的生活習慣,戒煙限酒.吸煙,世界衛生組織預言,如果人們都不再吸煙,5年之後,世界上的癌癥將減少1/3;其次,不酗酒.煙和酒是極酸的酸性物質,長期吸煙喝酒的人,極易導致酸性體質.
不要過多地吃咸而辣的食物,不吃過熱、過冷、過期及變質的食物;年老體弱或有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品,保持良好的精神狀態.
有良好的心態應對壓力,勞逸結合,不要過度疲勞.可見壓力是重要的癌癥誘因,中醫認為壓力導致過勞體虛從而引起免疫功能下降、內分泌失調,體內代謝紊亂,導致體內酸性物質的沉積;壓力也可導致精神緊張引起氣滯血淤、毒火內陷等.
加強體育鍛煉,增強體質,多在陽光下運動,多出汗可將體內酸性物質隨汗液排出體外,避免形成酸性體質.
生活要規律,生活習慣不規律的人,如徹夜唱卡拉ok、打麻將、夜不歸宿等生活無規律,都會加重體質酸化,容易患癌癥.應當養成良好的生活習慣,從而保持弱堿性體質,使各種癌癥疾病遠離自己.
松果體瘤治疗
一)治療
對本病的治療方案也應以術後放療為宜,依據病理結果來設計靶區.隻是有的病例不但手術切除即使活檢也很危險,隻好單純放療,此時宜用邊緣較寬的局部野照射(2～30)Gy/(2.5～3.5)周後,立即CT掃描與放療前CT片對比,如顯示腫瘤明顯縮小則提示此腫瘤為生殖細胞瘤等惡性腫瘤.射野則應改為全腦、全脊髓照射,劑量為30Gy(原發灶追加總量達50Gy).如果CT片顯示腫瘤無明顯改變,說明此腫瘤對放射線不敏感,可能屬於良除腫瘤而適於手術切除,若不宜手術則局部增加劑量至55Gy.
松果體部位腫瘤手術治療有14%～37%的死亡率.放射治療可以適用於大多數的松果體腫瘤病人.然而,對於該種腫瘤標準放射治療還沒有統一意見.化學治療被優選於松果體腫瘤患者,研究表明松果體不存在血-腦脊液屏障,尤其在治療腫瘤再發或轉移的病例更適宜.臨床上常采用順鉑、博來黴素、長春堿(或長春新堿)等化療方法.對於松果體的生殖細胞瘤、絨毛膜癌化療更是有效的方法.
二)預後
松果體母細胞瘤、畸胎瘤和生殖細胞瘤對化療敏感.畸胎瘤對放療不敏感而化療卻可獲得較好的療效.如CEB方案為卡鉑(carboplatin)、依托泊苷(etoposide)、博來黴素(bleomycin)用於治療畸胎瘤與生殖細胞瘤、依托泊苷(etoposide)和順鉑(cis-DDP)治療放療後的畸胎瘤;長春新堿(vincristinum)、卡鉑(carboplatin)、依托泊苷(etoposide)與環磷酰胺(cyclophosphamide)治療放療前的松果體母細胞瘤;ECOMB方案治療畸胎瘤等.化療隻是治療方案的一部分,患者常需另外接受手術或放射治療.少數生殖細胞瘤患者在接受高劑量化療後再予以骨髓移植(HDC/BMT),可顯著延長患者的壽命.
松果體區腫瘤患者的預後因其組織學類型、病情的嚴重程度及治療情況不同而異,生殖細胞瘤患者預後較好(有報道5年存活率為83%),而松果體母細胞瘤和混合性胚細胞瘤患者的預後較差.Jouvet等根據松果體實質瘤的組織學特征將其預後分為4級:松果體細胞瘤為Ⅰ級;光學顯微鏡下發生有絲分裂的細胞少於6個且神經絲免疫標記為陽性的松果體實質瘤為Ⅱ級;光鏡下發生有絲分裂的細胞大於或等於6個,或神經絲免疫標記為陰性的松果體瘤為Ⅲ級;松果體母細胞瘤預後最差,為Ⅳ級.
松果體瘤饮食
註意補充維生素A、維生素C、維生素E,膳食纖維尤其是水溶性膳食纖維能稀釋腸內致癌物並促進其排泄.新鮮蔬菜、水果中含豐富的維生素和膳食纖維.
硒能清楚氧自由基,還能加強免疫功能.動物食物含硒量:魚類多於肉類,肉類多於禽蛋類,蔬菜含硒量較多的有大蒜、蘆筍、香菇、洋蔥、番茄、豌豆、萵苣、南瓜等.
提高免疫功能的食物,真菌類食物中的多糖有提高人體免疫功能的作用,如香菇多糖、蘑菇多糖,雲芝多糖等.此外,大棗、枸杞等亦有提高免疫功能的作用.
松果體瘤并发症
術後可有的並發癥:顱內出血,消化道出血,學電解質紊亂,低鈉血癥,高納血癥,垂體功能低下,中樞性高熱,尿崩癥,腦脊液鼻漏等.
如果腫瘤壓迫大腦導水管,可以引起顱內高壓,腫瘤壓迫四疊體可引起Parinaud綜合征(不能上視,瞳孔對光反射消失,雙眼不能聚合及大步幅步態).
松果體部位的腫瘤可以引起下丘腦損傷而發生尿崩癥.
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