肺囊性纖維化 肺囊性纖維病 肺纖維囊泡癥

肺囊性纖維化 肺囊性纖維病 肺纖維囊泡癥

肺囊性纖維化 肺囊性纖維病 肺纖維囊泡癥症状

典型的臨床表現是患兒有反復呼吸道及肺部感染,並且有胰外分泌腺不足的表現,如大量脂肪便.臨床上又可以有不同類型,它反應囊性肺纖維化在分子水平上的特異性.15%的患兒殘存胰腺功能足夠,分類為胰腺功能足夠型,這些患兒的情況好於殘存胰腺功能不足型.如果其他傢屬受累,必須獲得該患者的傢族史,有時嬰兒出生時就會出現胰腺功能不足的表現,由於黏稠的胎糞可導致胎糞性腸梗阻.
呼吸道初發癥狀為咳嗽,主要為幹咳,痰黏稠不易咳出,以後呈陣發性咳嗽,痰量增多.由於呼吸道的感染,很多患兒因發熱起病,然後住院作進一步檢查、經詢問病史及做有關檢查方被確診.由於患兒呼吸道的感染嚴重,痰不易咳出,也不會咳,所以可以有胸悶、憋氣及呼吸困難等缺氧表現,這些癥狀可持續數周甚至數月,不少患兒雖然疾病嚴重,但到10多歲才得到診斷.囊性肺纖維化也可累及生殖系統,因此大多數患病男女是不育的.
如合並支氣管擴張時有反復咯血,後期可以有發紺和杵狀指,往往合並肺源性心臟病及心力衰竭等嚴重並發癥,常於10歲前死亡.相反,假如能得到早期診斷和合理的綜合治療,多數患者可活到20多歲甚至更長.
囊性肺纖維化有用的實驗室檢查是定量的毛果雲香堿電滲入療法汗試驗.因為汗液中存在高濃度的NaCl,一般情況下,Cl-<60mmol/L,如測定結果C1->70mmol/L即為陽性,有診斷價值.再結合患兒有胰腺管等外分泌腺功能異常,大便量多,且以脂肪便為多,患兒經常容易發生呼吸道感染,呼吸道黏液性分泌物增多,容易引起氣道阻塞,再結合傢族史、X線、CT、MRI等一般還是可以診斷的.

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肺囊性纖維化 肺囊性纖維病 肺纖維囊泡癥检查

肺囊性纖維化的檢查化驗
1.汗液試驗陽性.
2.胰腺刺激試驗測定胰酶,胰酶顯著下降或接近正常,但碳酸氫鹽明顯減少.
CF除臨床癥狀以外,在輔助檢查方面,X線、CT、MRI可以提供一定的診斷依據.
1.X線檢查
(1)肺紋理改變:病變早期,支氣管擴張表現為肺紋理增強.
(2)小葉性肺炎樣改變:表現為段以下支氣管阻塞、感染,形成小斑片狀模糊陰影.
(3)肺野改變:肺門周圍有環狀陰影,它是支氣管起始部囊狀腔隙的重要X線征象,這種環狀陰影為異常的支氣管擴張,而不是真正的空洞,以上葉較為明顯,也可以有下葉空氣積蓄征象,它包括周圍血管分佈的喪失和膈肌低平.同時可出現局限性阻塞性肺不張,肺氣腫、肺膿腫及肺源性心臟病.
(4)支氣管造影檢查:表現為輕、中度柱狀支氣管擴張,常發生在兩肺上葉.
2.胸部CT檢查
(1)支氣管壁增厚、支氣管擴張:可廣泛分佈於兩肺各葉,尤其是兩肺上葉多見.支氣管擴張主要是輕、中度柱狀支氣管擴張.支氣管壁增厚既可發生於擴張的支氣管,也可發生於非擴張的支氣管,常為輕度增厚,管壁內外比較光滑.
(2)兩肺彌漫性肺氣腫:表現為肺野密度低而不均,在不同病例病變程度輕重不一,嬰兒或兒童患者多見.
(3)支氣管黏液栓:由於黏液分泌物瀦留在氣管內形成,依據黏液存留的支氣管走向不同而形態各異,多呈圓形、橢圓形、管狀或尖端指向肺門的“V"形或“Y"形高密度陰影,密度均勻,邊緣光滑銳利,CT值一般為15±10HU,但存留較久的黏液栓CT值可高達40～80HU,增強掃描無強化.
(4)薄壁含氣囊腔:因支氣管擴張,氣腫性肺大泡及間質性氣囊腫形成大小不一之囊腔,主要分佈在兩肺上部.
(5)斑片狀陰影:表現為感染性支氣管肺炎和亞段肺不張,呈1～3cm大小不等的斑片狀高密度影,上肺野常見或上肺野病灶分佈較多.
3.胸部MRI檢查MRI表現囊性纖維化在呼吸系統的病理改變是由分泌物堵塞支氣管以及繼發感染,MRI能較好顯示支氣管黏液栓子及肺部感染性病變,黏液栓子呈稍短和長T1異常信號,信號均勻,邊緣光滑銳利,其形態各異,尖端指向肺門,繼發性感染主要為小葉肺炎樣變.
肺囊性纖維化的鑒別診斷
囊性肺纖維化常會出現囊性支氣管擴張,所以需和一些引起囊性支氣管擴張的疾病鑒別,囊性支氣管擴張是復發性或慢性感染的並發癥,其表現可類似多發性空洞,它不是真正的空洞,而是多發性支氣管擴張伴有囊狀腔隙的表現.
1.丙種球蛋白缺乏癥該患者易於發生復發性細菌感染,繼發氣道阻塞和囊性支氣管擴張,有時和囊性肺纖維化不易鑒別,但該患者血中丙種球蛋白明顯減少或缺乏,且汗液中無高濃度的NaCl存在,因此可以鑒別.
2.復發性細菌性肺炎反復發作時可以造成支氣管擴張,早期這種支氣管擴張可呈圓柱形,並且是可逆的,但在多次肺炎發作後,由於支氣管損害可發展成靜脈曲張狀或囊性支氣管擴張,位於下葉是其特點,感染早期胸片是正常的,在肺底有線狀陰影聚集,這時支氣管造影可顯示支氣管擴張.當支氣管擴張進一步發展,則可呈小囊狀支氣管擴張,用高分辨率CT(HRCT)可取代支氣管造影而獲得診斷.
3.過敏性支氣管肺曲菌病發生哮喘時可伴有支氣管囊狀擴張,但一般此病發病年齡較晚,無傢族遺傳史,纖維支氣管鏡檢查可找到曲菌絲,糖皮質激素可治愈.
4.結核性支氣管擴張癥結核是囊狀支氣管擴張癥的另一原因,在長期結核菌感染後,在肺尖及全肺可發生空洞,這些透明區除瞭壞死性空洞外,還必須考慮有支氣管擴張,尤其是囊狀支氣管擴張癥,但結核引起的支氣管擴張一般有中毒癥狀,如低熱、盜汗等,痰中可找到結核桿菌,通過抗結核治療病情會逐漸好轉,所以臨床上診斷是不難的.

