亞急性皮膚型紅斑狼瘡 L93.151 淺表性播散性狼瘡 亞急性播散性狼瘡 牛皮癬型狼瘡 播散性盞狀狼瘡

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亞急性皮膚紅斑狼瘡(SCLE)又稱淺表性播散性狼瘡,亞急性播散性狼瘡,牛皮癬型狼瘡,播散性盞狀狼瘡等.本病皮損既與盤狀紅斑狼瘡不同,又與泛發型瘢痕性盤狀狼瘡不同.本病皮損具有對稱性、淺表性,泛發性和無瘢痕形成的特征.

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亞急性皮膚型紅斑狼瘡 L93.151 淺表性播散性狼瘡 亞急性播散性狼瘡 牛皮癬型狼瘡 播散性盞狀狼瘡病因

本病病因不明,患者傢族中本病發生率明顯較高,傢族成員中高γ球蛋白血癥發病亦較高,這提示本病發病與遺傳因素有關.在遺傳因素的基礎上,由某些外因(日光、紫外線照射)和內因(精神受刺激、心理嚴重障礙)的作用下,通過神經免疫內分泌網絡,導致自身組織細胞抗原性發生改變,最終發生免疫反應而致病.

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亞急性皮膚型紅斑狼瘡 L93.151 淺表性播散性狼瘡 亞急性播散性狼瘡 牛皮癬型狼瘡 播散性盞狀狼瘡症状

1、環狀紅斑型:占1/3,丘疹鱗屑型初為小丘疹,逐漸擴大成斑塊,附有少許鱗屑,可呈銀屑病樣或糠疹樣;環形紅斑型初起為水腫性丘疹,漸向周圍擴大,皮損中央消退,外周為輕度浸潤的水腫性紅斑,表面平滑或覆有少許鱗屑,但無明顯毛囊口角栓,常呈環形或不規則形.愈後不留痕,可有暫時性色素沉著,或持久性毛細血管擴張和色素脫失.

2、非瘢痕性鱗屑丘疹型:占2/3,比環狀紅斑型更常見,初發時為紅色小丘疹,逐漸擴大,形成不規則的斑疹,表面覆有細薄的鱗屑.頗似銀屑病損害.

3、大多數患者往往呈現為2型中的1型,但少數可2型同時存在.皮疹對稱性、播散性分佈,趨向融合,主要見於顴、頰、耳、手背、前臂及上胸部等暴露部位,也可擴散到上臂、肩及軀十側面,而腰以下部位少見.約90%的病例發生光敏現象.本病病程慢性,皮疹可自然消退,但常在原處或它處復發,病程可長達數月,甚至長達30多年.本病不發生毛孔角質栓及萎縮性疤痕.約半數以上發生彌漫性非疤痕性脫發.藥物(如雙氫克尿塞和灰黃黴素)可作為誘發因素,可發生口腔潰瘍、雷諾現象、關節痛、發熱、肌痛及漿膜炎等癥狀.約有半數符合美國SLE的診斷標準,但內臟受累者少且較輕微,腎功能減退及嚴重中樞神經系統病變少見.病情穩定,很少發展為SLE,預後較佳.

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亞急性皮膚型紅斑狼瘡 L93.151 淺表性播散性狼瘡 亞急性播散性狼瘡 牛皮癬型狼瘡 播散性盞狀狼瘡检查

1.血常規:少數可發生外周血白細胞總數減少;

2.尿常規:大多數未見異常改變;

3.血沉:加快;

4.免疫血清學檢查:少數可有γ一球蛋白升高,類風濕因子陽性及低滴度ana陽性;

5.狼瘡帶試驗:皮損區90%陽性,非皮損區陰性.

亞急性皮膚型紅斑狼瘡 L93.151 淺表性播散性狼瘡 亞急性播散性狼瘡 牛皮癬型狼瘡 播散性盞狀狼瘡预防

預後:

本病無嚴重生命器官受累,預後較好.

預防:

1.避免飲酒和過度疲勞.

2.如對日光過敏,外出時面部可搽用防光劑(如5%寧軟膏)、撐傘或戴寬帽,穿長袖衣服和長褲,避免在烈日下暴曬.

