周期性麻痹 G72.304 周期性癱瘓強直性周圍性癱瘓

周期性麻痹 G72.304 周期性癱瘓強直性周圍性癱瘓百科

周期性麻痹是一組與鉀離子代謝有關的代謝性疾病.臨床表現為反復發作的馳緩性骨骼肌癱瘓或無力,持續數小時至數周,發作間歇期完全正常.發病機制不清楚,普遍認為與鉀離子濃度在細胞內外的波動有關.根據發作時血清鉀濃度之不同,可分為低血鉀、高血鉀和正常血鉀三型.國外報道周期性麻痹有傢族史,為常染色體顯性遺傳.在我國本病有傢族史者極為罕見,以散發性低血鉀性周期性麻痹最為多見.低血鉀型好發於青壯年,常因飽食、過勞後於夜間發病,四肢無力持續數小時至數天.高血鉀、正常血鉀型多在10歲前起病、高血鉀型常於白天運動後發作,持續時間不超過1小時.正常血鉀型常在夜間睡後發作,四肢無力持續大多在10天以上.本病治病簡單,效果較好.

周期性麻痹 G72.304 周期性癱瘓強直性周圍性癱瘓病因

(一)發病原因低鉀性周期性麻痹在我國大多數為散發,歐美國傢以遺傳性或傢族性多見,散發性僅占20%,故稱傢族性周期性麻痹,為常染色體顯性遺傳,基因位於1q31～32,與二氫吡啶受體基因相連,可能由基因突變致病.

高血鉀性(高鉀型)周期性麻痹又稱遺傳性發作性肌無力癥,強直性周期性麻痹,為一常染色體顯性遺傳性肌病,近年來,發現位於17q23.1～25.3上的骨骼肌鈉通道α亞單位基因(SCN4A)存在錯叉突變,高鉀型和正鉀型周期性麻痹與這種基因突變相關,而被認為是一種骨骼肌鈉通道病.

(二)發病機制本病的發病機制尚不太明瞭,大多認為鉀代謝障礙和肌細胞內外的鉀平衡失調是引起發作的主要原因,還與膜內外其他離子的分佈及細胞膜上離子通道的功能改變有關,而糖代謝過程和胰島素,腎上腺素和腎上腺皮質激素等內分泌激素對鉀的代謝亦有廣泛影響.

近年來,發現位於17q23.1～25.3上的骨骼肌鈉通道α亞單位基因(SCN4A)存在錯叉突變,高鉀型和正鉀型周期性麻痹與這種基因突變相關,而被認為是一種骨骼肌鈉通道病,這些突變可引起鈉離子通道蛋白的結構改變;低鉀型周期性麻痹則認為是一種L型骨骼肌鈣通道(雙氫吡啶受體)疾病,雙氫吡啶受體基因位於1q31～32,基因的突變可引起L型鈣通道功能異常,這些離子通道的功能異常,可能引起肌細胞膜內外離子分佈和膜電位的改變,使肌纖維失去興奮性而引起骨骼肌癱瘓.

周期性麻痹 G72.304 周期性癱瘓強直性周圍性癱瘓

周期性麻痹 G72.304 周期性癱瘓強直性周圍性癱瘓症状

周期性麻痹的癥狀疲勞少尿緊張無力呼吸困難醉酒暴飲暴食感覺障礙四肢對稱性軟癱腎間質受損低鉀型是最為常見的類型,本病可發生於任何年齡,以20～40歲多見,男性多於女性,國內多為散發,少數有傢族遺傳史,呈常染色體顯性遺傳,有的在發作前可有暴食,酗酒,高糖飲食,疲勞,劇烈活動,情緒緊張,應用腎上腺皮質激素和寒冷等誘因,大多在夜間睡眠或清晨睡醒時發病,也有在午睡時發病,醒時發現四肢軟癱,麻木,酸痛,無力,嚴重者可有呼吸肌麻痹,出現呼吸困難.

肢體癱瘓雙側對稱,近端為重,亦可僅波及雙下肢,波及四肢時一般也以下肢為重,有時頸肌無力,抬頭困難,肢體癱瘓程度不等,可由輕癱至全癱,肌無力一般於數小時內達高峰,檢查時發現肌張力降低,腱反射降低或消失,本病無感覺障礙,無錐體束征,腦神經支配肌肉一般不受累及.

部分患者出現少尿或尿瀦留,心臟聽診可發現心音低鈍,心動過速,心律紊亂,重癥者可有血壓下降,嚴重心律紊亂,治療不及時可能發生心跳驟停或因呼吸肌麻痹而死亡.

發作一般持續數小時至數天,通常在1周內完全恢復,發作頻率因人而異,多者可每天發作,少者終生僅發作1次,伴有甲狀腺功能亢進者發作較頻,病程長和發作頻繁者,在發作後可有持久性的肢體力弱.

發作時的血清鉀降低(<3.5mmol/L),尿鉀排出量減少,心電圖示低鉀性改變,如Q-T間期延長,ST段下降,T波降低,出現u波且常與T波融合.

