紅糠疹 毛發紅糠疹 毛發糠疹

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紅糠疹 毛發紅糠疹 毛發糠疹百科

毛發紅糠疹(Pityriasisrubrapilaris)又稱毛發糠疹(Pityriasispilaris)損害的特征為皮膚先有鱗屑性紅斑,以後出現成群毛囊性小丘疹,而丘疹互相融合酷似銀屑病樣斑片,往往同時伴有掌蹠角化.毛發紅糠疹是一種慢性炎癥性皮膚病.本病病因不明,兒童時期發病者可能與常染色體顯性遺傳有關(遺傳性型),癥狀輕,病程遷延；成人時期發病者可能與維甲醇結合蛋白缺陷、低血漿維生素A或甲狀腺功能障礙等有關(獲得性型),發病較快,可發展為紅皮病.

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紅糠疹 毛發紅糠疹 毛發糠疹病因

先天遺傳(30%):

傢族型為常染色體顯性遺傳,常於兒童期發病,據Leitner統計125例本病患者中64例(51%)有陽性傢族史,另外,人們發現在受損皮膚中存在一種特殊的酸性角質蛋白(K17),而在正常皮膚中則未發現.

後天獲得(30%):

病因尚不明確,有的學者將本病分為傢族型及獲得型兩種,後者可發生於任何年齡,男女均可患病.

發病機制:

發病機制還不清楚,Porter等學者發現本病表皮增殖過度,1AC標記的甲硫氨酸和甘氨酸通過表皮的轉換時間縮短,表皮活動過度,標記指數增加,為平均正常值的3%～27.3%±8.6%,毛發紅糠疹表皮的生成速度明顯快於正常皮膚,但一般慢於銀屑病或與之相近,而指甲的生長率低於銀屑病,但較正常人快.

有學者提出本病與患者甲狀腺功能低下或腎上腺腦下垂體系統功能紊亂影響血中維生素A代謝有關,或與患者血清中維A酸結合蛋白合成缺陷有關.

另外,肝,腎功能障礙,結核,扁桃體炎,感冒等亦可誘發本病,但均未獲確證.

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紅糠疹 毛發紅糠疹 毛發糠疹症状

初發由頭皮及顏面部開始,表現為頭皮較厚的灰白色糠秕樣鱗屑,顏面潮紅,附有較多細碎鱗屑,類似幹性脂溢性皮炎,繼之在頸部,軀幹,四肢伸側,尤其是第1,2指節背部,手腕關節,肘關節,膝部出現粟粒大,正常皮色,淡紅或紅褐色毛囊角化性堅硬丘疹,多聚集成片,外觀似雞皮疙瘩,觸之有刺手感,丘疹中心有小角質栓,並有毳毛貫穿,基底浸潤潮紅,角質栓伸入毛囊較深,故不易剝除,此種皮損具有特征性,呈對稱分佈,很少出現在顏面部,繼續發展可成為大小不等,境界清楚的落屑性斑片.

重癥者可波及頭皮及全身皮膚,呈彌漫性紅皮癥,常可見島嶼狀正常皮膚殘存,此種皮損酷似銀屑病或扁平苔蘚,但其邊緣仍可見孤立的毛囊性丘疹,有時在抓痕上可見新損害,患者自覺皮膚幹燥緊張,易發生皸裂,掌蹠部角化過度,皮損廣泛或繼發紅皮病時,可出現發熱,出汗減少,食欲減退,消瘦,繼發感染等全身癥狀,夏季日光暴曬常可加重.

指甲及毛發也常受累,指甲渾濁肥厚,表面有嵴紋,但無銀屑病中特征性點狀凹陷,甲下過度角化,毛發稀疏,發於口周者,可發現放射狀皸裂,常伴溝狀舌,少數病人在口腔黏膜,如硬腭等處可有白色線狀或點狀斑疹,個別伴有結膜炎,角膜渾濁,或形成樹枝狀角膜潰瘍.

傢族型發病緩慢,癥狀較輕,但常終身不愈,而獲得型者發病較急,可周期性緩解,部分於2～3年後自行緩解或痊愈.

最近發現,本病可與HIV感染相伴隨,這些患者通常合並有囊腫性結節及膿皰等痤瘡樣損害,已報道一青少年病例同時伴有丙種球蛋白低下及癤病,本病與腫瘤的相關性可能是偶然的.

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紅糠疹 毛發紅糠疹 毛發糠疹检查

實驗室檢查:發現有些患者血漿維生素A降低,部分患者有嗜酸性細胞增多.

組織病理檢查:主要病變在表皮有彌漫性角化過度,毛囊口有點狀角化不全,毛囊角栓形成,粒層及棘層肥厚,基底細胞液化變性,表皮突短粗,真皮淺層血管擴張,血管及毛囊周圍有淋巴細胞,多數肥大細胞及漿細胞浸潤.

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本病病因不清,目前認為其病因可能與以下因素有關:遺傳因素,維生素缺乏,角化障礙,內分泌等,因及時補充維生素A,按時作息,飲食規律來預防本病.

