小兒先天性巨結腸無神經節細胞癥先天性巨腸

小兒先天性巨結腸無神經節細胞癥先天性巨腸百科

先天性巨結腸(congenitalmegacolon)又稱先天性無神經節細胞癥(aganglionosis)或赫什朋病是由於直腸或結腸遠端的腸管持續痙攣,糞便淤滯在近端結腸,使該腸管肥厚、擴張.本病是小兒常見的先天性腸道畸形,發病率為1／2000～1／5000,男女之比3—4:1,有遺傳傾向.

小兒先天性巨結腸無神經節細胞癥先天性巨腸病因

目前認為是一種多基因遺傳和環境因素共同作用的結果.其基本病理變化是腸壁肌間和粘膜下神經叢內缺乏神經節細胞,在形態學上可分為痙攣段、移行段和擴張段三部分.除形成巨結腸外,其他病理生理變化如排便反射消失等.根據病變腸管痙攣段的長度,本病可分為:①常見型(約占85%)、②短段型(10%左右)、③長段型(4%左右)、④全結腸型(1%左右).

小兒先天性巨結腸無神經節細胞癥先天性巨腸

小兒先天性巨結腸無神經節細胞癥先天性巨腸症状

1．胎便排出延遲、頑固性便秘和腹脹生後

小時內多無胎便或少量胎便,可於生後

～

天出現低位腸梗阻癥狀.以後即有頑固性便秘,

～

天以至於

～

周排便一次.嚴重者發展成不灌腸不排便.痙攣段愈長,出現便秘時間愈早,愈嚴重.腹脹逐漸加重,腹壁緊張發亮,有靜脈擴張,可見腸型及蠕動波,腸鳴音增強,膈肌上升引起呼吸困難.

2．嘔吐、營養不良、發育遲緩由於功能性腸梗阻,可出現嘔吐,量不多,嘔吐物含少量膽汁,嚴重者可見糞樣液,加上長期腹脹,便秘使患兒食欲下降,影響營養物質吸收致發育遲緩、消瘦、貧血或有低蛋白血癥伴水腫.

3．直腸指檢直腸壺腹部空虛,拔指後由於近端腸管內積存多量糞便,可排出惡臭氣體及大便.

小兒先天性巨結腸無神經節細胞癥先天性巨腸

小兒先天性巨結腸無神經節細胞癥先天性巨腸检查

1．小腸結腸炎為本病的常見並發癥,可見於任何年齡尤其是新生兒期.由於遠端腸梗阻使結腸高度擴張,腸腔內壓增高導致腸粘膜缺血,降低瞭粘膜的屏障作用,使糞便的代謝產物、細菌、毒素進入血循環,患兒出現高熱、高度腹脹、嘔吐、排出惡臭並帶血的稀便.腸粘膜缺血處可產生水腫、潰瘍,引起全血便及腸穿孔.重者炎癥侵犯肌層,出現漿膜充血、水腫、增厚,導致滲出性腹膜炎.由於吐瀉及擴張腸管內大量腸液的積存,迅速出現脫水和酸中毒,死亡率極高.

2．腸穿孔多見於新生兒,常見的穿孔部位為乙狀結腸和盲腸.

3．繼發感染如敗血癥、肺炎等.

小兒先天性巨結腸無神經節細胞癥先天性巨腸预防

先天性巨結腸的診斷和治療近年來有瞭很大進步,患兒若能得到早期診斷早期手術治療,術後近期遠期效果較滿意,但高,有些患兒術後大便次數多或失禁,則需較長時間進行排便訓練.

小兒先天性巨結腸無神經節細胞癥先天性巨腸治疗

術前護理

(1)心理護理:

應詳細地介紹該手術方式的優點,讓傢長瞭解腸道準備對於整個手術的重要意義,使傢長積極配合.

(2)預防呼吸道感染:

平時做好患兒的防寒保暖,不能過冷過熱而使患兒著涼感冒、發燒等,導致手術延期.

(3)術前飲食:

應改善患兒營養狀況,糾正貧血或低蛋白血癥.患兒進食營養豐富、富含熱量、易消化的少渣食物,避免進高纖維食物,防止在灌腸中容易造成堵管.必要時輸少量血漿、白蛋白、鮮血或靜脈營養液.另外,術前讓患兒禁食8h,禁飲4～6h,並搞好患兒個人衛生