膈肌膨出 腹臟突出癥 膈突出

膈肌膨出 腹臟突出癥 膈突出

膈肌膨出 腹臟突出癥 膈突出百科

膈肌膨出是指膈肌因麻痹,發育不全或萎縮所造成的胸腹膜肌化不全、不肌化或萎縮導致的膈肌薄弱形成一層纖維薄膜,膈頂部位置明顯上升引起的膈肌位置異常升高,多發生於左側.偶可涉及部分膈肌,以右側的前內側部位為常見,雙側膈肌膨出罕見.本癥可發生於任何年齡,成人常見於左側,嬰兒常見於右側.男性多於女性,約為2:1.

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膈肌膨出 腹臟突出癥 膈突出病因

(一)發病原因

目前對膈肌膨出的病因尚不完全清楚,但一般認為與先天和後天因素有關,先天性膈肌膨出隻是膈肌纖維發育不良,比較纖薄無力,嚴重者似半透膜,膈神經無病變,多數學者認為是胚胎時期胸腹膜肌化不全或不肌化導致膈肌薄弱引起,常與發育異常相關聯,部分患者有染色體的異常表現,後天性膈肌膨出則是膈神經損傷或病變引起的,在嬰兒,產傷,先天性心臟病或縱隔腫瘤手術時的損傷是最多見的原因;在成人,惡性腫瘤(如肺癌,胸腺瘤,惡性生殖細胞瘤,非霍奇金病)的侵犯,心臟直視手術時心臟表面冰屑降溫的影響,手術損傷(如縱隔切開術,胸腔內或頸部腫物切除術,鎖骨下靜脈或頸靜脈導管及電極置入術)及高位頸段脊髓外傷易引起膈神經麻痹及膈肌膨出,成人特發性膈神經麻痹及膈肌膨出可能是亞臨床病毒感染所致.

(二)發病機制

膈肌的肌纖維先天性發育不全或出生時膈神經受損傷,造成膈肌麻痹,肌纖維萎縮,致膈肌的一葉呈薄膜狀,膈頂位置顯著升高,這種情況稱為膈肌膨出,多數病例膈肌膨出僅發生在一側,成年人多見於左葉,嬰幼兒則多見於右葉,膈肌膨出產生的臨床癥狀輕重不一,嬰幼兒病例因膈肌位置升高,肺下葉受壓萎陷和腹內臟器位置升高,可引起急性呼吸窘迫和飼食困難等癥狀.

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膈肌膨出 腹臟突出癥 膈突出症状

膈肌膨出癥無論是先天性還是後天性其病理變化基本相同,正常狀態下平靜呼吸膈肌上下移位為1～2cm,因膈肌運動進入肺內的空氣為吸入量的75%～80%,膈肌膨升時膈肌極度松弛和抬高,肺有效通氣容積減少,同時加上膈肌的矛盾運動造成嚴重的通氣功能障礙,患者可出現氣短,呼吸困難,甚至紫紺,膈肌上移改變瞭胃食道角的正常解剖,還可出現腹脹,食欲減退,消化不良等消化道癥狀,嚴重者甚至出現間歇性部分性腸梗阻.

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膈肌膨出 腹臟突出癥 膈突出检查

對本病的檢查一般有以下幾種:

如肺部感染時血白細胞可增高.

1、胸部正側位X線檢查病變側膈肌異常升高,有時還可看到基底段肺不張的表現,透視時,令病人做突然的吸氣動作,可清楚地看到病變側膈肌的矛盾運動,尤其是後天性膈肌膨出較明顯,如向前位胸片顯示一側膈肌全部或部分抬高和連續不中斷的膈肌影即可確診.

2、胸部CT,MRI,超聲波或同位素掃描有助於鑒別膈肌麻痹和膈疝.

3、肺功能檢查判斷膈肌無力的程度,目前多采用立位與臥位時潮氣量的差值(△Vc)來評定膈肌功能,文獻報道膈肌膨出癥一般表現為局限性通氣障礙,潮氣量平均減少74%～81%預計值,局限性患者肺功能多無明顯影響.

