小兒女性性早熟 小兒女性同性性早熟

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小兒女性性早熟 小兒女性同性性早熟百科

性早熟(femaleprecociouspuberty),即青春期發育明顯提前,女性性早熟占全部女性的0.2‰左右.由於每個正常兒童青春期發育的開始時間變異較大,故很難確定青春期發育開始的正常和早熟時間的絕對界限.一般認為女孩8歲以前出現乳腺增大、陰毛生長、腋毛生長等任何一項或多項第二性征,或月經初潮開始於10歲以前,即為女性性早熟,也有學者主張兒童青春期與性發育早於當地正常兒童發育平均年齡2個或2.5個標準差以上者即為性早熟.

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小兒女性性早熟 小兒女性同性性早熟病因

飲食因素(15%):

由於社會進步,現在的傢庭生活條件變得優越,營養得到改善,疾病減少,兒童生長和發育出現瞭加速趨勢,導致性發育提前和性成熟者增多.

環境因素(20%):

現在社會的工業污染增多,而且食物中也含有大量的農藥污染或激素污染,這些污染殘留通過皮膚或直接食用後,是兒童性早熟的一個誘因.

理化因素(15%):

含激素食物,現在的很多蔬菜和禽肉類當中,都含有大量的激素,一些性激素間接進入人體後,會導致兒童性早熟,兩位專傢均指出,他們不贊成讓兒童大量食用高油炸類食品,包括洋快餐和燒烤.

盲目進補(10%):

補品是引起孩子性早熟的元兇之一,”一些傢長常給孩子吃增食欲,益智健腦的保健品,殊不知,這些補品當中,常常含有激素成分,長期服用,可引起兒童血液中的激素水平上升,從而導致兒童性早熟.

其他因素(8%):

避孕藥和化妝品導致性早熟性信息,現在的社會是個媒介高度發達的信息社會,孩子不但可以從電視中獲取到大量具有性暗示的畫面,而且可以從報紙上,網絡上接觸到性信息.

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小兒女性性早熟 小兒女性同性性早熟症状

1.臨床特點

(1)一般特點:最初女性性早熟女孩與正常同齡女孩相比,身高要高得多,但由於雌激素水平過早升高,骨骺提前閉合,導致最後個子矮小,當時生長很快,但持續時間短,因此疾病開始越早,最後身高越矮,性早熟女孩一般健康狀況正常,性早熟女孩的行為,性心理及智力發育和其實際年齡符合,有些性早熟女孩表現為壓抑,不願和社會接觸,或行為過激向前,放肆,真性性早熟女孩月經正常並伴排卵,可有生育能力,偶有同樣情況發生在同一傢族中,屬染色體隱性或顯性遺傳.

(2)乳腺發育過早:一般發生在1～3歲,追蹤3～5年,大多數乳腺發育無進展,約1/3的患者乳房逐步恢復正常,約1/10的女孩乳腺繼續增大,很多女孩有卵巢囊腫,直徑小於10mm,由B超查出,無陰毛,子宮大小無變化,發病原因為雌激素稍高,FSH水平高於LH水平,GnRH刺激後,FSH升高,LH不升高,女孩的一般健康,生長及最後身高都不受影響.

(3)毛發出現過早:4～8歲時,陰毛或腋毛出現,並無其他青春期發育表現,原因是腎上腺分泌的去氫表雄酮(DHEA)及硫酸去氫表雄酮(DHEAS)增多.

(4)月經初潮過早:9歲以前女孩發生周期性陰道出血,而無其他雌激素過多的表現,E2水平為37～74pmol/L(10～20pg/ml)或測不出,卵巢內卵泡有的大於10mm直徑,發育後退化,並不伴隨乳房發育,無毛發出現,無早期生長過速,無過早骨骺閉合,無卵泡成熟或生育能力,常見的是周期性出血且自發停止,原因不明,應當除外陰道炎,陰道內異物和損傷,乳頭瘤,血液病等.

2.分型及特點

(1)真性性早熟:

①女性第二性征發育情況:乳房發育可達Tanner分期Ⅲ,Ⅳ期(表1),陰毛及腋毛出現,體型似成年婦女(臀寬).

