脈絡叢乳頭狀瘤

脈絡叢乳頭狀瘤

脈絡叢乳頭狀瘤百科

脈絡叢組織由特異性的腦室神經上皮分化而來,有作者認為是某段腦室壁的室管膜細胞衍化形成,其主要的功能為分泌腦脊液.脈絡叢乳頭狀瘤可發生於脈絡叢上皮或腦室壁膠質細胞,多具有分泌腦脊液的特性,一般生長緩慢,極少發生惡變.是發生於脈絡叢上皮的良性腫瘤.見於腦室系統及腦橋小腦角等處.腫瘤多呈實質性,和周圍組織間有明顯的分界.瘤組織呈紅色,表面顆粒狀,有絨毛,可以有鈣化.顯微鏡下可見脈絡叢乳頭狀瘤類似脈絡叢的正常結構.由於腫瘤生長緩慢,病程較長,久而久之可以癌變,還可由蛛網膜下腔播散,且位於腦室內,又分泌較多腦脊液,易引起交通性腦積水.

脈絡叢乳頭狀瘤

脈絡叢乳頭狀瘤病因

(一)發病原因

脈絡叢乳頭狀瘤起源於腦室的脈絡叢上皮細胞,病因不清.

(二)發病機制

占兒童腦腫瘤的2%～3%,主要生長在各腦室內,肉眼下腫瘤呈粉紅色,質軟,球樣,上有不規則圓形的贅生物組織,似菜花樣,質脆,血運豐富,顯微鏡下腫瘤組織極似正常的脈絡叢,由血管和結締組織形成的乳頭樣組織被單層柱狀上皮覆蓋,細胞呈良性,脈絡叢乳頭狀癌(papillomachoroideum)占該腫瘤的10%～20%,呈浸潤性生長,組織學上可看到瘤細胞異形性及核分裂象,無論良惡性腫瘤,皆因乳頭容易脫落進入腦脊液,形成腦脊液播散,90%以上的病人可因腫瘤分泌過量的腦脊液而致腦積水顱高壓;另外不同部位腫瘤可有不同表現,四腦室腫瘤多數表現為共濟失調癥,側腦室腫瘤多數有癲癇,偏癱,偏盲等.

脈絡叢乳頭狀瘤

脈絡叢乳頭狀瘤症状

常見癥狀易激惹顱內壓增高腦積水共濟失調前囟張力增高步態不穩視力障礙兩眼上視障礙強迫性頭位眼球震顫

1.腦積水和顱內壓增高大部分病人表現為腦積水,其成因包括腫瘤直接梗阻腦脊液循環導致的梗阻性積水以及腦脊液生成與吸收紊亂造成的交通性腦積水,腫瘤的占位效應也是造成顱壓增高的一個原因,小兒可表現為頭顱的增大,前囟張力增高,精神淡漠或易激惹.

2.局限性神經損害腫瘤長在側室者半數有對側輕度錐體束征;影響到視放射還可出現視野視力障礙;位於三室後部可出現雙眼上視困難;位於後顱窩者可表現步態不穩,眼球震顫及共濟失調;部分腫瘤在腦室內移動可造成腦脊液循環的突然梗阻出現強迫頭位,還可出現自發性蛛網膜下腔出血.

脈絡叢乳頭狀瘤

脈絡叢乳頭狀瘤检查

腦脊液檢查:合並有梗阻性腦積水時腰椎穿刺可見顱內壓增高,腦脊液蛋白含量增高是本病的特點之一,有的甚至外觀呈黃色.

1.X線平片

部分病人頭顱X線平片表現為顱內壓增高征,顱縫增寬,顱面比例失常,顱蓋呈“銀線”征等,在成人指壓痕增多,兒童為顱縫分離,15%～20%可見病理性鈣化,側腦室腫瘤鈣化較正常脈絡叢鈣化增大多為單側.

2.腦血管造影

腦血管造影示較深的腫瘤染色,並可顯示來自正常脈絡叢的增粗的腫瘤供血動脈,位於三角區內的側腦室腫瘤常為外側脈絡膜後動脈,第四腦室內腫瘤常為小腦後下動脈的分支,而第三腦室脈絡叢乳頭狀瘤為內側脈絡膜後動脈.

3.CT檢查

腫瘤在CT平掃時腦室明顯增大,內有高密度影,增強掃描呈均勻強化,邊緣清楚而不規則,可見病理性鈣化,有時可見蛛網膜下腔出血,腫瘤多為單側,極少為雙側,位於側腦室內者以三角區居多,位於後顱凹者多伴有幕上腦積水,除脈絡叢乳突狀瘤外,腫瘤多局限於腦室內,無明顯中線結構移位.

4.MRI檢查

腫瘤的MRI表現在T1加權像中呈低信號,較腦實質信號低但較腦脊液信號高;在T2加權像中呈高信號,與腦脊液分界清楚而腫瘤輪廓不規則,有些可見局灶出血,鈣化與血管流空影,腫瘤有顯著的對比增強並有腦積水.

脈絡叢乳頭狀瘤预防

參照一般腫瘤的預防方法,瞭解腫瘤的危險因素,制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險,預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,它們也可幫助機體提高抵抗力,這些策略如下所述:

1.避免有害物質侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質.

腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防,很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的,1988年美國的一份報告詳細比較瞭國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防,繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的,“環境因素”,“生活方式”即是指我們呼吸的空氣,喝的水,選擇制作的食品,活動的習慣和社會關系等.

2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭.

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關註和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙,合理飲食,有規律鍛煉和減少體重,任何人隻要遵守這些簡單,合理的生活方式常識就能減少患癌的機會.

