法洛四聯癥 法洛四聯癥 四聯癥

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法洛四聯癥 法洛四聯癥 四聯癥百科

法樂四聯癥是常見的先天性心臟血管畸形,在紫紺型先天性心臟病中居首位.本病的病理解剖特征有四點:①肺動脈狹窄,②心室間隔缺損,③升主動脈開口向右側偏移和,④右心室向心性肥厚.1944年BlaloCk和Taussig認識到四聯癥的主要病理生理改變是肺循環血流量不足,動脈血氧含量降低,導致紫紺和死亡.

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法洛四聯癥 法洛四聯癥 四聯癥病因

病因

VanPraagh認為法洛四聯癥的四種畸形是右室漏鬥部或圓錐發育不良的後果,即當胚胎第4周時動脈幹未反向轉動,主動脈保持位於肺動脈的右側,圓錐隔向前移位,與正常位置的竇部室間隔未能對攏,因而形成發育不全的漏鬥部和嵴下型室間隔缺損,即膜周型室間隔缺損.若肺動脈圓錐發育不全,或圓錐部分完全缺如,則形成肺動脈瓣下型室間隔缺損,即幹下型室間隔缺損.目前該病病因尚不明確,認為可能與胎兒子宮內病毒感染,如風疹病毒綜合癥,或母親酗酒,妊娠期服藥,如苯丙胺,雌激素,孕酮類,抗驚厥藥物等因素有關.

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法洛四聯癥 法洛四聯癥 四聯癥症状

四聯癥最常見的主要臨床癥狀是紫紺和血缺氧,呈現臨床癥狀的時間和輕重程度取決於右心室流出道梗阻的程度和肺循環血流量的多寡,出生後短期內由於動脈導管尚未閉合,肺循環血流可來自未閉的動脈導管,因此臨床上常不呈現紫紺,絕大多數病例在出生後數周或數月動脈導管閉合後才開始出現紫紺,並逐漸加重,但如右心室流出道梗阻病變程度嚴重,如肺動脈閉鎖,流出道彌漫性發育不良,以及漏鬥部,肺動脈瓣環,肺動脈瓣膜多處重度狹窄,則出生後即可呈現紫紺,右心室流出道梗阻程度輕,右至左血液分流量少的病例,紫紺程度輕,如心室水平血液分流以左至右為主則可不呈現紫紺,進食,哭鬧,活動時紫紺加重,並出現呼吸困難,兒童病人喜采取蹲踞體位,蹲踞可減少下肢靜脈回流量,增高體循環阻力,從而使肺部血流量增多,動脈血氧飽和度升高,紫紺和呼吸困難得到減輕.

漏鬥部狹窄病例發生漏鬥部痙攣時,狹窄加重,肺血流量突然減少可引致缺氧性發作,呈現呼吸困難,昏厥和抽搐,嚴重者可以致死,氣候炎熱和體溫升高時更易發作,發作時噴射性收縮期雜音常減弱或消失,嗎啡0.2mg/kg肌肉註射,或心得安每日2.5mg/kg可緩解缺氧性發作,少數病例因心室間隔缺損較大,出生後1～2月肺血管阻力降低時,左至右分流量增多導致肺循環充血,臨床上可呈現心力衰竭癥狀,但出生6個月後紫紺即逐漸加重,紫紺程度重,紅細胞顯著增多的病例,腦血管可能形成血栓引致偏癱或腦膿腫,在身體失水的情況下腦血栓更易發生,年齡較大紫紺嚴重的病例,支氣管動脈側支循環豐富,一旦發生破裂可引致大量咯血.

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法洛四聯癥 法洛四聯癥 四聯癥检查

以下檢查方法有助於本病的診斷:

(1)胸部X線檢查:典型四聯癥病例顯示心臟不增大,肺野異常清晰,血管影紋稀少,肺動脈總幹較小者,心臟左緣平坦或凹陷,如第3心室較大則心臟左緣肺動脈段突出,由於右心室肥厚致心尖向上翹起,在後前位X線照片上心影呈靴形,約1/4病例主動脈弓位於右側.

(2)心電圖檢查:顯示右心室肥大和勞損,電軸右偏,右側心前區導聯R波顯著增高,T波倒置,一部分病人第I和第Ⅱ導聯顯示右心房肥大的高尖的P波,左前胸導聯不顯示Q波,R波電壓低.

(3)右心導管檢查:右心導管檢查顯示右心室壓力增高,可到達左心室壓力水平,心導管可從右心室直接進入主動脈說明存在心室間隔缺損和主動脈騎跨,由於右心室流出道及/或肺動脈狹窄顯示右心室與肺動脈之間呈現收縮壓力階差,分析壓力曲線形態可判明狹窄的部位,類型和有無第3心室,動脈血氧飽和度降低,一般在89%以下,運動後進一步降低,經右心導管於右心室和肺動脈內分別註射指示劑,在周圍動脈記錄指示劑稀釋曲線可顯示右心室註入的指示劑提早出現,且曲線降支呈現雙峰的右至左分流曲線,於肺動脈註入指示劑則記錄到正常曲線.