②身高情況:早期超過同齡兒童.

③內,外生殖器發育:大陰唇豐滿,子宮體占全子宮的2/3,宮頸占1/3.

③可為排卵月經:月經規則,基礎體溫呈雙相型時,表明為排卵月經.

(2)假性性早熟:

①同性性早熟:

A.女性性征發育不完全,或伴有不規則陰道出血,外源性雌激素引起者,乳暈,乳頭及小陰唇呈褐色.

B.有原發疾病的體征:如盆腔腫物,多發性骨纖維發育不良者,皮膚上有咖啡色色素斑,其大小,形狀及數目不同,並易發生骨折.

②異性性早熟:

A.男性化的表現:女孩出現胡須,喉結,痤瘡,多毛,陰蒂增大等男性化的表現.

B.腎上腺疾患或卵巢腫瘤.

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小兒女性性早熟 小兒女性同性性早熟检查

1.性激素和促性腺激素測定:性激素和促性腺激素的分泌有明顯的年齡特點,2歲前男,女兒童血中FSH,女童血中雌二醇和男童睪酮含量皆較高,而2歲後明顯下降,至青春期開始後再度升高,青春發育開始前男童血睪酮<1.75nmol/L,雌二醇<37.5pmol/l；女童睪酮<0.7nmol/L,雌二醇<75.0pmol/L,真性性早熟時,LH,FSH升高,並有周期性變化,未完全建立周期性反饋關系之前出現晝夜波動,夜間睡眠時升高,特發性性早熟患兒血清FSH,LH,睪酮及雌二醇含量均較正常同齡兒升高,但由於正常高限與病理性低限有重疊現象,無嚴格的界限,故其診斷參考價值較少(尤其是早期),必要時測定DHEAS,孕酮,17-羥孕酮,HCG,DHEAS與實際年齡和骨齡的關系能反映腎上腺功能初現,有助於真性性早熟的診斷,當促性腺激素未升高,而雌激素升高時應考慮卵巢或腎上腺腫瘤,若雄激素明顯升高應考慮有異源性HCG分泌,血孕酮升高提示為黃體瘤.

2.GnRH或氯米芬興奮試驗:可瞭解下丘腦-垂體的功能狀態.

(1)GnRH興奮試驗:真性性早熟註射GnRH後30min即見LH,FSH較基礎值增高2倍或更高,而假性性早熟和下丘腦-垂體-性腺軸功能尚未完全成熟的真性性早熟,無反應或反應低下,乳腺過早發育者,該試驗的反應為FSH峰值明顯升高,而LH反應不明顯,過去認為單純促LH的反應情況,可鑒別單純乳腺過早發育與中樞性性早熟,近年研究發現4歲以下單純乳腺過早發育的嬰幼兒,該試驗LH反應高峰值可>20:U/L,因而認為4歲以下的嬰幼兒不能單憑LH反應情況來鑒別單純乳腺過早發育與中樞性性早熟,而要結合FSH對GnRH刺激的反應性進行判斷,一般認為中樞性性早熟,GnRH刺激後LH/FSH>1,而單純性乳腺早過發育,LH/FSH<1.

(2)氯米芬興奮試驗:對判斷下丘腦-垂體-性腺軸成熟與否有一定價值,但目前已較少應用,試驗前測FSH,LH作為基礎水平,隨後服用氯米芬100mg,連續5天,第6天復測FSH,LH後,若較基礎值升高50%,說明下丘腦-垂體-性腺軸成熟,有助於鑒別真性與假性性早熟.

3.尿17-酮測定:先天性腎上腺皮質增生或腎上腺癌患者,尿17-酮增加,可行地塞米松抑制試驗,腎上腺癌患者尿17-酮增加不能被小劑量地塞米松抑制,先天性腎上腺皮質增生按不同類型有血漿17-羥孕酮升高,血漿11-去氧皮質酮升高,尿孕三醇增加.

4.FT3,FT4和TSH測定有助於反映甲狀腺功能.

