免疫缺陷病

免疫缺陷病

免疫缺陷病百科

免疫缺陷是一種由於人體的免疫系統發育缺陷或免疫反應障礙致使人體抗感染能力低下,臨床表現為反復感染或嚴重感染性疾病.免疫缺陷分為原發性和繼發性兩類,前者主要見於嬰兒和兒童,如兒童出生後出現反復感染,就應該到醫院檢查一下免疫功能就,確定是否有免疫缺陷.有免疫缺陷的兒童不能接種各種活疫苗,否則可能會帶來嚴重的後果.

免疫缺陷病

免疫缺陷病病因

1.感染:許多病毒、細菌、真菌及原蟲感染常可引起機體免疫功能低下.如麻疹病毒、風疹病毒、巨細胞病毒、嚴重的結核桿菌或麻風桿菌感染均可引起患者T細胞功能下降,尤以HIV引發的AIDS最為嚴重.

2.惡性腫瘤:患惡性腫瘤特別是淋巴組織的惡性腫瘤常可進行性地抑制患者的免疫功能.在廣泛轉移的癌癥者中常出現明顯的細胞免疫與體液免疫功能低下.

3.蛋白質喪失、消耗過量或合成不足:患慢性腎小球炎、腎病綜合癥、急性及慢性消化道疾病及大面積燒傷或燙傷時,蛋白質包括免疫球蛋白大量喪失,患慢性消耗性疾病時蛋白質消耗增加,消化道吸收不良和營養不足時,蛋白質合成不足.

免疫缺陷病

免疫缺陷病症状

1.嚴重聯合免疫缺陷病臨床上多於出生後3個月內開始感染病毒,真菌,原蟲和細菌,反復發生肺炎,慢性腹瀉,口腔與皮膚念珠菌感染及中耳炎等,病兒生長發育障礙,體檢一般不見淺表淋巴結和扁桃體,胸部X線檢查不見嬰兒胸腺陰影,給患兒輸入含免疫活性淋巴細胞的全血,會發生移植物抗宿主病.

網狀組織發育不全是SCID的最重型,其特點是T,B系統免疫缺陷與嚴重粒細胞缺乏,大多因鏈球菌膿毒血癥而於生後一周內死亡,SCID還可伴發骨發育不全,而導致短肢侏儒,並有毛發早脫,紅皮病和魚鱗癬等損害.

伴腺苷脫氫酶(ADA)缺乏的SCID為常染色體隱性遺傳,臨床表現與普通SCID相似,但骨損害較多,常累及肋軟骨連接處,脊椎,骨盆和肩胛骨.

2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病臨床表上男性發病,出生後即有血小板減少,常以出血為首發癥狀,血小板顯著減少,可低至(10～30)×109/L,6個月後發生感染者多見,且隨年齡而加重,病原體為嗜血性流感桿菌,肺炎球菌,白色念珠菌,卡氏肺孢子蟲,皰疹病毒等,濕疹常在1歲左右發生,此外,常伴發過敏性疾病,如哮喘及蕁麻疹,常發生自身免疫疾病,如幼年型類風濕關節炎,血管炎以及溶血性貧血,10歲以上兒童還可發生惡性疾病,如淋巴瘤和急性淋巴細胞性白血病.

3.共濟失調毛細血管擴張癥臨床上在9～12個月時出現共濟失調,也可遲至4～6歲才出現,毛細血管擴張癥通常在3～6歲時出現,也可早在2歲或遲至8～9歲出現,病程呈進行性,隨年齡的增長,神經系統癥狀和免疫缺陷也隨之加劇,兒童期可出現鼻竇和呼吸道反復感染,青春發育期很少出現第二性征,大多數患者有智力發育障礙,有的患者可發生抗胰島素的糖尿病,常並發淋巴網狀系統惡性腫瘤和其他腫瘤.

4.伴免疫球蛋白合成異常的細胞免疫缺陷病,又稱Nezelof綜合征,臨床上多在嬰兒晚期或幼兒期出現癥狀,主要有反復感染,可發生卡氏肺孢子蟲病,風疹病毒,巨細胞病毒感染,可有淋巴腫大,慢性肺部真菌感染及惡性腫瘤.