高鉀型較少見,為常染色體顯性遺傳病,多在10歲以前起病和白天發病,常因寒冷或口服鉀誘發,癱瘓也以下肢近端為重,也可波及上肢及軀幹呼吸肌,癱瘓持續時間不等,自幾分鐘至幾小時,一般在1h左右,部分病人可伴有肌強直現象,多累及顏面和手部肌肉,寒冷時加劇,發作時的血清鉀升高,可達6～8mmol/L,心電圖呈高鉀性改變,T波高聳,Q-T間期縮短.

正鉀型很少見,也為常染色體顯性遺傳病,多在10歲前起病,發作前常有嗜鹽及煩渴等表現,多在睡後或清晨發現肢體無力,其癥狀類似低鉀型,但無力持續的時間大都在10天以上,減少食鹽攝入或補鉀均可誘發,發作時的血清鉀正常.

周期性麻痹 G72.304 周期性癱瘓強直性周圍性癱瘓

周期性麻痹 G72.304 周期性癱瘓強直性周圍性癱瘓检查

周期性麻痹檢查項目心電圖血清鉀肌電圖肌酸激酶尿鉀、血清鉀低血鉀性周期麻痹血清鉀低,可低到1.5mmol/L,但降低水平可與臨床肌無力征象不一致,尿鉀減少,恢復時可大量排鉀,高血鉀性周期麻痹發作時血鉀,尿鉀均升高,血清鉀上升可達7～8mmol/L,正常血鉀性周期麻痹血鉀正常.

1、血清肌酸激酶亞單位B(S-CKB)活性升高,血清肌球蛋白含量升高,見於低血鉀性周期性麻痹.

2、心電圖改變低鉀型心電圖出現低鉀改變,表現P-R間期,Q-T間期延長,QRS波加寬,S-T段下移,出現高聳u波,重時出現不同程度房室阻滯,室性早搏或其他心律紊亂,肌電圖檢查於癥狀嚴重者可見肌肉興奮性降低,運動單位電位減少,波幅降低,電刺激不出現誘發性動作電位.

高鉀型心電圖呈高血鉀性改變,見T波升高而尖.

周期性麻痹 G72.304 周期性癱瘓強直性周圍性癱瘓预防

周期性麻痹的患者,癱瘓發作間隔期正常,少數發作頻繁者可出現持久性肌無力,甚至肌肉萎縮,一般說,中年以後,多數病人發作逐步減少而停止.

周期性麻痹者應避免暴冷,過度疲勞,飽餐,高糖飲食或酗酒等各種已知誘因,發作頻繁的周期性麻痹應重點除外甲狀腺機能亢進,持續性難糾正的低鉀性麻痹應做詳細的病因檢查,除外慢性腎功能衰竭或腎上腺皮質瘤等.

周期性麻痹 G72.304 周期性癱瘓強直性周圍性癱瘓治疗

(一)治療西醫治療低鉀型發作時可一次口服或鼻飼氯化鉀4～10g(兒童按0.2g/kg計算),一般在數小時內顯效.以後再繼續服用氯化鉀1～2g,3次/d,直至完全恢復後停藥.重癥者可以10%氯化鉀30ml加入生理鹽水l000ml中緩慢靜滴(1min輸入5ml左右),視病情嚴重程度1天滴註1～2次.有呼吸麻痹者,應及時吸痰、給氧,必要時行輔助呼吸.心律失常者可用10%氯化鉀30ml、胰島素10U加入5%葡萄糖液1000ml靜滴.在治療過程中應進行心電圖監測和復查血鉀.平時應避免過勞、進餐過飽和受寒冷等誘因.如發作頻繁者,可在睡前服用氯化鉀1～2g,持續一段時間.也可服用醋氮酰胺125～375mg/d,其預防發作效果優於鉀劑.

高鉀型發作時飲用高糖甜飲料,也可以10%葡萄糖酸鈣10～20ml靜註,或將胰島素10～20U加入10%葡萄糖500～1000ml內靜滴.平時宜進高碳水化合物食物,避免受寒、過勞、饑餓及進高鉀食物.服用醋氮酰胺等利尿藥,有預防作用.

正鉀型發作時可靜脈滴入生理鹽水或5%葡萄糖鹽水1000～2000ml.平時宜進食高碳水化合物;必要時可服用醋氮酰胺等排鉀貯鈉類藥物,有預防作用.

中醫治療辨證論治:

①濕邪蘊積:

主癥:肢體軟弱無力,行動不便,身體困重,形寒肢冷,或惡寒發熱,舌苔白膩,脈緩.

治法:祛濕瀉濁,舒筋通絡.

方藥:雞鳴散加減.陳皮12g,木瓜15g,檳榔10g,薏苡仁15g,秦艽12g,萆解10g.

加減:如痰濕甚,見胸脘痞悶,納呆食少,咳白痰較多者,可加法半夏、茯苓、膽星、白術、砂仁;若兼風邪者,加防風、羌活、絡石藤;若兼熱者,見心煩、尿赤,舌質紅、苔黃厚膩者,加黃連、黃柏、滑石、竹茹.

