腦幹腫瘤

腦幹腫瘤

腦幹腫瘤

腦幹腫瘤百科

腦幹腫瘤中膠質細胞瘤發病率最高,約占40.49%,綜合發病年齡高峰在30-40歲,或10-20歲.大腦半球發生的膠質瘤約占全部膠質瘤的51.4%,以星形細胞瘤為最多,其次是膠質細胞瘤和少枝膠質細胞瘤,腦室系統也是膠質瘤較多的發生部位,占膠質瘤總數的23.9%,主要為管膜瘤,髓母細胞瘤,星形細胞瘤,小腦膠質瘤占膠質瘤總數的13%,主要為星形細胞瘤.

腦幹腫瘤

腦幹腫瘤

腦幹腫瘤病因

本病發病原因暫不明確.腦幹腫瘤中膠質細胞瘤發病率最高,約占40.49%.中醫認為此病多由於驚恐或大怒,或衰哭憂鬱,使氣血流行失常,抵抗力減弱,病邪乘虛而入,發為癌瘤.

發病機制

腦幹腫瘤多位於腦橋,呈膨脹性生長,可沿神經纖維束向上或向下延伸.星形細胞瘤可以發生在腦幹任何部位,多呈浸潤性生長;室管膜瘤多位於第四腦室底部;血管網狀細胞瘤呈膨脹性生長,可侵至延髓背側;海綿狀血管瘤多位於腦橋.大體上觀察可見腦幹呈對稱性或不對稱性腫大,表面呈灰白色或粉紅色.如腫瘤生長快,惡性程度高,可見出血、壞死,甚至囊形變,囊液呈黃色.鏡檢顯示星形膠質細胞瘤以雙極或單極星形細胞多見,偶見多核巨細胞.

1.彌漫型(約占67%):腫瘤與周圍正常的腦幹神經組織無分界,瘤細胞間存在有正常的神經元細胞和軸突.腫瘤的病理學類型常為不同級別的星形細胞瘤(Ⅰ~Ⅳ級).

2.膨脹型(約占22%):腫瘤邊界清楚,瘤體與周圍腦幹神經組織之間有一致密的腫瘤性星形細胞軸突層(腫瘤膜囊壁).腫瘤的病理學類型多為毛細胞型星形細胞瘤(Ⅰ級),約有40%的腫瘤含有血管性錯構瘤,稱之為血管星形細胞瘤.

3.浸潤型(約占11%):腫瘤肉眼觀似乎有一邊界,但實際上瘤細胞已侵入到周圍的腦幹神經組織內,神經組織已完全被瘤細胞破壞.腫瘤的病理學類型多見於原始神經外胚層瘤.


腦幹腫瘤

腦幹腫瘤

腦幹腫瘤症状

生長於腦幹的腫瘤,其臨床表現與腫瘤的發生部位,類型及惡性程度等有密切關系,最常見的癥狀及體征為多發性腦神經損害,錐體束征及小腦體征,病程晚期患者可表現有顱內壓增高.

中腦內腫瘤較少見,除神經膠質細胞瘤外,偶可見有上皮樣囊腫和血管網狀細胞瘤,患者可出現眼瞼下垂等動眼神經癱瘓癥狀,由於腫瘤向背側發展,造成第四腦室或中腦導水管的狹窄或閉鎖,故早期即可出現顱內壓增高癥狀,患者常有頭痛,眩暈,躁動不安和伴有惡心與嘔吐等,隨著腫瘤的壓迫和發生占位效應,可表現出典型的中腦損害臨床綜合征.

腦橋腫瘤常出現眼球內斜,復視,嘴歪,面部麻木等展神經,面神經或三叉神經受累癥狀;並有運動,感覺和小腦癥狀等表現,該部位腫瘤的顱內壓增高出現較晚,因腫瘤多呈浸潤性生長,故癥狀和體征表現較為復雜.

延髓腫瘤多有明顯的癥狀和體征,如延髓兩側性損害,可表現為雙側後組腦神經麻痹,患者有吞咽嗆咳,聲音嘶啞,舌肌麻痹和萎縮等,隨著腫瘤的發展,累及腦幹腹側面的錐體束時,則出現交叉性癱瘓,表現為同側的腦神經麻痹和對側的肢體肌力下降,肌張力增高,腱反射亢進及病理征陽性,肢體的癱瘓常先從一側下肢開始,繼之發展到該側上肢,但有些生長緩慢的腫瘤早期表現常不明顯.

腦橋延髓腫瘤早期一般無顱內壓增高癥狀,但腫瘤內出血或囊性變,影響腦脊液循環時,則可出現顱內壓增高,因此,對多發性腦神經損害或進行性交叉性麻痹,並伴有錐體束征者,應考慮該部位腫瘤之可能,此外,小腦體征亦不少見,表現為步態不穩,閉目難立征陽性,眼球震顫及共濟失調,晚期可出現雙側腦神經受累和錐體束征,部分患者還可因腫瘤侵及延髓及上頸髓而出現強迫頭位等.