膈肌膨出 腹臟突出癥 膈突出预防

對於先天性的膈肌膨出無有效的預防措施,而後天性因素導致的膈肌膨出則主要是積極治療原發性疾病,控制感染,對於神經損傷的患者應積極進行治理,尤其是膈神經和頸部神經損傷的患者.

膈肌膨出 腹臟突出癥 膈突出治疗

(一)治療

腹臟突出癥隻有在產生癥狀時才具有臨床治療上的意義:

(1)藥物不能控制的呼吸功能衰竭.

(2)伴胃腸道梗阻癥狀時.

(3)不能與腫塊、膈疝鑒別的病例.

1947年Bisgand首次對腹臟突出癥進行瞭手術治療並獲得成功,其關鍵是通過手術阻止膈肌繼續上移和消除矛盾運動.手術方法是膈肌折疊術,包括膈肌不切開折疊法、膈肌切開折疊法和膈肌部分切除後的對端褥式縫合法.近年來亦有電視胸腔鏡下進行膈肌折疊術個例報道.其中膈肌折疊法因為能在直視下縫合避免損傷膈下臟器,安全可靠,而被多數學者采用,本文2例腹臟突出癥即采用膈肌切開折疊法.

[治療原則]

1.無癥狀或癥狀輕微者可行藥物對癥治療及定期隨訪觀察膈肌有無進展性升高;

2.有明顯癥狀者應行手術治療將膈肌盡量恢復到正常位置,減少對心肺的壓迫.

3.嬰幼兒有嚴重的呼吸、循環系統癥狀者應緊急行外科手術糾正.

臨床上出現明顯癥狀的病人,應選擇適當時間進行外科治療.治療的目的是將膈肌恢復到正常的部位,以穩定縱隔和得到更多的正常換氣.嬰兒膈肌膨出,若有嚴重的呼吸困難和發紺,立即行氣管內插管和機械呼吸,並準備進行緊急的外科治療.最常用的方法是經胸膈肌折疊術.即經胸部切口,將過大的薄弱的膈肌折疊縫合,並可覆蓋合成纖維織片加固縫合,使膈肌縮短,位置下降.術後呼吸及消化器官的癥狀,即可得到改善.腹臟突出癥手術治療效果滿意,手術並發癥及死亡率很低,術後患者動脈血氧分壓和氧飽和度顯著提高,通氣功能明顯改善.

對於雙側膈肌膨出的病人,可采用經腹徑路,同時糾正雙側病變,但也有人主張仍經胸手術,分期進行,兩期手術間隔數周.膈肌折疊後,如某個區域薄弱,可以用自體或人工材料加強.臨床上出現明顯癥狀的病人須經胸部切口,將過大的薄弱的膈肌折疊縫合,並可覆蓋合成纖維織片加固縫合,使膈肌縮短,位置下降.術後呼吸及消化器官的癥狀,即可得到改善.

(二)預後

手術治療療效滿意預後良好.老年患者反復合並呼吸道感染預後不良.

膈肌膨出 腹臟突出癥 膈突出饮食

飲食方面要做到規律、合理,即以高蛋白、高維生素食物為主.選擇營養價值高的植物或動物蛋白,如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆制品等.各種新鮮蔬菜、瓜果富含維生素,營養價值高.

膈肌膨出 腹臟突出癥 膈突出并发症

本癥出現癥狀輕重不一,嬰幼兒因膈肌位置及腹內臟器位置升高壓迫心臟和肺,可引起急性呼吸窘迫及循環功能障礙,嚴重者因反常呼吸運動及縱隔撲動,在短期內可致呼吸,循環衰竭,還可能並發間歇腸梗阻,並發支氣管炎和肺部感染.

腸梗阻有四大典型癥狀,分別是:腹痛,嘔吐,腹脹,肛門停止排氣排便.