疣狀表皮發育不良

疣狀表皮發育不良

疣狀表皮發育不良百科

疣狀表皮發育不良(EpidermodysplasiaVerruciformis)本病又稱泛發性扁平疣,由Lewandowsky及Luts於1922年首先報道.由Lewandowsky及Lutz於1922年首先報道,其特點為全身發生泛發性扁平疣樣皮損,又稱疣狀表皮結構不良.

疣狀表皮發育不良

疣狀表皮發育不良病因

一、發病原因

以往認為是一種遺傳性疾病,但本癥能自身接種和異體接種,且用電子顯微鏡檢查發現被損害細胞核內包涵體中有乳多空病毒顆粒,因此證實本癥是一種泛發性疣.至今已從皮疹內分離出6型HPV,包括3、5、8、9、10和12型,但主要是HPV-3和HPV-5型.HPV-5有致癌的可能.然而,本癥皮損惡變隻見於暴露部位,因此有人認為日光損傷是惡變主要因素,而疣病毒可能隻是一種附加因素,同時與患者的特殊體質相關.

二、發病機制

本病與多種人類乳頭瘤病毒的型別有關,包括HPV3,5,8～10,12,14,15,17,19～25.其中HPV3常見於良性、泛發性扁平疣樣損害中,一般不會惡變;HPV5除發現於扁平疣樣損害外,尚見於花斑癬型中,有致癌的可能性.皮膚癌常出現在日光直接照射的部位.引起花斑癬型者尚有HPV8,9,12,15.大多數患者的細胞免疫機能受損.

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疣狀表皮發育不良症状

    一、癥狀

 本病多幼年發病,但亦可初發於任何年齡.其皮損可分為三型:①扁平疣型:最為常見,皮損數較多且較大,單個皮損為米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹,圓形或多角形,呈暗紅、紫紅或褐色,分佈廣泛,可累及大部分皮膚及黏膜.②花斑癬型:較少見,皮損為色素較淡的扁平丘疹,幾乎不高出皮膚,輕微角化.③點狀瘢痕型:最為少見,皮膚輕度凹陷,角化亦較輕微.皮損好發於面、頸、軀幹、四肢,亦可泛發全身,甚至口唇、尿道口亦可發生小的疣狀損害.軀幹和四肢皮疹比較大而硬.可持續存在多年而無變化.約20%病人某些皮損可發展成鱗癌或基底細胞癌.此外,尚可伴掌蹠角化、指甲改變、雀斑痣及智力發育遲緩.

根據全身泛發性扁平疣樣損害的臨床表現及病理檢查可以診斷.為進一步確診可作電鏡檢查及PCR檢測.

疣狀表皮發育不良

疣狀表皮發育不良检查

    一、檢查

組織病理:表皮過度角化,棘層肥厚,顆粒層和棘層細胞空泡形成,以至形成網籃狀,細胞質雖完全融解呈空泡化,但核仍存在,無角化不良細胞.

    二、鑒別

    根據全身泛發扁平疣樣皮疹和組織病理改變,可以診斷.但應與下列疾病相鑒別:

    1、疣狀肢端角化癥皮疹好發於手足背面、膝肘等處.為疣狀扁平丘疹.組織病理:表皮上部細胞無空泡形成.

    2、扁平苔蘚為紫紅色丘疹,劇癢.常有粘膜損害.病理:表皮角化過度、不規則棘層肥厚,基底細胞液化變性,真皮帶狀細胞浸潤.

疣狀表皮發育不良预防

    一、預防

由於本病的發生有傢族遺傳傾向,應避免近親婚配,提倡優生優育.

因癌變的損害僅見於暴露部位,應註意避免日曬,如外出宜戴帽,著長衣長褲或外塗避光劑.

    二、護理

    1、遠離紫外線、電離輻射.

    2、遠離創傷性治療,如電離子、激光、自身疣體埋植治療.此類治療易形成“同型反應",導致難以祛除的斑痕,且可加重病情.

    3、遠離激素類藥物.

    4、多喝水、多吃蔬菜、水果,可做水果面貼.

    5、經常隨訪觀察,以防癌變.

疣狀表皮發育不良治疗

一、西醫

1、治療

無滿意療法.可試用氟尿嘧啶(5-Fu)軟膏、X線照射等.

迄今無特殊療法,可參照疣的治療.電幹燥法或刮除法能消除較小的皮損,但多數並不滿意.可試用液氮冷凍、激光、微波治療或X線照射等,但過量X線照射對HPV-5引起的皮損可能有致癌作用.發生癌變時,給予抗腫瘤治療,或用外科手術切除惡性損害.

1.外用藥局部應用5%氟尿嘧啶軟膏、0.05%～0.1%維A酸霜、0.5%arothinoidsulfone乳膏對早期惡性損害和癌前損害是有效的.

2.維A酸全身應用對EV良性損害有改善,而且異維A酸比阿維A酯更有效.異維A酸1mg/(kg·d),用藥6～9個月若無明顯不良反應,則10～25mg,每周2次維持數月.癌前損害出現可重復使用.維A酸雖不能使EV-HPV相關皮損消退,但能防止日光性角化和原位癌的發展.

3.幹擾素國外學者已試用過不同劑量的α,β,γ-幹擾素(1萬,1.5萬,3萬,6萬,9萬U/d),但改善是暫時的.有用異維A酸或阿維A酯與IFN-α(150萬～600萬U/d)聯合治療,對晚期HPV相關癌有效.亦可用IFN-α或γ進行皮損內註射.

2、預後

約20%病人某些皮損可發展成鱗癌或基底細胞癌.此外,尚可伴掌蹠角化、指甲改變、雀斑痣及智力發育遲緩.

疣狀表皮發育不良饮食

    一、飲食

疣狀表皮發育不良吃哪些食物對身體好:飲食宜清淡為主,合理搭配膳食,註意營養均衡,多吃蔬果,忌辛辣刺激食物.

    (以上資料僅供參考,詳細請咨詢醫生)

疣狀表皮發育不良并发症

    一、並發病癥

本病經過慢性,少數患者可經1～2年或更久而自行消退.消退前疣基底部常現炎癥反應,抓癢加重,但可復發.極少數患者還有發生癌變的可能.雖把疣體去掉,但效果也不佳,使許多患者病損區出現水腫、潰瘍、留疤等諸多並發癥.