血管網織細胞瘤 血管母細胞瘤

血管網織細胞瘤 血管母細胞瘤

血管網織細胞瘤 血管母細胞瘤百科

血管網織細胞瘤(Angioreticuloma)有人稱之為血管母細胞瘤為良性腫瘤,占顱內腫瘤的1.3%～2.4%.男性多於女性,約為2:1,多見於青壯年.本病有遺傳傾向,臨床癥狀示腫瘤位置和性質而異,患者多合並有其他臟器的血管瘤性病變或紅細胞增多癥,視網膜和腦內同時發生腫瘤者稱VonHippelLindau病.

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血管網織細胞瘤 血管母細胞瘤病因

發病原因:

血管網織細胞瘤有傢族病史者占4%～20%,病因不清,2000年WH0將其歸為來源未明腫瘤.由於本病常並發視網膜血管瘤、胰腺囊腫、嗜鉻細胞瘤等,而這些病變均來源於中胚層,且具有傢族傾向,因此認為它具有遺傳因素.Oertelt等認為約有5%的病例有傢族史,為常染色體顯形遺傳,男女具有相同的外顯率.VHL病的基因位於染色體3p25-p26,鄰近3p13-p14,後者在純傢族性腎細胞癌中包含染色體易位.

血管網織細胞瘤有囊性與實性兩種.囊腫型占60%-90%,實質型占10%-40%.來源於血管周圍的間葉組織、屬中胚葉的細胞殘餘.囊內含黃色或黃褐色液體,蛋白含量高.囊壁上多數有一個紅色瘤結節,突入囊腔.顯微鏡下,腫瘤由血管和細胞兩種成分組成,即充滿血液的毛細血管網和血管間的網狀內皮細胞.

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血管網織細胞瘤 血管母細胞瘤症状

癥狀:

腫瘤位於小腦半球時,常出現顱內壓增高及小腦癥狀,並伴有強迫頭位;位於小腦蚓部突入四腦室者多早期產生梗阻性腦積水和軀體性共濟失調;位於或接近延髓者可有後組腦神經和腦幹的損害;顱後窩腫瘤易壓迫阻塞第四腦室,引起腦脊液循環梗阻,其病程也較短.90%的患者有顱內壓增高癥狀,表現為頭痛、頭暈、嘔吐、視盤水腫及視力減退.嘔吐見於80%的病例,視力減退占30%,頸強直占11%.小腦腫瘤常伴有眼顫、共濟失調、步態不穩、復視、頭暈、視力減退、後組腦神經麻痹等,個別病例有延髓癥狀,表現為吞咽困難、喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失、飲食嗆咳等.位於大腦半球者,可根據其所在部位不同而出現相應的癥狀和體征,可有不同程度的偏癱、偏側感覺障礙、偏盲等.少數出現癲癇發作.

血管網織細胞瘤 血管母細胞瘤

血管網織細胞瘤 血管母細胞瘤检查

1.頭顱X線平片

腫瘤卒中病人的腦脊液內含有血液,病史長者,顱骨X線平片可見顱內壓增高征象,即骨縫分離,顱骨變薄,指壓跡增高,鞍背豎直,脫鈣等.

2.腦血管造影

椎動脈造影多見小腦後下動脈或小腦上動脈供血的異常腫瘤染色,可顯示瘤結節,是血管性腫瘤最重要的手段,即可定位又可定性,能準確顯示供血動脈及引流靜脈,可顯示腫瘤結節,腦血管造影有助於檢查出小於5mm的瘤體,以避免隻處理腫瘤的囊而遺漏瞭瘤結節,椎動脈造影或頸內動脈造影可發現腫瘤病理血管,顯示為一團細小規則的血管網,有時可見較大的供血動脈,實質性腫瘤可見花瓣狀腫瘤循環.

3.CT

典型表現為大囊內有小的瘤結節影,瘤結節和實性腫瘤呈等密度並均一強化,囊壁不強化,實質性腫瘤CT顯示為類圓形高密度影像,密度不均勻;囊性者顯示為低密度,較其他囊腫密度高,邊緣欠清晰,可見高密度結節突向囊腔內,增強後囊壁密度多無變化,瘤結節呈均勻增強,腫瘤周圍可見低密度水腫帶,有人根據CT表現將之分為囊腫結節型,囊腫型,實體型及腦積水四型.