(4)超聲心動圖檢查:切面超聲心動圖檢查對四聯癥的診斷很有價值,可直接顯示右心室壁明顯增厚,右心室流出道呈現管狀狹窄或形成第3心室,肺動脈口狹窄；肺動脈口徑比主動脈細小,心室間隔回聲中斷和主動脈前壁右移,騎跨在心室間隔的上方.

(5)選擇性右心室造影檢查:法樂四聯癥病例決定手術治療之前必需作選擇性右心室造影術,於右心室腔內放入心導管註射造影劑,連續X線拍片檢查可顯示肺動脈和主動脈同時顯影和主動脈騎跨程度,與此同時造影劑從右心室經心室間隔缺損進入左心室,造影檢查尚能顯示右心室流出道及/或肺動脈狹窄的部位和程度,瞭解肺動脈發育情況和測量肺動脈總幹和升主動脈的直徑,計算兩者的比值.

(6)逆行主動脈造影檢查:可顯示動脈導管未閉,支氣管動脈側支循環發育情況和主動脈瓣啟閉功能,McGoon測量左,右肺動脈和膈肌平面降主動脈直徑,如左,右肺動脈直徑之和與降主動脈直徑之比大於2.0,則說明肺動脈血流無梗阻.

(7)血液檢查:紅細胞計數,血紅蛋白和紅細胞壓積均明顯升高,重度紫紺病例紅細胞計數可達1000萬,血紅蛋白258%,紅細胞壓積一般為50～70%,但亦可高達90%.

法洛四聯癥 法洛四聯癥 四聯癥预防

1、適齡結婚,切勿早婚、早孕,也勿過於晚婚、晚孕,避免嬰兒先天不足,有計劃地優生優育.

2、孕婦應註意陶冶性情,保持心情愉快,精神安寧,謹避寒暑,預防疾病,慎用藥物,禁用煙酒,避免中毒、外傷及物理因素的影響.

法洛四聯癥 法洛四聯癥 四聯癥治疗

四聯癥唯一有效的治療方法是施行外科手術,增加肺循環血流量,改善血缺氧或作心內畸形根治術.40多年前法樂四聯癥的外科治療方法是施行體循環-肺循環分流術,以減輕血缺氧,改善癥狀,延長壽命.體外循環心內直視手術進入臨床應用後,四聯癥根治術即逐漸替代姑息性的體、肺分流術,且治療效果日益提高,但對嬰兒幼童病例采用分期手術亦即先施行分流術,再施行根治術或一期根治術意見尚不一致.有的主張臨床上呈現明顯癥狀的四聯癥病人,不論年齡大小均宜施行一期根治術,這樣可避免承受兩次手術的危險性.

預後

法樂四聯癥病例的預後決定於右心室流出道及/或肺動脈狹窄的輕重程度,以及肺部側支循環的發育情況.未經手術治療的極少數病例雖然可能生存到40歲以上,但絕大多數病人在童年期死亡.據Bertranou等的資料,66%可生存到1周歲；49%生存到3歲；24%生存到10歲；而20歲時仍生存者則僅在10%以下.常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外,腦膿腫、充血性心力衰竭、細菌性心力膜炎等.隨著年齡增長,肺動脈狹窄病變逐漸加重和肺動脈分支血栓形成,肺循環血流量減少,紫紺和血缺氧的程度逐漸加重.肺動脈閉鎖的病例預後最差,由於肺的血供主要依靠動脈導管,動脈導管閉合時則可因嚴重血缺氧引致死亡.出生後1年內死亡率為50%,3年為75%,10年為92%.但如體循環與肺循環之間側支循環豐富,則可延長生存期.

四聯癥根治術的手術死亡率較過去逐漸降低,現約在5～10%左右.影響外科療效的因素有手術時年齡、體重、紫紺程度、血紅蛋白含量、紅細胞壓積、右心室流出道狹窄病變類型、肺動脈,肺動脈瓣環和左心室發育情況；是否曾施行體肺分流術；根治術時是否需應用跨瓣環織片或帶瓣管道；心內畸形糾治是否妥善,是否餅有其它心臟血管先天性畸形等.

術後癥狀明顯改善,紫紺消失,活動耐力增大,能參加正常學習或工作.術後10年,20年的生存率約在90%以上.但如並有肺動脈瓣關閉不全,殘留心室間隔缺損,右心室高壓(收縮壓超過9.3kPa,70mmHg)等情況,則影響功能恢復,晚期療效欠滿意.預防應註意母親妊娠期特別是妊娠早期的保健,預防風疹,流感,腮腺炎等病毒感染,避免接觸放射線及有害物質,在醫生指導下用藥,避免服用對胎兒發育有影響的藥物,如抗癌藥,甲糖寧等,註意膳食合理,避免營養缺乏.