促進身體提高抵禦癌瘤的免疫力:提高免疫系統功能最重要的是:飲食,鍛煉和控制煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥,保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處於最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處,另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統,而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率,在這裡我們主要認識飲食在預防腫瘤發生方面的一些問題.

人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用,維生素A支持正常的黏膜和視覺,它直接或間接參與身體大多數組織功能,維生素A存在於動物組織中如肝臟,全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在,在人體內能轉化為維生素A,維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現象,血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性,研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能,而對於吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能,維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害),其次能夠刺激免疫系統和幫助體內分化細胞,發展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的),一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞.

另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物並不能降低患癌癥的風險,相反使肺癌的發病略有增加,然而,當β-胡蘿卜素結合維生素C,E和其他抗毒素物質,它的保護作用就顯示出來瞭,其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基,另外不同的維生素之間存在交互作用,人和鼠的研究均顯示應用β-胡蘿卜素可以降低體內40%的維生素E水平,比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵禦癌癥的侵襲,因為有些保護因素至今我們還未發現.

維生素C,E是另外一種抗腫瘤物質,它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害,維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其後代患白血病,腎癌和腦瘤的危險,維生素E能降低皮膚癌的危險,維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫,維生素A,C,E的聯合應用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好.

目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視,植物化學就是在植物中發現的化學物質,包括在植物中發現的維生素和其他物質,已經發現幾千種植物中的化學成分,其中許多具有抗癌作用,這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵禦致癌物質的侵襲,大多數植物提供的抗氧化劑活性超過瞭單純維生素A,C,E的保護作用,例如一杯甘藍隻包含瞭50mg的維生素C和13U的維生素E,但它的抗氧化劑活性相當於800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性,可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強,無疑天然的植物產品將有助於今後的防癌工作.

脈絡叢乳頭狀瘤治疗

(一)治療

全切腫瘤是治愈脈絡叢乳頭狀瘤的惟一療法.開顱前可行腦脊液外引流,以降低顱內壓和減少對腦組織的牽拉損傷.由於腫瘤血供較豐富,供血多來自與脈絡膜前動脈(側室內者)、脈絡膜後內側或後外側動脈(三腦室內者)、小腦後下動脈(四腦室者)等,有時腫瘤血管出血電凝較困難,因此應盡量避免分塊腫瘤切除.宜找出腫瘤血管蒂,電凝後離斷,爭取完整切除腫瘤.

對發生在第四腦室的脈絡叢乳突狀瘤應後顱凹正中開顱;突向腦橋小腦角者可做患側耳後鉤形切口,行單側枕部骨窗開顱.三腦室內腫瘤,腫瘤的蒂部多位於後上部的丘腦中間塊或松果體隱窩處,采取胼胝體-透明隔-穹隆間入路進入三腦室有明顯優勢,可以直接從上部暴露處理腫瘤蒂,然後將腫瘤向前面翻轉完整切除.側腦室腫瘤血供多來自於腫瘤底部的脈絡膜前動脈,可應用顳頂皮骨瓣開顱,在顳枕交界角回處皮質直切口進入側室三角區,輕牽開皮質後先處理腫瘤底部的供血動脈,再分塊切除腫瘤;但近年來有人認為此入路易損傷顳葉深部視放射和語言中樞,建議采用頂上小葉或頂間溝切開進入側室.在兒童期,由於代償能力強、皮質小直切口、術中牽拉輕微,可以減少顳枕入路術後失語和偏盲的發生,若瘤體過大,不必強求完整切除以防止損傷深部結構.

切除腫瘤前註意阻斷供血動脈以利於手術中減少出血,對於未能完全切除腫瘤而不能緩解腦積水者,應當作分流手術,如為脈絡叢乳突狀癌術後應予放射治療.術中出血是手術切除面臨的主要問題,有學者建議術前采用導管技術行供血動脈栓塞,但因供血動脈走行較長且迂曲,使得選擇困難,也有人建議采用術前放射治療或化療來減少腫瘤供血.

對於未完全切除脈絡叢乳突狀瘤應行局部放射治療,對降低復發率、延長生存期有效,全腦或腦脊髓放療比起局部放療並沒有顯著差異;對有復發征象或惡性變者也應做放射治療.

(二)預後

由於脈絡叢乳突狀瘤血供豐富、位置深在且比鄰重要結構,早期手術全切困難,病死率高達16%～31%(1952～1978),近年隨著顯微手術的開展,病死率明顯下降,低於1%.本病系良性腫瘤,全切除後會獲得良好效果,隨著顯微神經外科技術手段的進步,手術的死亡率可控制在1%以下;而全切除腫瘤的病人不需放療常可獲得十分滿意的長期療效.近年隨著手術技術提高,全切術後5年無復發存活率已達100%.腫瘤近全切除後復發率為0%～7%.手術並發癥發生率8%～9.5%.術後最常見的並發癥為腦室穿透引起的硬膜下積液,術後腦脊液分流術可增加硬膜下積液的發生率.

脈絡叢乳頭狀瘤饮食

1、合理休息,病人可進行一般活動,但休息時可使基礎代謝率降低,減少氧的消耗,因此,合理安排休息很有必要.

2、鼓勵病人多飲水,多吃蔬菜、水果等富含維生素的食品.

3、飲食要給予高熱量、高蛋白、富有營養、易消化的食物,以補充由於機體代謝亢進所消耗的熱量.

脈絡叢乳頭狀瘤并发症

共濟失調蛛網膜下腔出血

可出現視力障礙,共濟失調,強迫頭位,自發性蛛網膜下腔出血等.