惡性彌漫型腫瘤一般病程短,病情發展迅速,伴有嚴重的腦幹損害體征,包括腦神經麻痹等表現,但早期顱內壓增高體征卻較少見,多出現於病情的晚期.

膨脹型腫瘤的神經功能損害表現通常進展緩慢,有些病例腦幹局灶性損害體征很輕微,中腦腫瘤可有多種不同的肢體痙攣表現.

腦幹腫瘤的多數患者起病緩慢,頭痛不甚明顯,逐漸出現腦神經麻痹,其中以展神經麻痹較為常見,以後相繼出現面癱,吞咽困難,發音障礙,錐體束損害,步態不穩和共濟失調等,典型病例常表現為交叉性麻痹,CT掃描和MRI檢查可幫助醫師判斷腫瘤的生長類型.

腦幹腫瘤

腦幹腫瘤

腦幹腫瘤检查

腰椎穿刺腦脊液壓力及細胞計數多屬正常,少數患者蛋白含量增多,一般認為腰椎穿刺結果對腦幹腫瘤的診斷幫助不大.

1.顱骨X線平片

多無改變,因此類患者早期多無顱內壓增高.

2.腦幹聽覺誘發電位

腦幹聽覺誘發電位結合其他聽覺功能檢查,對準確地診斷腫瘤部位多有所幫助.

3.CT掃描

通常腦幹膠質細胞瘤以低密度灶和腦幹腫脹多見,少數呈等密度或稍高密度影,囊變甚少;向上可侵及視丘,向後外可發展至腦橋臂及小腦半球,強化掃描可有不均勻增強或環形增強,海綿狀血管瘤在出血的急性期為均勻的高密度;在亞急性及慢性期為低密度,室管膜瘤為高密度,能增強,血管網狀細胞瘤為高密度,顯著增強,結核球呈環形高密度,中央為低密度,能顯著加強,為區別腦幹腫瘤和腦幹外腫瘤,必要時可進行腦池造影CT掃描,CT掃描可將腦幹腫瘤分為3型:Ⅰ型為無強化病灶,表現為低密度病變;Ⅱ型彌漫性強化;Ⅲ型為環形強化,其中Ⅰ型多見,Ⅱ,Ⅲ型較少見.

4.MRI檢查

腦幹膠質細胞瘤常呈長T1和長T2信號改變,多無囊變或出血,邊界一般不清,形態不規則,多數腫瘤有Gd-DTPA增強,與CT掃描相比,由於其多視角成像及無顱底骨偽影幹擾,能更清晰地顯示病變部位及范圍,海綿狀血管瘤在出血的急性期T1Wl及T2Wl上皆為均勻的高密度,輪廓清晰,常呈圓形,在亞急性及慢性期T1Wl及T2W1上也皆為高密度,室管膜瘤為長T1,長T2,向腦幹外發展至第四腦室或小腦腦橋角,血管網狀細胞瘤為長T1及長T2,球形位於延髓後方,結核球為環形高密度,加強後更顯著,中間為低密度.


腦幹腫瘤预防

註意飲食衛生,避免苯並芘、亞硝胺等致癌物質進入體內.講究個人衛生,鍛煉身體,增強抵抗力,防止病毒感染.避免腦部外傷,發生腦外傷時應及時治愈.已患顱內腫瘤的人不宜再生育.日常生活中,應多食用些黃綠色蔬菜和水果,如胡蘿卜、南瓜、西紅柿、萵苣、油白菜、菠菜、大棗、香蕉、蘋果、芒果等.

腦幹腫瘤治疗

(一)治療

1.一般治療

加強支持和對癥治療,控制感染,維持營養和水電解質平衡.對有延髓性延髓性麻痹、吞咽困難和呼吸衰竭者,應采用鼻飼,氣管切開,人工輔助呼吸等.有顱內壓增高者,應給予脫水劑,並加用皮質類固醇藥物,以改善神經癥狀.

2.手術治療

腦幹腫瘤在以往被認為是手術“禁區”,這是因為腦幹在很小的范圍內集中有許多神經核團、傳導束和網狀結構等.腦幹腫瘤多為浸潤性生長的膠質細胞瘤,因而手術困難較大,易造成腦幹內的重要結構損傷,手術致殘及手術死亡率較高,預後不良.近年來隨著顯微神經外科技術的迅速發展,使腦幹腫瘤手術效果明顯改善.盡管腦幹腫瘤手術仍有較大風險,但對於較局限、呈結節狀或囊性變、分化較好的腫瘤,應積極采用手術切除,其預後較好.對於良性型的腦幹腫瘤,采取全切除手術方式是可以獲得根治效果的.

此類腫瘤的手術目的在於:

①明確腫瘤性質.

②建立腦脊液循環.

③良性腫瘤應爭取獲得全切除或次全切除,如星形細胞瘤Ⅰ級、血管網狀細胞瘤或結核球(瘤)等,可望全切而獲治愈效果.

