小兒法洛四聯癥 小兒四聯畸型 小兒法魯四聯癥 小兒法樂四聯癥 小兒法樂氏四聯癥
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法洛四聯癥(tetralogyofFallot,TOF)是嬰兒期後最常見的青紫型先天性心臟病,約占所有先天性心臟病的10％.1888年法國醫生EtienneFallot詳細描述瞭該病的病理改變及臨床表現,故而得名.
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先天因素(35%):
心臟胚胎發育的關鍵時期是在妊娠的第2～8周,先天性心血管畸形也主要發生於此階段,先天性心臟病的發生有多方面的原因,大致分為內在的和外部的兩類,其中以後者多見,內在因素主要與遺傳有關,特別是染色體易位和畸變,例如21-三體綜合征,13-三體綜合征,14-三體綜合征,15-三體綜合征和18-三體綜合征等,常合並先天性心血管畸形.
感染因素(45%):
此外,先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發生率比預計發病率明顯的多,外部因素中較重要的有宮內感染,尤其是病毒感染,如風疹,腮腺炎,流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線.
其他因素(10%):
使用某些藥物,患代謝性疾病或慢性病,缺氧,母親高齡(接近更年期)等,均有造成先天性心臟病的危險.
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小兒法洛四聯癥 小兒四聯畸型 小兒法魯四聯癥 小兒法樂四聯癥 小兒法樂氏四聯癥症状
1.青紫 為其主要表現,其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄程度有關.多見於毛細血管豐富的淺表部位,如唇、指(趾)甲床、球結合膜等.因血氧含量下降,活動耐力差,稍一活動如啼哭、情緒激動、體力勞動、寒冷等,即可出現氣急及青紫加重.
2.蹲踞癥狀 患兒多有蹲踞癥狀,每於行走、遊戲時,常主動下蹲片刻.蹲踞時下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕瞭心臟負荷,同時下肢動脈受壓,體循環阻力增加,使右向左分流量減少,從而缺氧癥狀暫時得以緩解.不會行走的小嬰兒,常喜歡大人抱起,雙下肢屈曲狀.
3.杵狀指(趾) 患兒長期處於缺氧環境中,可使指、趾端毛細血管擴張增生,局部軟組織和骨組織也增生肥大,表現為指(趾)端膨大如鼓槌狀.
4.陣發性缺氧發作 多見於嬰兒,發生的誘因為吃奶、哭鬧、情緒激動、貧血、感染等.表現為陣發性呼吸困難,嚴重者可引起突然昏厥、抽搐,甚至死亡.其原因是由於在肺動脈漏鬥部狹窄的基礎上,突然發生該處肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻,使腦缺氧加重所致.年長兒常訴頭痛、頭昏.
體格檢查時,患兒生長發育一般均較遲緩,智能發育亦可能稍落後於正常兒.心前區略隆起,胸骨左緣第2、3、4助間可聞及Ⅱ一Ⅲ級粗糙噴射性收縮期雜音,此為肺動脈狹窄所致,一般無收縮期震顫.肺動脈第2音減弱.部分患兒可聽到亢進的第2心音,乃由右跨之主動脈傳來.狹窄極嚴重者、或在陣發性呼吸困難發作時,可聽不到雜音.有時可聽到側支循環的連續性雜音.紫紺持續6個月以上,出現柱狀指(趾).
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先心病的發生是多種因素的綜合結果,為預防先心病的發生,應開展科普知識的宣傳和教育,對適齡人群進行重點監測,充分發揮醫務人員和孕婦及其傢屬的作用.
1.戒除不良生活習慣,包括孕婦本人及其配偶,如嗜煙、酗酒等.
2.孕前積極治療影響胎兒發育的疾病,如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等.
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1.一般護理 平時應經常飲水,預防感染,及時補液,防治脫水和並發癥.嬰幼兒則需特別註意護理,以免引起陣發性缺氧發作.
2.缺氧發作的治療 發作輕者使其取胸膝位即可緩解,重者應立即吸氧,給予新福林每次0.05mg／kg靜註,或心得安每次0.1mg／kg.必要時也可皮下註射嗎啡每次0.1～0.2mg／kg,糾正酸中毒,給予5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml／kg靜註,經常有缺氧發作者,可口服心得安1-3mg／(kg·d).平時應去除引起缺氧發作的誘因如貧血、感染,盡量保持患兒安靜,經上述處理後仍不能有效控制發作者,應考慮急癥外科手術修補.
3.外科治療 近年來外科手術不斷的進展,本病根冶術的死亡率在不斷下降.輕癥患者可考慮於5～9歲行一期根治手術,但稍重的患兒應盡早行根治術.年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流手術,對重癥患兒也宜先行姑息手術,待年長後一般情況改善,肺血管發育好轉後,再作根治術.目前常用的姑息手術有:鎖骨下動脈一肺動脈吻合術(Blalock-Taussig手術),上腔靜脈一右肺動脈吻合術(Glenn手術)等.
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1.積極做好產前檢查工作,預防感冒,應盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物,避免接觸有毒、有害物質.
2.對高齡產婦、有先心病傢族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者,應重點監測.
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