腺樣囊性癌 M82000 3 圓柱瘤圓柱瘤型腺癌 囊性腺樣癌

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腺樣囊性癌(adenoidcysticcarcinoma)又稱圓柱瘤(cylindroma)或圓柱瘤型腺癌(adeno-carcinomaofcylindromatype),是淚腺惡性上皮性腫瘤中最常見的,也是惡性度最高的,在淚腺上皮性腫瘤發生率中僅次於多形性腺瘤而居第2位.因其隱匿性高,侵襲性強,發現時即已較晚,同時又因與口、鼻、眼及顱底毗鄰,可引起周圍多器官病損,易沿神經侵襲,預後常常不好.現代治療方法的不斷改進,現已發現綜合治療有良好前景.

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腺樣囊性癌 M82000 3 圓柱瘤圓柱瘤型腺癌 囊性腺樣癌病因

(一)發病原因

病因尚不明確,多數人認為腫瘤來自涎腺導管,也可能來自口腔粘膜的基底細胞.

(二)發病機制

腫瘤的發生源於機體正常細胞的惡性轉化,生物學行為發生改變,形成自主生長的新生物,與致瘤因素導致的細胞內遺傳物質的改變有關.

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臨床表現

腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5%～10%,在涎腺惡性腫瘤中占24%.好發於涎腺,以發生在腭腺者常見.大涎腺雖然較少,但為頜下腺和舌下腺好發的腫瘤.在腮腺腫瘤中僅占2%～3%.Eeroth報告2513例涎腺腫瘤,其中腺樣囊性癌119例,發生於腮腺者49例,占腮腺腫瘤的2%;頜下腺26例,占頜下腺腫瘤的16%;腭部小涎腺44例,占腭部涎腺腫瘤的24%.國內程珺報告225例中,162例發生於小涎腺,其中腭部87例,占38.7%,63例發生於大涎腺.男女發病率無大差異,或女性稍多.最多見的年齡是40～60歲.

腫瘤早期以無痛性腫塊為多,腫瘤一般不大,多在1～3cm,但有的體積也較大,腫塊的形狀和特點可類似混合瘤,圓形或結節狀,光滑,多數腫塊邊界不十分清楚,活動度差,有的較固定且與周圍組織有粘連,腫瘤常沿神經擴散,發生在腮腺的腺樣囊性癌出現面神經麻痹的機會較多,並可沿面神經擴展而累及乳突和顳骨.

臨床表現為發病較急,主要表現為顳上眶緣硬實固定腫塊,不規則生長,眼球向前下方突出及運動障礙,疾病早期即可有嚴重眶周及結膜水腫,由於腫瘤呈浸潤性生長,沿血管,神經和其他組織蔓延,早期侵犯神經及鄰近骨膜,骨壁,破壞骨質,故常有眼和頭部疼痛,局限壓痛,疼痛常位於眉弓及額顳區,疼痛是腺樣囊性癌的主要癥狀,疼痛性質為間斷或持續性,有的疼痛較輕微,有的疼痛劇烈.

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組織病理學改變:巨檢為無完整包膜,切面灰白或伴出血,小囊性改變,光鏡下,柱狀基底樣細胞構成5種組織學圖像:①篩狀(瑞士餅樣),瘤細胞單層或雙層排列呈腺樣或篩網狀,腔內含嗜堿性黏液,有纖維間隔形成小葉;②管狀,襯以多層上皮細胞的管樣結構;③實體型,又稱基底樣型,瘤細胞排列緊密,呈片狀或實體狀,其間有纖維組織間隔;④粉刺型,多層瘤細胞環繞,中央有壞死灶;⑤硬化型,在致密玻璃樣變的間質中有被壓的細胞條索,同一腫瘤常存在不同圖像,本瘤常侵犯神經及血管,由於組織學中大多數病變含基底樣細胞巢,周圍常有硬化的基底膜樣物質環繞,形同圓柱狀,故往昔稱為圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌.

1.X線檢查涎腺造影X線片早期無特殊發現,晚期可見淚腺凹擴大及溶骨性骨破壞.

2.超聲檢查B超顯示淚腺區占位病變,形狀為扁平形或梭形(腫物形狀對診斷淚腺惡性腫瘤非常重要),邊界清楚,內回聲不均,聲衰減中等,腫瘤後界不規則,A超顯示病變內反射高低不規則,衰減明顯,Doppler掃描可顯示腫瘤內供血豐富.

3.CT掃描腺樣囊性癌的CT所見有較特殊的征象,多表現為眶外上方高密度占位病變,形狀為扁平形,梭形或不規則形(有時類似外直肌增厚),病變沿眶外壁向眶尖生長,具有明顯的增強現象,早期可無骨破壞,此種增長方式比較獨特,約占病例的80%以上,部分病變經眶上裂蔓延至顱內,晚期病變浸潤骨質引起骨破壞,有學者認為,早期骨破壞較少見是因為此癌常發生於年輕人,年輕患者的眶骨比起成年人來更易引起局部擴張而非骨破壞,少部分病例腫瘤內可有鈣化,這也是淚腺惡性腫瘤的特征.

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預防:

生活方式的規律及時刻註意涎腺病變的早期癥狀很重要,早發現,早診斷,早治療可提高該病的治愈率及生存率.

復發和預後

ACC是一種侵襲性較強的腫瘤,通過粘膜下和纖維組織向腫瘤周圍逐漸而廣泛地播散,同時它又沿神經逐漸擴展,因此,局部復發率較高,尤其是外科切緣陽性者,但該腫瘤生長緩慢,患者可與瘤長時間共存,此類腫瘤術後1/2～1年內定期隨訪,防止腫瘤復發後范圍較大或侵及顱內,喪失進一步治療的機會.

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治療:

外科手術切除仍然是目前治療腺樣囊性癌的主要手段.局部大塊切除是根治腺樣囊性癌的主要原則.即在功能影響不大的情況,盡可能切除腫瘤周圍組織,甚至犧牲一些肉眼看來是正常的器官,對於鄰近腫瘤的神經應盡量做追蹤性切除.術中應配合冰凍切片檢查周界是否正常.原則上腺樣囊性癌做腮腺全切,考慮到腺樣囊性癌具有較高的神經侵犯性,對面神經的保留不宜過分考慮;頜下腺者至少應行頜下三角清掃術;發生在腭部者應考慮做上頜骨次全或全切除術,如已侵犯腭大孔,應連同翼板在內將翼腭管一並切除,必要時可行顱底切除.

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維生素類具有一定的抗癌功效.維生素A和它的類似物(通稱維甲類)與上皮分化有關,維甲類能抑制正常細胞因受輻射、化學致癌物或病毒引起的細胞轉化過程;維生素B族也有抗癌作用;維生素C可以阻止亞硝胺類物質的合成,因而可以降低食道癌和胃癌的發生;維生素E也有類似的抗癌作用.所以癌癥病人適宜多吃常吃富含維生素A、B、C、E、葉酸、胡蘿卜素的食物.微量元素對人體極為重要.相當多的資料表明微量元素如硒、鋅與癌的發生呈負相關,硒、鋅在動物中有抑制化學致癌物誘發的乳腺癌的作用.

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腺樣囊性癌生長雖慢,但無包膜,且侵襲性很強,浸潤范圍往往超出手術時肉眼看到的腫瘤范圍,因之術後易復發,腫瘤的淋巴轉移少見,多為血行轉移至肺,骨等處,發生於腮腺的,有1/3出現面癱,眼眶骨質破壞,向後侵犯可導致眶尖綜合征.