肺囊性纖維化 肺囊性纖維病 肺纖維囊泡癥预防

1、預防感染,加強鍛煉身體,增強體質,提高自身免疫功能,生活規律.
2、合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養均衡,包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素,葷素搭配,食物品種多元化,充分發揮食物間營養物質的互補作用,對預防此病也很有幫助.

肺囊性纖維化 肺囊性纖維病 肺纖維囊泡癥治疗

(一)治療
囊性肺纖維化如果能詳細詢問病史,得到早期診斷和合理的綜合治療,預後還是樂觀的,多數病人可存活到20多歲甚至更長.否則很多病兒多在10歲前因反復呼吸道感染最後導致嚴重肺功能損害,右心負荷過大、肺源性心臟病、心功能不全而夭折.治療上由於患兒有反復呼吸道感染,所以必須應用抗生素治療,以控制呼吸道及肺部炎癥,防止疾病進一步發展.其他治療包括胰酶的補充、體療、高熱量飲食,補充多種維生素,尤其是維生素C、E.1組研究表明CF患者中存在氧化物和非氧化物的不平衡,維生素C含量顯著丟失,補充維生素C可以調節平衡,但是大劑量維生素C治療CF病人的臨床效果尚需進一步大規模試驗研究.對於呼吸道有黏稠分泌物,可以采用體位引流及霧化吸入,以促進黏稠分泌物排出,其他藥物如沐舒坦、稀化黏素等有時也可考慮應用.隨著對CF發病機制認識的提高,人們用脂多糖拮抗劑和酪氨酸激酶抑制劑來減少黏液的生成,從而導致發病率和死亡率顯著下降.1組研究用氫化可的松治療囊性肺纖維化嬰幼兒下呼吸道疾病可使患兒出院後肺功能獲得提高,目前使用霧化的重組人DNA酶制劑來消化呼吸道中的微生物,證實是有用的.研制特定的藥物來作用於或改善突變的CFTR蛋白功能,這些正處於積極探索中.另一項研究證明對來自CF患者的培養細胞導入編碼,CFTR蛋白的cDNA能明顯糾正Cl-轉運的缺陷,預計將來CF的治療前景是美好的,對這種疾病將會獲得滿意的治療.
(二)預後
本病如果能得到早期診斷和合理的綜合治療,多數病人可能成活到20多歲或更長.

肺囊性纖維化 肺囊性纖維病 肺纖維囊泡癥饮食

一、肺囊性纖維化食療方:
白菜炒肉、素炒白菜、清燉鯉魚、清炒油麥菜、鯽魚蘿卜湯、蒜臺炒雞蛋、蘿卜燉牛肉(牛肉燉爛一點)、清炒絲瓜、豆豉鯪魚油麥菜、大蔥炒雞蛋、清炒蘿卜.
2、肺囊性纖維化吃哪些食物對身體好:
·蔬菜及肉類:如白菜、青菜、油麥菜、絲瓜、蘿卜、雞蛋、豬肉(瘦肉)、牛肉、淡水魚(如鯉魚、鯽魚等)
3、肺囊性纖維化最好不要吃哪些食物:
·應忌辛辣等有刺激性食物.
·忌煙酒忌過咸食物..
·忌食油膩、油炸食品.
·對某些已知會引起過敏、誘發哮喘的食物,應避免食用.
(以上資料僅供參考,詳情請咨詢醫生.)

肺囊性纖維化 肺囊性纖維病 肺纖維囊泡癥并发症

如合並支氣管擴張時有反復咯血,後期可以有發紺和杵狀指,往往合並肺源性心臟病及心力衰竭等嚴重並發癥.