小兒發作性睡病 小兒Gelincau綜合征 小兒Gelineau-Redliehsches綜合征 小兒Westphl-Gelineausches綜合征

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發作性睡病即Gelincau綜合征,又稱Navcolepsy綜合征、Westphl-Gelineausches綜合征、Gelineau-Redliehsches綜合征等.還有人稱之為睡眠發作四聯征(tetradofsleepattacks或teeralogyofnarcolepsy).本病征是睡眠障礙的一種特殊類型,以不擇時間、突然發作、難以克制的嗜睡為特點.

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小兒發作性睡病 小兒Gelincau綜合征 小兒Gelineau-Redliehsches綜合征 小兒Westphl-Gelineausches綜合征病因

(一)發病原因

本病征病因可能與下丘腦後部及網狀結構的損害或功能障礙有關.

(二)發病機制

有學者研究中發現本病征發病時與睡眠周期中的眼球快動期(REM)有關,在發作中開始後即表現為眼球快動期睡眠,日夜均如此,從而認為本病征是由於控制眼快動期睡眠的生理機制障礙所致.

本病可能有遺傳因素,患者的HLA-DR2大多為陽性.

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小兒發作性睡病 小兒Gelincau綜合征 小兒Gelineau-Redliehsches綜合征 小兒Westphl-Gelineausches綜合征症状

白天過度睡眠和猝倒是該病的兩個最主要癥狀,部分病人同時出現睡眠癱瘓和睡前幻覺的被稱為發作性睡病四聯征.

其它癥狀包括自動癥、夜間睡眠紊亂以及記憶和視覺障礙.

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小兒發作性睡病 小兒Gelincau綜合征 小兒Gelineau-Redliehsches綜合征 小兒Westphl-Gelineausches綜合征检查

兒童發作性睡病的診斷應依據詳盡的病史,白天過度睡眠和猝倒是診斷本病的臨床特征.必要時做多次睡眠潛伏期試驗和多導睡眠描記術檢查以輔助診斷.

在缺乏猝倒和傢族史的病人,應與睡眠呼吸暫停綜合征鑒別,後者也在青春期首次出現癥狀,表現為夜間多次短暫呼吸暫停發作後的蘇醒,這種呼吸暫停是由氣道阻塞及白天困倦加重所致.明確診斷需要進一步做有關睡眠的實驗室檢查.

小兒發作性睡病 小兒Gelincau綜合征 小兒Gelineau-Redliehsches綜合征 小兒Westphl-Gelineausches綜合征预防

1、病人應有意識地把生活安排得豐富多彩,多參加文體活動,幹些有興趣的工作,盡量避免從事單調的活動.

2、保持樂觀的情緒,樹立戰勝疾病的信心,避免憂鬱、悲傷,但也不宜過於興奮.因為興奮失度可誘發猝倒發作.

3、發作性嗜睡患者應盡量避免服用又鎮靜類的藥物,以免增加發病.

小兒發作性睡病 小兒Gelincau綜合征 小兒Gelineau-Redliehsches綜合征 小兒Westphl-Gelineausches綜合征治疗

通常建議采用保守性治療,興奮劑用於白天睡眠的治療,抗抑鬱藥則用於猝倒.

小兒發作性睡病 小兒Gelincau綜合征 小兒Gelineau-Redliehsches綜合征 小兒Westphl-Gelineausches綜合征饮食

飲食上要增加多種維生素的攝入,如維生素A、B1、B6、B12、C和D等.應多食新鮮的蔬菜、水果和含粗纖維的食物,常食堅果,註意營養的補充.多吃一些富含蛋白質的食物,尤其是需要適當的多吃一些禽蛋和肉類、乳制品、大豆類的食物.

小兒發作性睡病 小兒Gelincau綜合征 小兒Gelineau-Redliehsches綜合征 小兒Westphl-Gelineausches綜合征并发症

可致外傷和事故.