法洛四聯癥 法洛四聯癥 四聯癥饮食

法樂四聯癥患者宜食

高蛋白、低脂肪、高維生素、易消化的飲食.

吃蔬菜、水果等含纖維多的食物.

含鈣高的食物(如桔子、香蕉、土豆、幹果、牛肉、雞肉、魚類).

西紅柿,蛋白質豐富的食物.

牛奶,豆制品,各種肉類魚類.

忌食

高脂肪(飽和脂肪)飲食、糖、鹽、含味精較多的食物、含防腐劑的食物.

法洛四聯癥 法洛四聯癥 四聯癥并发症

最常見的並發癥為腦血栓(系紅細胞增多,血粘稠度增高,血流滯緩所致),腦膿腫(細菌性血栓)及亞急性細菌性心內膜炎,而積極接受手術治療的患兒,也會並發一些術後並發癥:

1、肺部並發癥

F4主要病理變化是右室流出道狹窄和高位巨大室間隔缺損導致右向左分流,肺血流減少,血液粘稠,氧運送障礙,F4影響治療效果的主要因素是肺動脈發育狀況,尤其是左右肺動脈分支乃至遠側分支細小者,療效較差,術前貧血,肺血管及肺重度發育不良,血液粘稠和肺血少可致肺泡變性和肺毛細血管微血栓形成,術中肺血管因側支過多而過度充盈,肺靜脈回流不暢,形成灌註肺,右室流出道疏通後,肺血大量增加,術後肺血灌註量明顯升高,加上嬰幼兒肺及支氣管脆嫩,管腔狹小,分泌物多,管腔易阻塞,術後常出現肺部並發癥,而成為F4術後早期死亡的主要原因之一,為防止肺部並發癥,對肺內側支循環較多者術中采用深低溫低流量方法,保證左心引流通暢,以減少側支循環對肺的灌註,嚴格控制輸液(血)量和質,體外循環預充時紅細胞壓積不應低於20%,膠體滲透壓不低於113kPa,防止肺內滲出,降溫及復溫的溫差不超過10℃,轉流中持續靜態膨肺及間歇正壓膨肺,術後呼吸機PEEP015～113kPa,肺部體療,霧化吸入,充分吸痰,有的患兒拔管後可能出現哮喘或喉頭水腫,應及時給予持續霧化吸入及支氣管擴張劑,氨茶堿或喘定效果好.

2、完全性房室傳導阻滯

Ⅲ度房室傳導阻滯是F4根治術後的常見並發癥,由於術中直接創傷,牽拉或縫線位置不當以及術中低溫,缺氧缺血等,可導致完全性房室傳導阻滯,但多為一過性,經復溫及拔除腔靜脈引流管即可恢復竇性心律,無效時可用異丙腎上腺素(5μg/ml)5～10μg靜脈註射,可用暫時性心臟起搏和激素治療.

3、低心排綜合征

多因畸形過度復雜,手術畸形糾正不滿意,室間隔缺損有殘餘漏或流出道及肺動脈狹窄解除不夠充分,心室切口過大損傷右室功能,主動脈阻斷時間過長,術中心肌保護差,左心發育不全,常溫下低血壓等因素引起,預防方法是避免上述原因發生,術後嚴密觀察,及早處理,在排除血容量不足或心包填塞等情況下,可應用硝普鈉等擴張血管藥,並輔以多巴胺,異丙腎上腺素等,以減輕心臟前後負荷,增強心肌收縮力,控制低心排.

4、滲血出血

F4患者由於側支循環豐富,凝血機制障礙和體外循環時間較長等致使術後滲血機會增加,除失血量多外還可引起心包填塞,影響心功能,甚至危及生命,防治方法是盡量縮短體外循環時間,嚴密采用ACT監測,手術結束前仔細止血,術後保持引流管通暢,嚴密觀察引流液量,必要時及早開胸止血.

5、全身毛細血管滲漏綜合征

新生兒及小嬰兒體外循環後常發生滲漏現象,這可能與炎性介質釋放,致毛細血管內皮損傷有關,臨床表現為全身嚴重水腫,胸腹腔大量滲出,常需較大劑量的兒茶酚胺類藥物和輸入大量膠體液來維持血壓,目前尚無有效的預防辦法,應用激素可能增加毛細血管穩定性,但不能阻止滲漏發生,對這類患兒要隨時測定血漿蛋白,使總蛋白維持在7～8mmol/L,血紅蛋白12～14mg/L.