小兒先天性巨結腸 無神經節細胞癥 先天性巨腸

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小兒先天性巨結腸 無神經節細胞癥 先天性巨腸百科

先天性巨結腸(congenitalmegacolon)又稱先天性無神經節細胞癥(aganglionosis)或赫什朋病是由於直腸或結腸遠端的腸管持續痙攣,糞便淤滯在近端結腸,使該腸管肥厚、擴張.本病是小兒常見的先天性腸道畸形,發病率為1/2000~1/5000,男女之比3—4:1,有遺傳傾向.

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小兒先天性巨結腸 無神經節細胞癥 先天性巨腸病因

目前認為是一種多基因遺傳和環境因素共同作用的結果.其基本病理變化是腸壁肌間和粘膜下神經叢內缺乏神經節細胞,在形態學上可分為痙攣段、移行段和擴張段三部分.除形成巨結腸外,其他病理生理變化如排便反射消失等.根據病變腸管痙攣段的長度,本病可分為:①常見型(約占85%)、②短段型(10%左右)、③長段型(4%左右)、④全結腸型(1%左右).

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小兒先天性巨結腸 無神經節細胞癥 先天性巨腸症状

1.胎便排出延遲、頑固性便秘和腹脹  生後

48

小時內多無胎便或少量胎便,可於生後

2

3

天出現低位腸梗阻癥狀.以後即有頑固性便秘,

3

7

天以至於

1

2

周排便一次.嚴重者發展成不灌腸不排便.痙攣段愈長,出現便秘時間愈早,愈嚴重.腹脹逐漸加重,腹壁緊張發亮,有靜脈擴張,可見腸型及蠕動波,腸鳴音增強,膈肌上升引起呼吸困難.

2.嘔吐、營養不良、發育遲緩  由於功能性腸梗阻,可出現嘔吐,量不多,嘔吐物含少量膽汁,嚴重者可見糞樣液,加上長期腹脹,便秘使患兒食欲下降,影響營養物質吸收致發育遲緩、消瘦、貧血或有低蛋白血癥伴水腫.

3.直腸指檢  直腸壺腹部空虛,拔指後由於近端腸管內積存多量糞便,可排出惡臭氣體及大便.

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小兒先天性巨結腸 無神經節細胞癥 先天性巨腸检查

1.小腸結腸炎  為本病的常見並發癥,可見於任何年齡尤其是新生兒期.由於遠端腸梗阻使結腸高度擴張,腸腔內壓增高導致腸粘膜缺血,降低瞭粘膜的屏障作用,使糞便的代謝產物、細菌、毒素進入血循環,患兒出現高熱、高度腹脹、嘔吐、排出惡臭並帶血的稀便.腸粘膜缺血處可產生水腫、潰瘍,引起全血便及腸穿孔.重者炎癥侵犯肌層,出現漿膜充血、水腫、增厚,導致滲出性腹膜炎.由於吐瀉及擴張腸管內大量腸液的積存,迅速出現脫水和酸中毒,死亡率極高.

2.腸穿孔  多見於新生兒,常見的穿孔部位為乙狀結腸和盲腸.

3.繼發感染  如敗血癥、肺炎等.

小兒先天性巨結腸 無神經節細胞癥 先天性巨腸预防

先天性巨結腸的診斷和治療近年來有瞭很大進步,患兒若能得到早期診斷早期手術治療,術後近期遠期效果較滿意,但高,有些患兒術後大便次數多或失禁,則需較長時間進行排便訓練.

小兒先天性巨結腸 無神經節細胞癥 先天性巨腸治疗

術前護理

(1)心理護理:

應詳細地介紹該手術方式的優點,讓傢長瞭解腸道準備對於整個手術的重要意義,使傢長積極配合.

(2)預防呼吸道感染:

平時做好患兒的防寒保暖,不能過冷過熱而使患兒著涼感冒、發燒等,導致手術延期.

(3)術前飲食:

應改善患兒營養狀況,糾正貧血或低蛋白血癥.患兒進食營養豐富、富含熱量、易消化的少渣食物,避免進高纖維食物,防止在灌腸中容易造成堵管.必要時輸少量血漿、白蛋白、鮮血或靜脈營養液.另外,術前讓患兒禁食8h,禁飲4~6h,並搞好患兒個人衛生

(4)腸道護理

手術前,每天用38-40℃的生理鹽水對患兒進行結腸灌洗,使腸道暢通、腹脹消除、食欲增加.

(5)術前準備:

術前常規檢查心電圖、胸片、抽血化驗等瞭解心肺功能和凝血功能.

術前日常規給患兒備皮、配血、藥物過敏試驗等.

術晨常規置胃管,麻醉後置尿管.

一、治療原則

1.保守治療:

適應癥:超短形先天性巨結腸病兒,新生兒等痙攣腸段短、便秘癥狀輕者.包括定時用等滲鹽水洗腸(灌洗出入量要求相等,忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水),擴肛、甘油栓、緩瀉藥,並可用針炙或中藥治療.治療6個月後,再行根治手術.

2.結腸造瘺:

通過手術,人工建立的使結腸內容物暫時或永久排出體外的通道.

適應癥:新生兒經保守治療失敗或患者病情嚴重或不具備根治術

3.根治手術:

(1)經直腸肌鞘結腸拖出術(Soave):拉出整個直腸內膜,將保留的受累直腸外層套入正常的腸道內.

(2)結腸直腸切除肛門外吻合術(Swenson):切除整個受累部位並且將正常腸管吻合在近肛門水平.

(3)結直腸切除和直腸後結腸肛門吻合術(Duhamel):在肛門水平將未受累腸端背-背吻合到直腸.

若以上方法治療無效,雖為短段巨結腸亦應手術治療.如患兒發生急性小腸結腸炎、危像或營養發育障礙,不能耐受一次根治手術者,應行靜脈補液輸血,改善一般情況後再行根治手術.

二、療效評價

1.治愈:癥狀消失,排便正常或偶有污便.

2.好轉:癥狀消失,排便基本正常,常有便失禁.

3.未愈:癥狀仍在,或排便完全失禁.

小兒先天性巨結腸 無神經節細胞癥 先天性巨腸饮食

飲食宜清淡,不要吃太油膩的東西,辛辣刺激性食物也要少吃.

小兒先天性巨結腸 無神經節細胞癥 先天性巨腸并发症

1.慢性便秘.

2.急性小腸結腸炎.

3.腸穿孔.

4.水,電解質代謝紊亂.

5.繼發感染,休克甚至死亡.

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