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原發性乳腺淋巴瘤

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原發性乳腺淋巴瘤較為少見,曾報道有多種組織學類型.它們可以原發於乳腺也可播散到乳腺.

原發性乳腺淋巴瘤

原發性乳腺淋巴瘤病因

病因:

乳腺淋巴瘤的發病機制不清,15年前Isaacson和Wright提出瞭“黏膜相關性淋巴樣組織(MALT)",現在知道此種類型不僅發生於胃腸道,也可發生於包括乳腺在內的其他結外部位,一些人認為乳腺淋巴瘤為MALT淋巴瘤的一種,然而一些學者認為並不是所有病例都具有MALT淋巴瘤的病理和臨床特征,盡管如此,由於MALT淋巴瘤屬惰性淋巴瘤的一種,而乳腺淋巴瘤很少出現骨髓受累等現象,所以仍有人猜測此淋巴瘤與MALT淋巴瘤有關,長期自身免疫淋巴細胞浸潤在淋巴瘤早期進展中有重要作用.

與自身免疫病及黏膜相關性淋巴瘤(MALT)有關.

原發性乳腺淋巴瘤

原發性乳腺淋巴瘤症状

最常見的臨床表現出現單側乳腺的腫塊,右側侵犯多見,隻有一組報道見侵犯左側,約5%～25%可見雙側侵犯,隻有少數發生於男性,臨床表現為無痛性,相對活動的增大的腫塊,一般與皮膚不粘連,此腫塊常在體檢或乳腺掃描時發現,需要與浸潤性乳腺癌鑒別.

不常見的表現是在懷孕的年輕婦女可見乳房短期內迅速增大,可觸及雙側腫塊,組織學檢查為Burkitt或Burkitt樣淋巴瘤,此病預後極差,因為腫瘤增長迅速,大范圍播散,可侵犯卵巢和中樞神經系統,這種臨床表現在非洲多見,西方國傢也偶見報道.

乳腺淋巴瘤好發於右側,腋窩淋巴結受累者為30%～40%,其質地較實體瘤軟.

原發性乳腺淋巴瘤

原發性乳腺淋巴瘤检查

早期血尿及常規,生化等檢查無異常.

1.影像學檢查

X射線片上的明顯表現為相對局限的腫塊,但是通過乳房X射線和超聲波檢查來鑒別惡性淋巴瘤和其他常規乳腺疾病較困難,鎵掃描(67Ga成像),SPECT和MRI掃描為用於診斷和隨訪的較新方法,最近認為MRI在確認多中心發生的腫瘤上較乳房X射線片和超聲檢查更好.

2.細針穿刺和活檢為原發性乳腺淋巴瘤的確診手段

細針穿刺聯合流式細胞術在診斷乳腺腫瘤時非常有效,冰凍切片診斷時誤診率較高:2例原發於乳腺的淋巴瘤誤檢為侵襲性小葉癌,幾例高度惡性淋巴瘤診斷為侵襲性未分化癌,乳腺淋巴瘤的診斷大多需要切除後活檢,活檢可更好地進行組織病理學分類.

原發性乳腺淋巴瘤预防

本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.該病臨床上罕見,多數學者報道,本病發生率占乳腺惡性腫瘤的0.09%～0.53%.報道乳腺惡性淋巴瘤6例,占同期惡性腫瘤的0.71%.山東省腫瘤研究所報道本病占全部乳腺惡性腫瘤的10%,占結外型惡性淋巴瘤的2.2%.本病與全身性惡性淋巴瘤的乳腺局部表現不同,無全身其他部位淋巴瘤,僅有乳房局部的結節病變.本病可多發生於18～52歲(國外為17～75歲)的女性,平均發病年齡38.8歲,男性十分罕見,較乳腺癌發病年齡為輕.

原發性乳腺淋巴瘤治疗

(一)治療

盡管原發性乳腺淋巴瘤為一罕見病,但仍應作為乳腺腫瘤的一種獨立疾病進行診斷,對於源於乳腺的淋巴瘤還沒有統一的治療方案,許多研究組報道它的治療與具有相同組織學類型的全身性淋巴瘤相似.

最早采用單純手術方式,後來放療作為一種新手段與手術聯合進行,20世紀70年代後則不采用根治術等這些致殘性手術,而以切除活檢,輔助放療和(或)化療取代,擴大性局灶切除也是不必要的,因為這些腫瘤細胞對於放療和全身化療特別敏感,一般不提倡乳腺切除,外科手術通常隻用於在化療和放療不能控制時進行減少瘤負荷,DeBlasio等對Ⅰ期患者應用40Gy照射乳腺區域淋巴結及手術活檢區,取得瞭較好的局部控制,由於Ⅱ期患者有遠處復發的危險性(70%),所以聯合化療很有必要.

