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單側腎缺如即單側腎未發育,又稱稱單側腎(unilateralkidney),比雙腎缺如的發生頻率要高.但因沒有特異性的癥狀或體征能提示單側腎缺如,故發病率不確切.通常在行造影檢查時無意發現患者為孤腎.產前超聲檢查能分辨出多囊腎或腎發育不全,從而提高本病的檢出率.

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發病原因

URA的胚胎發育與BRA沒有顯著性的差異,主要的問題還是在輸尿管芽上,胚胎期一側生腎組織和輸尿管芽生長紊亂,未能發育,對側腎常呈代償性肥大,未發育的腎臟無腎實質,腎盂和腎蒂殘跡,輸尿管為索狀纖維組織,無管腔.

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單側腎缺如的癥狀:

蛋白尿高血壓孤立腎

代償肥大的孤立腎完全可以負擔正常的生理需要,生活不受影響,可無任何不適,常終身不被發現,偶因對側腎臟合並感染,外傷,結石,積水,結核時,作深入的泌尿系檢查後才被發現.

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單側腎缺如檢查項目:

膀胱鏡腹部平片靜脈尿路造影血壓

1.膀胱鏡檢查:可見膀胱三角區不對稱,一側輸尿管嵴萎縮平坦,輸尿管口缺如,有的雖有管口,但插管受阻;另側輸尿管口多在正常位置,也可異位在中線,後尿道或精囊.

2.腹部平片+KUB:靜脈泌尿系造影(IVU)一側腎影缺如,不顯影,對側腎影增大,並可發現孤立腎的其他畸形.

3.B超,CT,腎圖,腎動脈造影等均可協助診斷.

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目前還沒有明確的證據表明單腎患者對其他疾病具有更高的易感性.但有人認為單腎患者具有更高的腎盂腎炎、腎結石、輸尿管結石、結核、腎小球腎炎等疾病的發生率.目前對預防感染及其後遺癥的重視極大地降低瞭單腎患者的發病率和死亡率.有5%患者因腎損傷而死亡,而該類患者若有兩個腎臟則可能活下去.因此建議URA患者在活動中應當更加謹慎小心.Rugui等報道URA患者容易發生高血壓、高尿酸血癥、腎功能下降,但無蛋白尿發生.Arguero評價瞭157名中年URA患者期高血壓和蛋白尿的發生率分別為47%和19%,但腎功能不全的發生率僅為13%.盡管如此該類患者的生活並未受到明顯的影響.

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一般無須治療,如因旋轉不良造成腎積水等其他並發癥或有合並癥,則按具體情況處理,總的原則是盡可能保護腎功能,在此前提下再決定治療方案.此癥的臨床意義在於明確泌尿系其他疾病的診斷之一,在采取手術治療前,應考慮到孤立腎存在的可能.以免在切除患腎或因手術對患側腎功能造成嚴重損害之後,才發現對側腎臟缺如而造成永久遺憾.

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1、適宜食物:宜食清淡易消化食物,新鮮蔬菜和適量水果,適當飲水.註意膳食營養均衡.

2、飲食禁忌:忌暴飲暴食,食用不潔食物.忌海鮮、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物,酒及一切發物如:五香大料、咖啡、香菜等.忌食一切補品、補藥及易上火食品如:辣椒、荔枝、巧克力等.

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本病常合並其他泌尿生殖系異常,如迷走血管、異位腎、腎旋轉不良、腎盂輸尿管連接部梗阻、尿道下裂、隱睪、雙子宮、雙輸尿管,對側腎上腺、精囊、睪丸、輸卵管、卵巢缺如,肛門閉鎖以及脊柱畸形等.