小兒腦幹膠質瘤

小兒腦幹膠質瘤

小兒腦幹膠質瘤百科

腦幹膠質瘤(gliomaofbrainstem)占兒童神經系統腫瘤的10%～20%,平均發病年齡為5～9歲.分為5型:局限型、囊性型,外部生長型、頸延髓交界型及內部浸潤型腫瘤.前4種多為低度膠質瘤,而內部浸潤型腫瘤多為高度膠質瘤,並可有轉移.常有相應的腦神經損害癥,如口眼歪斜及吞咽發嗆(Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ腦神經損害),走路蹣跚及肢體共濟失調(小腦損害癥)等,顱高壓癥狀相對較少.

小兒腦幹膠質瘤

小兒腦幹膠質瘤病因

膠質瘤(30%):

腫瘤的性質幾乎皆為膠質瘤,以星形細胞瘤和多形膠質母細胞瘤最多見,部分可為神經節膠質瘤和室管膜瘤,位於腦幹上段主要是低度惡性星形細胞瘤而腦幹下段則以膠質母細胞瘤居多.

纖維型(30%):

是常見類型,腫瘤中有神經膠質纖維,這是與原漿型的主要區別,腫瘤質地較韌,彌漫纖維型的切面呈白色,與腦白質不易區別,鄰近皮質常被腫瘤浸潤,色澤變深,與白質的分界模糊,腫瘤中心可有囊性變,局灶纖維型的邊界光整,主要見於小腦,常有囊性變,在鏡下間質中有神經膠質纖維,交叉分佈於瘤細胞之間,瘤細胞為纖維型星形細胞.

原漿型(30%):

是最少見的一種類型,切面呈半透明均勻膠凍樣,深部侵入白質,邊界不清,常有變性,形成囊腫,在鏡下,腫瘤由原漿型星形細胞構成.

小兒腦幹膠質瘤

小兒腦幹膠質瘤症状

一個或多個腦神經麻痹常為腦幹腫瘤的重要特征,首發癥狀為腦神經麻痹者占24%,最常見的腦神經損害為展神經,其次為面神經和舌咽,迷走神經,癥狀可表現為眼球內斜及復視,面癱,吞咽發嗆,上瞼下垂,瞳孔擴大,光反射消失等,腫瘤同時損害錐體束時會出現特征性的交叉性麻痹(同側腦神經損害合並對側肢體偏癱),錐體束征常為雙側性,腦神經損害則對側較同側嚴重,腫瘤侵犯小腦-齒狀核-紅核-丘腦束時可導致小腦損害征(64.6%),表現為步態不穩,肢體共濟障礙及眼震.

小兒腦幹膠質瘤

小兒腦幹膠質瘤检查

腰椎穿刺腦脊液檢查蛋白量正常或稍高,細胞數正常.

1.腦幹聽覺誘發電位(BAEP)有人報道7例兒童腦幹腫瘤中有6例聽覺電位異常.

2.CT表現為腦幹部位的低或等密度占位,也可為混雜密度,腫瘤多實性少囊變,不均勻強化,由於受後顱窩偽跡影響,腫瘤的顯像效果不佳.

3.MRI星形細胞瘤多為長T1長T2信號,腦幹形態膨大,邊界不清,如圖2所示,呈不均勻強化,程度與腫瘤的惡性度相關,可伴瘤內出血,偶有囊變.

小兒腦幹膠質瘤预防

1.避免有害物質侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質.

腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防,很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的,1988年美國的一份報告詳細比較瞭國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防,繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的,“環境因素",“生活方式"即是指我們呼吸的空氣,喝的水,選擇制作的食品,活動的習慣和社會關系等.

2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭.

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關註和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙,合理飲食,有規律鍛煉和減少體重,任何人隻要遵守這些簡單,合理的生活方式常識就能減少患癌的機會.

小兒腦幹膠質瘤治疗

(一)治療

1.放射治療顱內壓不高、邊界不清的實質性腫瘤首選放射治療,一般放射總量應達50～55Gy,超過此劑量會造成放射性壞死,照射部位通常為腦幹腫瘤局部.多數患者放療後出現臨床癥狀的好轉,但緩解期通常不超過8個月.近年,隨著放療技術的發展,單純放療的5年生存率已顯著提高,最高已達40%.

2.手術治療對於突出於腦幹表面或有囊變者可考慮手術治療,手術的目的為解除腦幹的壓迫、恢復腦脊液循環的通暢及明確腫瘤性質.應在不增加神經功能損傷的情況下,盡可能顯微鏡下多切除腫瘤,術後輔以放射治療.術中進行腦幹神經功能監測,利用超聲吸引器(CUSA)和激光(Laser)切除腫瘤,可減少術後並發癥和降低死亡率.早年本組手術探查47例,活檢5例,部分切除35例,大部分切除6例,次全切除1例,術後1個月死亡率為17%.近年顯微手術的應用,手術死亡率已降至1%以下.由於神經外科技術的發展,腦幹已不再是手術的禁區,許多類型的腦幹腫瘤如外部生長型、囊性型及一些局限型、頸延髓交界型腫瘤,手術後不需其他輔助治療便可獲得很長的生存期.對於內部浸潤型腫瘤,無法手術,主要靠放射治療.

3.化療有人對無法切除的小兒腦幹腫瘤進行放療後聯合化療,選用的藥物有長春新堿、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(環己亞硝脲)、氟尿嘧啶等,但療效並不肯定,故非臨床上常規應用.

(二)預後

小兒腦幹膠質瘤的預後主要與腫瘤的病理性質、部位、大小、手術的技術及術後的輔助治療有關.Kim等1980年報道63例腦幹腫瘤放療後(劑量大於50Gy),3年生存率為40%;5年生存率為35%;10年生存率為28%;1990年Packer報道31例腦幹膠質瘤患兒放療後(劑量為72Gy)2年生存率為32%.因各傢采取的治療方案不一,因此其生存率的報道也有差異,但對小兒腦幹膠質瘤的預後較差已達成共識.

小兒腦幹膠質瘤饮食

合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養均衡,包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素,葷素搭配,食物品種多元化.

小兒腦幹膠質瘤并发症

國外文獻報道顱壓增高發生率為15%～23.3%,而本組為53.1%,與就診時已發展至疾病晚期有關.少數患兒有智力減退及精神改變(強哭或強笑等).