小兒縱隔囊腫及腫瘤

小兒縱隔囊腫及腫瘤

小兒縱隔囊腫及腫瘤百科

縱隔也是小兒胸內腫瘤最常見的部位,縱隔上至第一肋骨,下達橫膈,前有胸骨,後有椎體,而周圍有縱隔胸膜環繞.其內容可有二大組:①即心,大血管、食管、氣管及其主支,②以胸腺及縱隔淋巴組織為主.

小兒縱隔囊腫及腫瘤

小兒縱隔囊腫及腫瘤病因

(一)發病原因畸胎瘤(35%):多發生在前縱隔,周圍為蜂窩組織,但也有少數腫瘤與心包及大血管緊密粘連,北京兒童醫院收治的119例縱隔腫瘤和類瘤中,有28例畸胎瘤,占23.5%;28例中僅1例包含有極度分化不良的組織,診斷為惡性畸胎瘤,其他27例中,大部分系囊性組織,而以外胚葉的組織為主.腫瘤生長緩慢,可達很大體積,在沒有引起壓迫癥狀前,多無自覺癥狀,它可並發感染,出血及惡性變,且有粘連和破潰入氣管及支氣管的潛在危險,而畸胎瘤的X線片可能有骨骼,牙齒的陰影.淋巴瘤(27%):前,中縱隔是非霍奇金淋巴瘤的好發部位,其惡性度高,生長迅速,常浸潤胸膜引起血性滲液,胸膜滲出液中含有惡性腫瘤細胞,可逐漸出現壓迫癥狀,如幹咳,呼吸困難等,也可於數天內迅速惡性.胸腺瘤(16%):胸腺瘤(thymoma)在小兒罕見,僅偶見有合並重癥肌無力,正常4～15個月嬰兒常見胸腺肥大,但不引起壓迫氣管和阻塞呼吸道的癥狀,因此也不需要放射治療,隨著小兒年齡增大,可自發退化.淋巴管瘤及血管瘤(7%):小兒縱隔也可見淋巴管瘤及血管瘤,上述119例中,有14例淋巴管瘤,多由頸部的腫瘤延續進入前上縱隔,本組有一例5個月男嬰,患頸部及縱隔淋巴管瘤,因呼吸道嚴重受壓,經急做腫瘤穿刺減壓,改善一般情況後,切除腫瘤.1.甲狀腺腫瘤胸內甲狀腺腫瘤多為頸部甲狀腺腫瘤伸入縱隔的一部分,有時也見甲狀腺腫瘤全部位於前上縱隔,偶位於後縱隔.2.支氣管囊腫和消化道囊腫在胚胎發育過程中,如前腸有部分細胞異位,即形成囊腫,囊腫內膜為纖毛柱狀上皮細胞,與支氣管黏膜相似,稱為支氣管囊腫,如與食管和胃腸黏膜相似,即稱為消化道囊腫,上述119例中有5例支氣管囊腫,位於支氣管分叉的後面,食管前方,有時隨呼吸而變形,消化道囊腫亦有認為是消化道重要畸形,多位於右後縱隔與食管緊貼,如被覆的胃黏膜有潰瘍,炎癥變化,則也有可能破潰入氣管,支氣管.3.神經源性腫瘤多位於後縱隔,常見的有神經母細胞瘤,神經纖維瘤,神經節細胞瘤及嗜鉻細胞瘤,而神經母細胞瘤及神經纖維瘤都可形成啞鈴形,一部分位於脊肋溝,由椎間孔伸入椎管.

小兒縱隔囊腫及腫瘤

小兒縱隔囊腫及腫瘤症状

縱隔腫瘤或囊腫長大到一定體積時出現壓迫癥狀,或因並發感染,破潰入氣管,支氣管而出現癥狀.

最常見的癥狀是咳嗽,呼吸困難和發紺,咯血並不常見,在上縱隔的腫瘤可能壓迫上腔靜脈,引起頸靜脈怒張以及面,頸和上胸部水腫,如食管受壓則發生咽下困難,當腫瘤壓迫或侵入迷走神經則有聲音嘶啞,壓迫交感神經可有Horner綜合征,有劇痛則常是腫瘤侵及神經或骨質的征象,腫瘤較大時,叩診有局部濁音,有時可發現腫塊自縱隔延續至頸部或胸壁.

