原發性鼻腔淋巴瘤

原發性鼻腔淋巴瘤

原發性鼻腔淋巴瘤百科

原發性鼻腔淋巴瘤較少見,是非霍奇金淋巴瘤的一種類型.原發鼻腔的NHL在病理、臨床、治療和預後方面與原發韋氏環的NHL不同,預後較差,但早期病例選擇合適的治療,能夠獲得長期生存.

原發性鼻腔淋巴瘤

原發性鼻腔淋巴瘤病因

(一)發病原因

鼻腔NHL的發生與EB病毒感染有關,EBV可廣泛感染B細胞,用原位雜交的方法發現EBV也可感染鼻腔的外周T細胞,而其他部位的T細胞極少被感染,原因還不清楚.

(二)發病機制

原發於鼻腔的NHL主要有T/NK細胞,T細胞和B細胞來源,我國以T/NK細胞和T細胞來源多見,西方則以B細胞來源較多見,1998年香港的一組報道,113例患者中T/NK細胞占45.1%,T細胞占21.3%,B細胞占33.6%,T/NK細胞與其他兩型組織學有所區別,早期病灶表現為不典型細胞散在,不均一分佈,腫瘤為多形性中,大細胞,常有顯著的細胞核,大細胞核仁明顯,可見吞噬細胞,呈血管中心性生長,可見血管浸潤和破壞,進展後常有炎性背景,75%可見帶狀,小片狀壞死,退變細胞常見,腫瘤性淋巴細胞難以辨認,免疫組化,CD2CD7,CD3及TCR的α,β,γ,δ蛋白常有丟失,常有NK細胞相關標記CD56CD16.

原發性鼻腔淋巴瘤

原發性鼻腔淋巴瘤症状

常見癥狀依次為進行性鼻塞,鼻出血,流涕,反復感染,面部腫脹,頸淋巴結腫大,感染後有膿性分泌物,常有惡臭,原發部位常在下鼻甲,易侵及中隔,對側及鄰近結構如篩竇,同側上頜竇和鼻咽,進一步可侵犯到口腔,喉,顱底,眼眶和腦神經.

3種不同細胞來源的鼻腔NHL臨床特征有所區別,T/NK細胞來源的男性比例高,單純鼻腔受侵多,易播散到皮膚,化療不敏感,預後差,中位生存12.5個月,表中按細胞來源總結比較瞭香港113例病人的臨床特點(表1).

AnnArbor分期不能很準確的反映鼻腔NHL的預後,按照AnnArbor分期,鼻腔的NHL多為ⅠE或ⅡE,而同樣是ⅠE期的病例侵犯范圍不同,預後差別很大,因而很多學者建議將ⅠE期分為局限ⅠE期和超腔ⅠE期,局限ⅠE期指病變局限於鼻腔,原發灶未侵及臨近結構和器官;超腔ⅠE期指腫瘤侵犯臨近結構或器官,但無淋巴結和遠處器官受侵,兩組生存率有顯著差別,預後明顯不同,局限Ⅰ期和超腔Ⅰ期5年OS分別為90%和57%(P<0.001).

美國癌癥聯合會(AJCC)提出的鼻和鼻咽淋巴瘤TNM分期,也能較好地反映預後,5年DFS,T1,T2者為89%,T3,T4者為25%,有明顯差異.

原發性鼻腔淋巴瘤

原發性鼻腔淋巴瘤检查

1.外周血一般無變化,如感染時可白細胞總數及中性粒細胞增高.

2.骨髓象可正常.

3.病理活檢可確診.

CT,MRI可見到軟組織腫脹,骨質破壞,有助於瞭解病變范圍,幫助分期.

原發性鼻腔淋巴瘤预防

預防病毒感染.非霍奇金淋巴瘤病因未明.一些證據提示與尚未確定的病毒有關.但本病未表現出傳染性.一種少見的進展迅速的非霍奇金淋巴瘤與HTLV-Ⅰ(人類T細胞嗜淋巴病毒Ⅰ)的感染有關,這種病毒為逆轉錄病毒,與引起艾滋病的人類免疫缺陷病毒在功能上相似.非霍奇金淋巴瘤可以是艾滋病的並發癥之一,這與每年病例的增加有一定關系.

原發性鼻腔淋巴瘤治疗

(一)治療

鼻腔NHL對化療不敏感.對常規化療藥物的抗拒可能與p53基因表達和多藥耐藥基因表達有關.1995年香港LiangR等報道100例,5年生存率Ⅰ期66%,Ⅱ期33%,Ⅲ、Ⅳ期9%,Ⅰ、Ⅱ期采用不同方案治療:單純放療、COPP/CVP化療聯合放療、CHOP/BACOP/MBACOP化療聯合放療,5年生存率分別為41%、53%和58%,有顯著差異,提示強烈化療能提高生存率.

目前的觀點是對鼻腔NHL局限Ⅰ期者建議行單純放療,超腔Ⅰ期者化放療綜合治療,ⅡE至Ⅳ期者應以化療為主,輔以原發灶的放療.放療劑量50～55Gy,預防量35～45Gy,超腔ⅠE期化療2～3周期,Ⅱ期4～6周期,化放療聯合應用時,放療可減量至30～40Gy.

(二)預後

原發鼻腔NHL的預後不良因素有巨大腫塊、晚期、外周T細胞來源,我國的鼻腔NHL外周T細胞多見,易侵及肺和皮膚,單純放療效果不好,治療失敗的主要原因為遠處器官受侵(表1),故化療的作用相當重要.綜合治療能改善療效,療效與病期關系密切,應根據病變范圍選擇治療方案.

原發性鼻腔淋巴瘤饮食

飲食多樣化,註意色、香、味、形,促進患者食欲;烹調食物應多采用蒸、煮、燉的方法,忌食難消化的食品,禁飲酒.

原發性鼻腔淋巴瘤并发症

有明顯的免疫缺陷(如艾滋病)、多發的感染、以及結節病變都可能影響化療的作用而使化療失敗.