4.MRI

腫瘤T1像信號高於腦脊液為等T1;T2像為長T2信號,並可見腫瘤周圍水腫帶或小的血管流空影,此病應註意與小兒常見的後顱凹囊性星形細胞瘤鑒別.

血管網織細胞瘤 血管母細胞瘤预防

本癥病因不明,參照腫瘤的一般預防措施,瞭解腫瘤的危險因素,制定相應的防治策略,可降低腫瘤的危險,預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,他們也可幫助機體提高抵抗力,這些策略如下:

1.避免有害物質侵襲能夠幫助我們避免或盡可能少的接觸有害物質.

2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭.

(1)避免有害物質侵襲:腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防,如環境因素,生活方式,活動的習慣和社會關系等.

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關註和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙,合理飲食,有規律鍛煉和減少體重,任何人隻要遵守這些簡單,合理的生活方式常識就能減少腫瘤發病的機會.

(2)提高免疫力:提高免疫系統功能最重要的是:飲食,鍛煉和健康的生活方式,保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處於最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處.

血管網織細胞瘤 血管母細胞瘤治疗

治療:

此瘤為血管源性良性腫瘤,手術全切除為首選治療,全切除腫瘤可以治愈此病.囊性腫瘤經探查穿刺證實後,先切開囊腔吸出囊液,將自囊壁突入囊內的瘤結節沿其周圍剝離,全部切除.對瘤結節無明顯突出而隱蔽在囊壁內者,應仔細尋找,發現顏色厚度異常處,予探查剝離,找到瘤結節,予以切除.單純引流囊腫,隻能獲得一時的癥狀緩解,常於數年內癥狀復發.一般囊性腫瘤易予全部切除,可以治愈,死亡率較低,在5%以下.實質性腫瘤固有的難予全部切除,可行放射治療,療效較差.囊性血管網狀細胞瘤和實性血管網狀細胞瘤的手術方法有所不同,囊性血管網狀細胞瘤隻切除小的腫瘤結節,無需切除囊壁;實性血管網狀細胞瘤要切除整個瘤體.

血管網織細胞瘤 血管母細胞瘤饮食

1、網織細胞肉瘤患者手術後飲食要講究多樣化,無需過分強調忌口,吃多種蔬菜、水果和粗加工的主食,以植物性食物為主.

2、網織細胞肉瘤患者每天都保證攝入3-5種蔬菜,2-4種水果,特別註意攝入富含維生素A原的深色蔬菜以及富含維生素C的水果.

3、網織細胞肉瘤患者每天的紅肉(指牛、羊、豬肉及其制品)攝入量在80克以下,盡可能選擇禽肉和魚肉,減少豆制品攝入.

4、網織細胞肉瘤患者限制動物脂肪攝入,選擇植物油也要限量.

血管網織細胞瘤 血管母細胞瘤并发症

如進行手術治療,可能出現以下並發癥:

1.顱內出血或血腫與術中止血不仔細有關,隨著手術顯微鏡的應用及手術技巧的提高,此並發癥已較少發生,創面仔細止血,關顱前反復沖洗,即可減少或避免術後顱內出血.

2.腦水腫及術後高顱壓可用脫水藥物降低顱內壓,糖皮質激素減輕腦水腫.

3.神經功能缺失與術中損傷重要功能區及重要結構有關,術中盡可能避免損傷,出現後對癥處理.

約90%病人有頭痛,嘔吐及視乳頭水腫等顱內壓增高癥狀,常見視乳頭水腫日久致視力減退,小腦腫瘤大多有眼球震顫及共濟失調,走路不穩,亦常有頭暈,復視,少數有強迫頭位,聽力減退,9～11顱神經麻痹,輕偏癱及偏側感覺障礙,大腦半球腫瘤依所在部位可有不同程度偏癱,偏側感覺障礙,偏盲等.