Kim等(1999)報道ⅠAE期采用局部治療可治率,但ⅡAE期病人應采用全身化療後放療,化療方案仍以CHOP為標準方案,Ribrag等報道應用CHOP方案治療20例局限性B細胞性淋巴瘤(16例為中心性彌漫大B細胞淋巴瘤),16例CR,2例PR,2例進展,中位隨訪54個月,6個病人在8～66個月後復發,其中2例復發病人累及中樞神經系統,2例PR病人在化療後4或8個月也累及中樞神經系統,因此,此類病人應采用中樞神經系統預防治療.

總之,該病發病率低,但惡性程度高,治療宜采用綜合手段,根治性乳房手術並不能有效提高生存率,Ⅱ期以上病人或惡性度高的組織亞型治療傾向於使用聯合方案,它需要多學科綜合治療.

(二)預後

臨床分期和組織學類型對於決定其預後特別重要,所有病例的5年總生存率為43%;Ⅰ期患者5年無復發生存率為50%,總生存率為61%;而Ⅱ期患者分別為26%和27%,組織學類型也可決定中位生存期:濾泡中心母細胞性/中心細胞性淋巴瘤為63個月,彌漫型中心母細胞性/中心細胞性淋巴瘤為52個月,中心母細胞性淋巴瘤為42個月,免疫母細胞性淋巴瘤為47個月,高度惡性的大細胞性或Burkitt淋巴瘤應該應用聯合化療加或不加放療.

原發於乳腺MALT型淋巴瘤預後好,MALT型可以應用局部切除或局部放療而治愈,Mattia等報道4例中沒有一例死亡,盡管1例在8個月和10個月時在其他結外部位復發,Giardini等(1992)報道3例免疫細胞性淋巴瘤,2例部分緩解的患者報道時仍然存活,緩解期為7個月和53個月,第3例患者沒有進行隨訪.

朱元喜等對1982～1999年收治的經病理組織學證實為原發性乳腺淋巴瘤20例患者進行隨訪分析,1,3,5年總生存率分別為68.75%,31.25%,12.50%;Ⅰ+Ⅱ期PBL1,3,5年生存率分別為100.00%,33.33%,22.22%;Ⅳ期分別為28.57%,28.57%,0;Ⅰ+Ⅱ期不同治療方式1,3,5年生存情況,腫塊切除+化療和(或)放療為4/4,2/4,1/4;乳房切除或根治術+化療和(或)放療為5/5,2/5,1/5,他們認為原發性乳腺淋巴瘤預後較差,與其病理類型,臨床分期及治療方式有關,乳房切除或根治術對原發性乳腺淋巴瘤預後無意義.

原發性乳腺淋巴瘤饮食

飲食:

原發性乳腺淋巴瘤食療(資料僅供參考,詳細請咨詢醫生)

1、淋巴瘤的食療鮮蘆筍60克,加水煮濃湯300ml飲用,每次約150ml,早晚各1次,可長期服用.

2、龍眼肉15克,紅棗5枚,粳米100克,加適量水煮粥長期食用.適用於惡性淋巴瘤放、化療後血象降低或晚期貧血者.

3、將75克海帶用水浸泡、洗凈,切成細絲,加水適量煮熟後,納入250克牡蠣肉共煮,加食鹽、豬油等調味品而成.

4、蟲草金龜湯冬蟲夏車15g,金錢龜1隻(200-300g),煲湯,喝湯,不食龜肉.適用與惡性淋巴瘤的緩解期或放化疔間歇期.

5、蘆筍湯鮮蘆筍60g,加水煮濃湯300ml飲用,每次約150ml,早晚各1次,可長期服用;可用於各型惡性淋巴瘤.

6、龍眼紅棗粥龍眼肉15g,紅棗5枚,粳米100g,加適量水煮粥長期食用.適用與惡性淋巴瘤放、化療後血象降低或晚期貧血者.

原發性乳腺淋巴瘤患者吃什麼好?

1、食物要少而精:化療期間會出現惡心嘔吐腹瀉、食欲不振等癥狀,多數人食量較少.因此食物選擇應是高質量蛋白質,高熱量食品多樣交替,堅持進食,病人因嘔吐食物攝入量不夠時,可從靜脈輔助葡萄糖、氨基酸、蛋白等.

2、多吃富含維生素C和維生素A豐富的食物.醫學研究證明,維生素C能增強細胞中間質功能,是阻止癌細胞生成擴散的第一道屏障.增強全身抵抗力,抑制癌細胞的增生.許多蔬菜水果,如西紅柿、山楂、橙子、檸檬、大棗等,含維生素C比較豐富,應多食用.