5.陰道脫落細胞塗片檢查雌激素水平,真性性早熟者,雌激素水平呈周期性變化,而假性性早熟者呈持續性升高.

6.基礎體溫如為雙相,提示有排卵,為真性性早熟,

7.左腕部X線照片測定骨齡,骨齡超過實際年齡2歲以上者考慮為性早熟,骨齡延遲者提示甲狀腺功能低下.

8.蝶鞍X線照片,眼底,視野檢查等,有助於瞭解有無顱內病變,鞍上鈣化提示顱咽管瘤,松果體鈣化並蝶鞍擴大,變形提示顱內腫瘤,顱內腫瘤可引起眼底視盤水腫和視野改變.

9.腦電圖,腦地形圖:腦器官性病變時,常有異常改變,腦電圖出現彌漫性異常,包括不正常的慢波伴陣發性活動以及尖波,棘波等改變.

10.腹部和盆腔B超檢查,可瞭解腎上腺和卵巢,子宮大小及形態,以及卵巢情況.

11.CT和MRI檢查:CT和MRI頭部檢查可瞭解顱內病變,特別有助於明確顱內腫瘤,對於排除繼發性真性性早熟亦有重要價值,而特發性真性性早熟上述檢查均正常,對於鑒別腎上腺腫瘤及卵巢腫瘤也有重要價值,有人在用MRI診斷中樞性性早熟時,根據垂體上部表現凹面程度進行分級(1級明顯凹陷,2級輕度凹陷,3級扁平,4級輕度凸出,5級明顯凸出),認為垂體分級對青春期前期兒童性早熟診斷有重要價值,4級以上者可高度懷疑中樞性性早熟可能.

小兒女性性早熟 小兒女性同性性早熟预防

性早熟的發病原因很多,但有些因素是能避免的.

很多傢長喜歡用洗潔精洗碗,其實用小蘇打也能起到清潔油污的作用.因為洗滌劑、農藥、塑料會產生環境類激素污染物.這些污染物裡可能含有雌性激素,孩子通過水、食物、皮膚吸收進體內,可能誘發性早熟.

在飲食中,不要給孩子吃反季節的水果和蔬菜,這些蔬果中不少是用激素催熟的.有些特別大的甲魚、黃鱔也不要讓孩子吃.另外,激素會蓄積在動物的性腺等內分泌腺體,最好別給孩子吃動物內臟.

小孩子少吃補品.比如哈士蟆油也是補肺、治療咳嗽的一味好藥,但小孩不能吃.哈士蟆油含有大量的激素,孩子吃多瞭會導致性早熟.

另外,傢長用的化妝品、避孕藥也要放好.門診裡已發生過多例孩子偷偷使用媽媽的豐胸霜或誤食避孕藥後,導致性早熟.

小兒女性性早熟 小兒女性同性性早熟治疗

本癥治療的原則是消除病因,抑制性發育直至正常青春期年齡,盡量促使身高達到最終身長,註意情緒變化,必要時進行健康教育和性教育.

1.病因治療

性發育變異一般不需治療,但需追蹤觀察,女性自主性濾泡囊腫,一般不考慮手術切除,可在腹腔鏡下,穿刺使較大的囊腫縮小或采用甲羥孕酮治療.

甲狀腺功能減退者於甲狀腺激素替代,病情可消退；

先天性腎上腺皮質增生患者,可采用皮質醇類激素治；

腫瘤不能完全切除可行部分切除並輔以放療或化療；

對病因無法去除者如腦膜炎後遺癥等,可采用藥物治療以控制或阻止病情發展.