小兒縱隔囊腫及腫瘤

小兒縱隔囊腫及腫瘤检查

外周血象檢查並發感染時外周血象白細胞計數和中性粒細胞顯著增高,血紅蛋白量和紅細胞計數減少,說明有貧血.

X線各種檢查有助於診斷與瞭解病變范圍,為治療提供幫助.

1.X線透視及胸正側位片為縱隔腫瘤主要診斷手段,透視可隨意轉動體位,從多方面觀察腫塊陰影的形態,大小以及腫塊與周圍關系,觀察腫物有無搏動,是否隨吞咽上下移位,能否隨體位和深呼吸運動而改變形態,缺點:透視無法保存記錄,清晰度,對比度不如胸片清晰.

胸片至少要拍胸正側位平片,胸片可顯示腫物部位,形態,大小,密度及有無鈣化,需要時拍胸斜位片以瞭解與主動脈的關系,高電壓X線攝片可瞭解縱隔與鄰近結構(氣管和主支氣管)的關系.

透視與胸片結合,多數縱隔腫瘤和囊腫均可獲初步診斷,當前一些醫療機構往往省去透視方法,這是一個較大的缺陷,隨著X線機器電視監視的出現,透視仍應保持,尤其胸外醫師在術前應親自透視瞭解病變情況.

2.斷層(體層)攝片可顯示腫物層面結構及其與周圍器官或組織的關系,尚可斷定病變內有無空間及微小鈣化,彌補平片之不足.

3.CT掃描CT檢查是無創檢查方法之一,對縱隔病變幫助甚大,以廣泛應用,可顯示縱隔內部解剖及病變部位,並能測定腫物密度,協助判斷腫瘤的性質,分辨腫塊內體液,脂肪,鈣化斑等(CT平均值,有助判斷囊性及實質),CT也可鑒別血管擴張,扭曲或動脈瘤,胸腺腫瘤平片陰性時,CT則較易顯示,在肺門區腫大淋巴結及實性腫塊可與擴張肺動脈區別,CT尚能顯示組織間隙的改變為手術切除可能性提供幫助.

4.磁共振(MRI)檢查對縱隔方面MRI較CT更清晰,對較大血管不需造影劑,因此較容易將血管與腫塊及淋巴結分開,對縱隔淋巴顯示也較CT為佳,MRI應用與胸部檢查當前更受重視.

小兒縱隔囊腫及腫瘤预防

參照一般腫瘤的預防方法,瞭解腫瘤的危險因素,制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險,預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,它們也可幫助機體提高抵抗力,這些策略如下所述:

1.避免有害物質侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質.

2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力,能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭.

小兒縱隔囊腫及腫瘤治疗

(一)治療

縱隔腫瘤除惡性淋巴瘤與已有轉移者外,均應根據患兒身體情況盡早手術切除.即使是良性腫瘤,長大後可壓迫呼吸道、心臟、上腔靜脈,產生嚴重癥狀.如圍繞大血管生長時,可增加手術操作困難,又有並發感染、出血及惡性變的可能性,故都應在有充分準備情況下,進行手術治療.

對於縱隔的惡性淋巴瘤,可進行放療和(或)化療.如已出現上腔靜脈與氣管壓迫綜合征,通常應先做化療,待壓迫癥狀緩解後,根據情況繼續采用放療或化療.

(二)預後

良性縱隔腫瘤及囊腫手術切除效果良好,但如囊腫在術中破潰,易有胸腔感染.有些良性腫瘤,如神經纖維瘤、畸胎瘤,尤其是位於上縱隔及中縱隔的腫瘤或類癌,同大血管及心包粘連緊密,手術剝離過程中須小心細致,以免發生大出血而危及生命.惡性腫瘤的預後可參見各有關腫瘤內容.縱隔神經母細胞瘤的治療存活率較腹膜後神經母細胞瘤高.

小兒縱隔囊腫及腫瘤饮食

多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養均衡,包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素,葷素搭配

小兒縱隔囊腫及腫瘤并发症

可並發感染,可引起頸靜脈怒張,可致咽下困難,聲音嘶啞等.