②脾胃虛弱:

主癥:雙下肢痿軟無力,進而波及上肢,少氣懶言,神疲乏力,食少納呆,口中無味,頭暈,心悸,舌淡、苔白,脈細弱.

治法:健脾益氣,調和氣血,宣通經絡.

方藥:以參苓白術散加減.

黨參12g,白術12g,茯苓12g,薏苡仁15g,砂仁5g,白芍15g,萆解10g.

加減:若脾氣虧虛明顯者,可加人參、黃芪;血虛陰虧明顯者可加當歸、熟地、五味子、枸杞子.

綜合治療:

①中成藥二妙丸、補中益氣合劑、參苓白術丸、豨薟風濕丸.

②單驗方:

補脾維力丸:生黃芪12g,人參10g,白術10g,澤瀉10g,薏苡仁10g,升麻10g.共研細末制水丸,每次10～12g,3次/d,溫開水沖服.適用於脾氣虧虛型周期性麻痹.

四妙散加味:蒼術12g,黃柏10g,薏苡仁15g,牛膝12g,秦艽12g,蠶沙8g,雞血藤10g.水煎服,每天1劑,適用於風濕阻絡型周期性麻痹.

③針灸療法:

毫針:取大椎、肩井、曲池、合谷、環跳、足三裡、太沖、中脘、豐隆為主穴,配脾俞、胃俞等穴位.采用平補平瀉手法.每天針1次,10天為1個療程.

耳針:取相應肢體、脾、胃的相應部位,采用雙側壓珠治療,每次壓3天,30天為1個療程.上,及出現心血管癥狀時,應迅速采取降低血鉀措施.

堅橫針:

取穴:風池、曲池、合谷、足三裡、陽陵泉.對弛緩性癱瘓的肌群,采用豎刺方法,調節改善肌肉的收縮功能.通電,用疏密波、連續波,隔天交替使用.

華佗夾脊穴、曲池、足三裡、環跳、風市.治療方法同上.

頭針:取額頂帶中1/3、額頂帶後1/3、頂顳前斜帶(病灶對側相應部位),用小幅度提插瀉法.額頂帶中1/3宜用2根毫針由後向前排刺,額頂帶後1/3宜由前向後刺,頂顳前斜帶(病灶對側相應部位)宜沿帶向下接力透刺.在行額頂帶中1/3針時,宜囑患者思想放松,雙手按壓在上腹部或兩胸脅部,憋氣,然後行胸式深呼吸數次,以疏肝、健脾、和胃;在行額頂帶後1/3和頂顳前斜帶針時,宜囑患者意想患肢,做主動或被動活動,並可配合按摩手法,以促使恢復.每次行針3～5min,間隔15min後再行針1次,留針24h,1次/d,10次為1個療程.

蟒針:

取穴:中府、手三裡、合谷、秩邊、合陽、陽陵泉、足三裡.

針法:強刺激不留針.

(二)預後預後一般良好.繼發因素,如甲亢、腎小管酸中毒綜合征、棉酚中毒及腎功能不全、藥物誘發的血鉀增高或降低等所致的癱瘓,預後與原發病相關.

周期性麻痹 G72.304 周期性癱瘓強直性周圍性癱瘓饮食

休息提供安靜、舒適的環境,將患者置於病床少、病情輕的病室,保持適宜的溫度和濕度,通風良好,空氣新鮮,避免強光刺激.避免劇烈運動及感染,以免使患者自身應激性增強,致腎上腺素分泌增多,血鉀降低.同時應避免寒冷及情緒激動.患者外出時需有人陪同,防止意外事故的發生.

飲食針對甲亢同時合並低鉀型周期性麻痹的特點,患者除進食低碘、高蛋白、高維生素飲食除外,還應多吃豆類、水果、紅棗、花生、動物內臟等含鉀高的食品,此類食物每100g含鉀200mg.禁飲濃茶、咖啡、酒等刺激性飲料,以免引起興奮.

用藥靜脈補鉀期間,由於鉀鹽對血管壁有較強的刺激性,患者有抵觸情緒,應向患者耐心解釋補鉀的重要性和必要性.甲亢術前還需口服盧戈氏碘,詳細解釋服藥的劑量以及註意事項,讓患者能夠口述.

心理甲亢患者本身情緒波動大、易激惹,當合並低鉀型周期性麻痹,嚴重者出現軟癱,失去運動能力.此時患者更加焦慮、恐懼,護理人員要告訴患者補鉀後預後良好、康復較快並鼓勵患者說出自己的顧慮,消除其消極心理狀態,幫助其樹立信心,積極配合治療.

通過進行健康教育,使患者保持穩定的情緒,合理飲食,按醫囑服藥,積極配合術前準備,早日手術,縮短瞭住院時間,收到較好的效果.

推拿調養法患者坐位,醫者以雙手拇指點按脾俞、胃俞、大杼.

醫者一手握患者腕部,另一手拇指與餘四指對合成鉗狀著力於患者手臂內側,自腋下順序下行揉拿至腕,往返3～5次,最後點按內關、曲池、肩髃、合谷,每穴約1分鐘.