2.GnRH激動劑治療

應用GnRH激動劑治療真性性早熟取得較理想效果,可抑制性發育,又可控制身高增加.但一般認為,使用GnRH激動劑的指征是:

①9歲以前女孩已有月經來潮者;女孩或男孩的第二性征發育,身高增加速度和骨齡在6個月～1年內增加明顯者(如大於年齡的2.5倍標準差)；

②血睪酮持續升高,>2.5nmol/L(>75ng/dl)的男孩(8歲以前);血雌二醇≥36pmol/L(≥10pg/ml)者；

③存在嚴重精神-心理壓力或異常,父母迫切要求給予治療時；

④對由於中樞神經系統器質性病變引起的性早熟,特別是伴有GH缺乏者,須盡早應用GnRH激動劑治療,並同時積極治療原發病,本劑開始應用時可激發促性腺激素釋放,較長期應用,因降調節作用而使垂體處於去敏感狀態,從而使促性腺激素明顯減少,性激素合成減少,生物效應下降,GnRH-A治療GnRH依賴性性早熟,起效快,一般治療1年可獲穩定的效果,在用藥開始的第1～2個月會出現性征進一步發育,骨生長加速,甚至偶爾月經來潮,繼而性征消退,月經停止,生長速度減,最終身長取決於開始用藥時性征發育的階段,藥物劑量是否足夠和停藥時的骨齡.

(1)甲羥孕酮(安宮黃體酮):為最常用藥物.用量:2次/d,每次5～10mg;若肌內註射,100～200mg/m2,每1～2周1次.

對骨骼的生長無抑制作用,骨骺提早融合,主要副作用為因其有輕度糖皮質激素作用,可抑制ACTH和皮質醇分泌,使攝食量和體重增加,有誘發糖尿病和高血壓風險.抑制中樞促性腺激素的分泌,對性激素的合成有直接作用,可使發育的乳腺縮小,甚至退化到未發育狀態.白帶減少或消失,月經停止.

(2)醋酸氯地孕酮(Chlormadinoneacetate):用量2～4mg/d,療程依據療效而定.具有拮抗促性腺激素分泌和拮抗雄性激素的作用,副作用較甲羥孕酮少.

(3)環丙孕酮(Cyproterone):常用量為每天每平方米體表面積70～100mg,分2次服,或每2～4周肌內註射100～200mg/m2.

具有抗雄激素,抗促性腺激素和孕酮類作用的特性,因此其缺點與酯酸甲孕酮類同,但具有抑制ACTH分泌,使皮質醇降低的作用,用藥後可出現疲勞,乏力等不良反應,

(4)GnRH類似物(GnRH-analogue)或GnRH激動劑(GnRHagonist,GnRH-A):近年來應用上述藥物治療特發性性早熟,取得較好效果,目前GnRH-A已作為治療性早熟的首選用藥,不論特發性還是錯構瘤所致真性性早熟均有良好效果.

但近來認為單用GnRH治療性早熟常不能達到根據其遺傳所預測的高度,將GH加入GnRH治療可能對改善成人高度更有效,治療頭1年,身高生長速度減慢約60%,頭3年骨骼成熟明顯減慢,隻要治療及時,患者基本上能達到或接近正常身高的目標值,常用的GnRH-A,近年應用的長效GnRH-A(triptorelin,可每月肌內註射1次,效果更好,在治療期間,每隔1～3個月進行1次復查,主要內容有血睪酮或雌激素水平,刺激試驗,身高,骨齡和第二性征的測量和評價,註意卵巢和子宮發育情況,皮下註射nRh-A後1～3天,血漿LH,睪酮和E2水平呈暫時升高,約1個月後逐漸下降至青春期前水平,雌激素或睪酮完全被抑制,開始GnRH-A治療前首先應明確患者是否存在青春發育型的LH脈沖分泌以及性發育的速度,如果患者LH基礎分泌和對GnRH刺激的反應如同青春期前水平,則不考慮用GnRH激動劑治療.

本病引起的副作用很少,個別患者有過敏反應(主要是鼻吸者)和性發育不能理想控制.

3.特發性性早熟的藥物治療

抑制性發育的藥物有甲羥,氯地孕,環丙孕酮等,主要目的是抑制排卵,促使性發育推遲,阻止行經及骨骺過.

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主要還要註意生活起居問題.

小兒女性性早熟 小兒女性同性性早熟并发症

一般無並發癥,但有骨骺提前閉合,最後個子矮小.有些性早熟女孩表現為壓抑或行為過激,可有卵巢囊腫.