④惡性腫瘤亦應力爭全切除,或行次全切除,部分切除,以達到充分的內減壓效果.

⑤膠質細胞瘤術後輔以放療和化療,可延長患者的生存期.

腦幹腫瘤手術入路應選擇最接近瘤體的途徑.中腦及腦橋腹側腫瘤,可取顳下或顳下翼點入路;中腦背側腫瘤由枕下小腦幕上入路;腦橋及延髓背側腫瘤采取顱後窩正中入路;腦幹側方腫瘤由幕上幕下聯合入路.

由於腦幹是呼吸、循環的生命中樞,因此,切除腫瘤時操作必須輕柔,應用顯微外科技術在瘤內分塊切除.術中應用腦幹聽覺誘發電位監護,以嚴密觀察腦幹功能是否受損及受損程度,根據波型變化判斷其預後.如術中發現呼吸、心跳異常,可暫時中斷手術,待恢復正常後再進行.如遇腦室擴大,顱內壓增高可行腦室-腹腔分流術.

3.放射治療

長期以來,放射治療的方法被認為是治療腦幹腫瘤的主要手段.根據臨床和影像學檢查可以確診的腦幹腫瘤,即可施行放射治療.70%~90%的患者在接受第1個療程放射治療後,癥狀和體征多有改善.一般采用放射總量為50~55Gy(5000~5500rad),療程5~6周;高於6Gy者,易引起腦放射性損傷.放療可以單獨進行,亦可與手術後治療相配合.

4.化學藥物治療

常用藥物有尼莫司汀(ACNU)、卡莫司汀(BCNU)、環衛亞硝脲(CCNU)等,依患者病情、年齡及體重等合理用藥.

(二)預後

腦幹腫瘤的預後與許多因素有關.腫瘤的部位、病理性質、治療選擇等因素與預後有一定關系.中腦區腫瘤相對好於腦橋腫瘤;Ⅰ~Ⅱ級星形細胞瘤預後優於多形性膠質母細胞瘤.CT掃描表現為Ⅰ型者預後較好,Ⅲ型預後差.腫瘤大小亦與預後有關,腫瘤越大,預後越差.根據腦幹腫瘤的手術經驗表明:

1.脊髓延髓腫瘤、延髓腦橋下部膠質細胞瘤的成人患者手術效果差,術後病死率高,術前及術後的神經功能障礙(如呼吸、吞咽困難等),迫使長期要為患者維持人工呼吸.雖然如此,也不能有效地挽救患者的生命.

2.腦幹上段腫瘤的患者術後效果較好,且長期生存率高,可能由於中腦腫瘤多為良性型之故.

3.惡性腫瘤術後效果較良性腫瘤明顯的差,而膠質細胞瘤(Ⅳ級)患者術後生存期一般不超過6個月.

4.膨脹(局灶)型腫瘤術後效果最好.

5.成人患者的手術危險性比兒童大.

6.隨訪(6個月~9年)的資料顯示,腦幹上段腫瘤的復發率為6%,而腦幹下段腫瘤的復發率為21%.


腦幹腫瘤饮食

1、患者宜采用高蛋白質、高維生素和高熱能的膳食.膳食中蛋白質可以從動物食品和豆類食品中獲得,如魚、蛋、乳及豆制品.高維生素食物可以多吃新鮮蔬菜和水果,如蘋果、桔子及各種綠葉蔬菜.高熱量食物可從易消化的糖類食品中攝取,如蛋糕、巧克力等.

2、患者在使用脫水利尿劑時,應多吃含鉀豐富的食物,如香蕉、桔子、玉米、芹菜等.

3、食欲不振,是腦腫瘤病人特別是神經膠質細胞瘤病人經常遇到的問題.引起食欲不振的原因除疾病本身外,大多是因為病人情緒抑鬱、過度緊張和恐懼、憂慮等心理因素造成的.飯菜的烹調加工要註意色、香、味、形,以刺激病人的食欲.

4、患者要保持良好的飲食規律,不要暴飲暴食,註意飲食衛生,不吃生冷、堅硬的食物,要戒煙、戒酒,養成良好的排便習慣.


腦幹腫瘤并发症

1.腦神經損害

常為術後Ⅸ,Ⅹ腦神經損害加重,病人吞咽困難造成呼吸道感染,可行氣管切開及鼻飼,以防止感染並維持營養.

2.胃腸道出血

腦幹部位手術均有可能引起胃腸道出血,尤以延髓部位手術更為明顯,文獻報道延髓血管網狀細胞瘤術後都有消化道出血,多在術後4~5天出現,輕者可自動停止,重者可持續數月,可選用奧美拉唑等藥物治療.

3.呼吸障礙

術後常有呼吸變慢或變淺,致使血氧分壓降低,此時可用人工同步呼吸機加以輔助呼吸,保持正常氧分壓.

4.術後意識障礙

常因術後腦幹水腫所致,術後可應用脫水劑及激素治療.

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