3.避免受涼、感冒或其他感染.

亞急性皮膚型紅斑狼瘡 L93.151 淺表性播散性狼瘡 亞急性播散性狼瘡 牛皮癬型狼瘡 播散性盞狀狼瘡治疗

一、治療原則

(一)局部治療與系統治療相結合；

(二)光敏性損害采用氯喹及反應停治療；

(三)關節腫痛及血管炎性損害采用雷公藤多甙片治療；

(四)皮損泛發及多系統受累采用糖皮質激素治療；

(五)頑固性病例采用免疫抑制劑治療.

二、治療方法

(一)一般療法

1.增強戰勝疾病的信心；

2.避免日曬,勿食具有光敏作用的藥物和蔬萊；

3.勞逸適度,急性或活動期sle患者應臥床休息；

4.盡量避免受涼、感冒及其他感染；

5.提高機體的抵抗力,註意營養及維生素補充.

(二)局部療法

1.糖皮質激素軟膏及霜劑:外用,每日1～2次;

2.損害內註射:頑固性皮損可用確炎舒松a或強的松龍損害內註射,每周1次;

3.局部手術切除:適用於頑固性損害.

(三)系統療法

1.氯喹:每次0.25克,每日2次;

2.羥氯喹:每次0.4克,每日2次;

3.反應停:每次25mg,每日3次;

4.雷公藤多甙片:適用於系統性紅斑狼瘡及用1,2和3系統療法之一治療效果差的盤狀紅斑狼瘡及亞急性皮膚型紅斑狼瘡患者;每次20mg,每日2～3次;

5.糖皮質激素:①病情輕者:用強的松每日20～40mg,病情控制後逐漸減量;②有明顯系統受累者,用相當於強的松量每日60～100mg,有效者,病情1～3天可控制,無效者,可增加原量的30%～50%,病情控制後逐漸減量;③病情重者可采用甲基強的松龍沖擊治療,每日1克,連用3天.

6.免疫抑制劑:①環磷酰胺每日每公斤體重1～3mg;②硫唑嘌呤:每日每公斤體重2～4mg;③瘤可寧,每日每公斤體重0.lmg;④環孢素a:每日每公斤體重5～l0mg.

系統療法4,5,6適用於系統性紅斑狼瘡及用1,2和3系統療法之一治療效果差的盤狀紅斑狼瘡及亞急性皮膚型紅斑狼瘡患者.

亞急性皮膚型紅斑狼瘡 L93.151 淺表性播散性狼瘡 亞急性播散性狼瘡 牛皮癬型狼瘡 播散性盞狀狼瘡饮食

(1)不食用或少食用具有增強光敏感作用的食物:如無花果、紫雲英、油菜、黃泥螺以及芹菜等,如食用後應避免陽光照射.磨菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會有誘發系統性紅斑狼瘡的潛在作用,也盡量不要食用或少食用.

(2)高蛋白飲食:有腎臟損害的SLE患者常有大量蛋白質從尿中丟失,會引起低蛋白血癥,因此必須補充足夠的優質蛋白,可多飲牛奶,多吃豆制品、雞蛋、瘦肉、魚類等富含蛋白質的食物.

(3)低脂飲食:系統性紅斑狼瘡患者活動少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪較多的油膩食物.

(4)低糖飲食:因系統性紅斑狼瘡患者長期服用糖皮質激素,易引起類固醇性糖尿病及柯興綜合征,故要適當控制飯量,少吃含糖量高的食物.

(5)低鹽飲食:應用皮質激素或有腎臟損害的患者易導致水、鈉瀦留,引起水腫,故要低鹽飲食.

(6)補充鈣質,防止糖皮質激素造成的骨質疏松;多食富含維生素的蔬菜和水果.

亞急性皮膚型紅斑狼瘡 L93.151 淺表性播散性狼瘡 亞急性播散性狼瘡 牛皮癬型狼瘡 播散性盞狀狼瘡并发症

約40%的病人可發生軟腭黏膜損害,這種改變在具有明顯系統性表現者尤為多見；約1/5病例出現網狀青斑和甲周毛細血管改變；最常見的有關節痛、原因不明的發熱和全身不適.