免疫缺陷病

免疫缺陷病检查

免疫的作用在於能識別和排除異己物質,以達到維護機體的生理平衡和穩定的狀態.免疫反應後的結果在正常情況下對機體有利,但在一定條件下,又可以是有害的.免疫的主要功能是清除病原體或抗原物質,是抗感染過程的表現,清除體內衰老、變性細胞和一些廢用的物質成分,是維持機體內環境平衡的穩定的表現,進行免疫監視,消除變性細胞,多見消除癌細胞.

免疫缺陷病预防

預防僅限於對已知的遺傳基因進行遺傳咨詢.以培養的羊水細胞或胎兒血作產前診斷可用於少數幾種免疫缺陷,保持良好的心態非常重要,保持心情舒暢,有樂觀、豁達的精神、堅強戰勝疾病的信心.不要恐懼,隻有這樣,才能調動人的主觀能動性,提高機體的免疫功能.

免疫缺陷病治疗

(一)治療

1.嚴重聯合免疫缺陷病的治療為瞭防止移植物抗宿主病發生,應將擬輸的全血或血制品用射線照射,以滅活免疫活性細胞,或采用冰凍過的紅細胞.

用骨髓移植進行免疫重建是治療本病最有效的辦法.此外,也可移植胎肝或胎兒胸腺,但療效有限.

對ADA缺乏型SCID,進行酶補充療法:輸入經照射的冰凍壓縮紅細胞15ml/kg,每2～4周1次,可獲改善.另外,每周肌內註射一次大劑量聚乙烯乙二醇治療ADA(PEG-ADA)也有較好的效果.其他治療為防治感染及對癥支持療法.

2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病的治療配型骨髓移植效果最好,可完全糾正血小板及免疫學異常.可予輸血或輸血小板,血小板減少可行脾切除術.控制感染,對癥支持療法.

3.共濟失調毛細血管擴張癥的治療除抗感染和物理治療外,尚無特效療法.

4.伴免疫球蛋白合成異常的細胞免疫缺陷病,又稱Nezelof綜合征的治療無特殊治療,主要為防治感染和對癥處理.

(二)預後

1.嚴重聯合免疫缺陷病預後不良,如無有效的治療,如骨髓移植、酶替代治療或予以嚴格無菌隔離,一般均在2歲前死亡.

2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病,預後不良,多因出血、感染及惡性病死亡.

3.共濟失調毛細血管擴張癥(ataxia-telangiectasia),本病呈進行性發展,患者往往死於嚴重感染或淋巴系、上皮細胞惡性腫瘤.

4.伴免疫球蛋白合成異常的細胞免疫缺陷病視病情而定,文獻有生存至18歲的報道.

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相關疾病

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免疫缺陷病饮食

註意在飲食上采取清淡易消化的食物,註意適當的多吃一些新鮮的蔬菜水果為宜,尤其是多吃一些蛋奶肉類食物和海鮮類的產品.同時註意避免吃辛辣刺激性的食物,避免抽煙喝酒,避免喝濃茶.避免熬夜,註意多休息,避免情緒變化太大,有適量的運動為宜.

免疫缺陷病并发症

1.嚴重聯合免疫缺陷病可並發短肢侏儒,並有毛發早脫,紅皮病和魚鱗癬等損害.

2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病可並發濕疹,此外,常伴發過敏性疾病,如哮喘及蕁麻疹,常發生自身免疫疾病,如幼年型類風濕關節炎,血管炎以及溶血性貧血,10歲以上兒童還可發生惡性疾病,如淋巴瘤和急性淋巴細胞性白血病.

3.共濟失調毛細血管擴張癥,有的患者可並發抗胰島素的糖尿病,常並發淋巴網狀系統惡性腫瘤和其他腫瘤.

4.伴免疫球蛋白合成異常的細胞免疫缺陷病,可並發卡氏肺孢子蟲病,風疹病毒,巨細胞病毒感染,可有淋巴腫大,慢性肺部真菌感染及惡性腫瘤.