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治療概述

就診科室:皮膚性病科皮膚科

治療方式:藥物治療支持性治療

治療周期:2-3周

治愈率:98%

常用藥品:維A酸乳膏異維A酸膠丸

治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(2000--5000元)

(僅供參考,詳細請詢問醫生)

1.全身治療

(1)維生素治療:內服維生素A:每天15萬～30萬U,分3次服.兒童每天10萬U,胃腸吸收不良者可肌內註射,連用2個月,無效則停用,顯效者可連續4～6個月.如出現頭痛,唇炎幹燥,厭食,頭發幹枯脫落,預示中毒或不能耐受,應停藥.維生素A療法的副作用有肝中毒,高甘油三酯血癥,神經異常,凝血及凝血酶原時間延長,骨痛等.孕婦禁用.本療法適於病程長,病情嚴重及局部療法無效的患者.

維生素E丸口服100mg/次,3次/d,可保護維生素A不被氧化,大大增強維生素A的感染.

復合維生素B、酵母、煙酸、維生素D2等口服或註射均可改善癥狀.

(2)維A酸(維甲酸)對幼年組的療效優於成年組.

維A酸凝膠(異維甲酸)口服為開始0.5～1.0mg/(kg·d),以後隔2～3周加量至出現療效,治療量為1mg/(kg·d)左右,最高劑量不超過2mg/(kg·d),一般每個療程16周,因停藥後,藥效仍存在,在繼續另一個療程時,應在停藥8周以後.常見不良反應與維生素A相同,但停藥後消失,長期大量使用可致畸.

阿維A酯(依曲替酯etretinate)開始0.5mg/(kg?d),加到最大1mg/(kg?d),分2～3次口服,最高不超過75mg/d,連續服藥數天.其副作用同維A酸凝膠(異維甲酸),但出現在較低劑量時,致畸形亦發生在治療量.因此,育齡期婦女慎用.

維A酸(維安脂),為第一代全反式維甲酸,口服25～50mg/次,2～3次/d,其療效及副作用均較阿維A酯(芳香維甲酸)和維A酸凝膠(異維甲酸)為低.

(3)甲狀腺粉(片)30mg,每天1～2次口服,有促使肝內胡蘿卜素轉變為維生素A的作用.

(4)免疫抑制劑:適用於重癥病例.常用者為甲氨蝶呤,用法與銀屑病大致相同,每天5mg,次日2.5mg,交替服用數月.或口服硫唑嘌呤,開始劑量為50mg,每天2～3次,或100mg每天2次,以後依病情逐漸減至每天25mg,直至停藥.用藥期間註意骨髓抑制及肝臟的副作用.與銀屑病不同.環孢素對本病無效.

(5)皮質類固醇激素:僅急性短期使用,因停藥後可復發.

(6)其他普魯卡因靜脈封閉可有效,亦可用胎盤組織液2ml,肌內註射,每天或隔天1次.紅皮癥者可輸血治療.

(7)中醫治療:本病中醫辨證屬脾胃虛弱,肌膚失養,法宜健脾和胃,養血潤膚.方用:黨參15g,蒼白術15g,茯苓10g,山藥15g,陳皮10g,赤芍1g,丹參15g,雞血藤15g,胡麻子10g,白蘚皮15g,如有熱時加生地、丹皮、白茅根等涼血藥,或用溫經湯加減,或內服蒼術膏.昆明山海棠去皮根劑每天20g水煎分3次服,雷公藤去皮根劑20g,水煎每天3次,或每天服雷公藤1～1.5mg/㎏,分2～3次口服,但需檢查腎功.

(8)物理療法:糠浴、淀粉浴、溫泉浴,光化學療法(PUVA)均有效.

2.局部治療

原則為溶解角質,潤澤皮膚.

角質分離劑丙烯乙二醇及乳酸局部封包2～4h,隨後外用糖皮質類固醇激素軟膏4～8h已經證實是治療本病的有效方法.另外,可選用5%水楊酸、10%硫黃軟膏或0.1%維A酸(維甲酸)軟膏,10%尿素霜,5%～10%黑豆餾油軟膏或10%～20%魚肝油軟膏、卡泊三醇軟膏等.

預後

本病與腫瘤的相關性可能是偶然的.傢族型發病緩慢,癥狀較輕,但常終身不愈.而獲得型者發病較急,可周期性緩解,部分於2～3年後自行緩解或痊愈.

紅糠疹 毛發紅糠疹 毛發糠疹饮食

毛發紅糠疹需服用維生素A,維A酸,維生素E等,避免吃煎炸、油膩、辛辣等食品,狗肉,羊肉少吃點.(資料僅供參考,詳細請咨詢醫生)

紅糠疹 毛發紅糠疹 毛發糠疹并发症

患者通常合並有囊腫性結節及膿皰等痤瘡樣損害,本病與腫瘤的相關性可能是偶然的.