錯構瘤

錯構瘤

錯構瘤百科

錯構瘤(hamartoma)一詞由albrecht在1904年首先提出.錯構瘤是指機體某一器官內正常組織在發育過程中出現錯誤的組合、排列,因而導致的類瘤樣畸形.錯構瘤不是真性腫瘤,該瘤生長緩慢,隨機體的發育生長而增大,但增大到一定程度即可停止,和機體之間是協調的,極少惡變.也有少數學者認為錯構瘤是真性腫瘤(如:腎血管平滑肌脂肪瘤),而不是“正常組織的異常組合",應被歸為間葉源性腫瘤.

錯構瘤

錯構瘤病因

   飲食不當(25%)
   過度飲酒,經常進食肥肉、動物內臟、無鱗魚或蛋黃等人群.因為進食過多肥膩之品,高膽固醇食物,可造成下焦濕熱,痰濕內生,運化失調,即新生脂肪組織多,使體內過多的脂肪細胞異聚,變性.
   心理因素(25%)
   工作壓力過大,心情煩躁,經常生氣的人.因為肝氣鬱結,氣血不暢,經脈不通,可造成正常的脂肪組織和淤血交織在一起,長時間可形成結締組織包裹脂肪細胞,形成脂肪瘤.治療原則:疏肝理氣,活血化瘀,軟堅散結.通過治療打通經脈,疏通經血,消散脂肪瘤.
   肝腎損傷(25%)
   經常熬夜,想問題過多的人.因為傷及肝腎,使肝腎陰虛,陰陽失調,這樣人體對脂肪的分解能力下降,原有的脂肪組織和新生的脂肪不能正常排列,形成異常的脂肪組織,即"錯構瘤",治療原則:滋補腎陰,調理陰陽平衡,軟堅散結.
   發病機制
   從發病機理上經多年來詳細深入的研究,並結合現代生物分子學理論,終於總結出各種類型錯構瘤形成的根本原因是“脂肪瘤因子",在患者體內也存在一種脂肪瘤因子,在正常情況下,這種脂肪瘤因子處於一種失活狀態(無活性狀態),正常情況下是不會發病,但在各種內外環境的誘因影響作用下,這種脂肪瘤因子的活性處於活躍狀態具有一定的活性,在外界因素改變時,加上體內的內環境改變,脂肪瘤因子活性進一步增強,使正常的脂肪細胞發生異常增生現象,導致脂肪組織沉積於毛細血管的平滑肌組織中,形成臟器突出的腫塊,稱之錯構瘤.
   腎錯構瘤屬腎實質良性腫瘤,皮質和髓質內均可發生.病理檢查見腫瘤大小不一,可向腎外或集合系統生長,無完整被膜,但界限清楚,切面呈灰白、灰黃或混雜黃色,有的可見出血灶.鏡下見腫瘤由成熟的脂肪組織、血管和平滑肌以不同比例構成,也可混有纖維組織.一般認為,腫瘤出血的主要病理基礎是由於腫瘤含有豐富的血管組織,而這些血管管壁厚薄不一且缺乏彈性,血管行徑迂曲並可成動脈瘤樣改變,受輕微外力打擊即可破裂.此外,可能還存在兩種影響因素:其一,錯構瘤中各種組織成熟程度不一,有些含有生長活躍的平滑肌和纖維組織,以致瘤體快速生長,血供增加,有人認為這些細胞具有肌母細胞和纖維母細胞的特點,具有潛在侵襲性行為,甚至有惡變的可能.其二,快速生長的瘤體在體積增大、重量增加的同時壓迫毗鄰的正常腎組織,造成正常腎組織萎縮甚至局灶性缺血壞死,以致輕微外力即可使瘤體與腎臟的界面斷裂而出血.

錯構瘤

錯構瘤症状

   錯構瘤的發生年齡多數在40歲以上,男性多於女性.絕大多數錯構瘤(約80%以上)生長在肺的周邊部,緊貼於肺的臟層胸膜之下,有時突出於肺表面.
   絕大多數錯構瘤患者並無癥狀.癥狀出現的主要原因多數與腎錯構瘤的生長部位、大小、多少、生長速度、與周圍臟器之間的關系等有關.多在體檢過程中發現部分患者可因瘤體本身及瘤體內壓力增高、感染等而出現以下病狀:
   ①腰、腹部不適或疼痛:其原因是由於腎臟腫大和擴張,使腎包膜張力增大,腎蒂受到牽拉,或者使鄰近器官受壓引起.另外,腎臟錯構瘤瘤體較大導致腎臟變得沉重,下墜牽拉,也會引起腰部疼痛.疼痛的特點為隱痛、鈍痛,固定於一側或雙側,向下部及腰背部放射.如有瘤體內出血或繼發感染,則會使疼痛突然加劇.如合並結石或出血後血塊阻塞尿路,則可出現腎絞痛.
   ②血尿:可表現為鏡下血尿或肉眼血尿.發作呈周期性.發作時腰痛常加劇,劇烈運動、創傷、感染可誘發或加重.
   ③腹部腫塊:有時為患者就診的主要原因,60%～80%的患者可觸及腫大的腎臟.
   ④蛋白尿:一般量不多,24小時尿內不會超過2g.多不會發生腎病綜合征.
   ⑤高血壓:固瘤體壓迫腎臟,造成腎缺血,使腎素分泌增多,引起高血壓.在腎功能正常時,已有50%以上患者發生高血壓,腎功能減退時,高血壓的發生率更高.
   ⑥腎功能減退:由於瘤體占位、壓迫,使正常腎組織顯著減少,腎功能進行性減退.

錯構瘤

錯構瘤检查

   (一)X線胸部檢查為主要手段,胸片呈大小不等,單個圓或橢圓形邊緣光滑陰影,可有分葉,瘤體內有時可見鈣化或低密度影.
   (二)CT胸部掃描更有助診斷.
   (三)經胸壁肺活檢有助肺周邊腫瘤的確診.

錯構瘤预防

   雖從病因上來說本病並不是很明確,故無有效的預防措施,而目前更多地是要註意慎重的選擇手術方式,對需要進行手術治療的患者,盡量保存正常肺組織,避免手術過度,這也成為近年來外科治療此類患者的原則.
   同時營養健康的飲食習慣和規律的作息對該病的預防意義重大.

錯構瘤治疗

   健康體檢發現的肺錯構瘤,由於沒有動態觀察,有時極難與肺內惡性腫瘤相鑒別,短期內迅速增大的肺錯構瘤也難於確診.因此當臨床和X線不能排除惡性腫瘤時應盡早手術.即使是良性的錯構瘤早期手術也可避免因瘤體增大而引起的肺炎、肺不張、支氣管擴張等合並癥,而使病情加重或復雜化.
   手術在全麻下進行,開胸後可見腫瘤位於肺表面,質地較硬,表面不光滑,並可感到瘤體在肺組織內滑動.切開肺組織稍加分離即可將瘤體完整剔出.除支氣管內型錯構瘤或不能排隊惡性腫瘤可能的,一般均行局部切除,或肺段切除.

錯構瘤饮食

   平時應註意保持心情舒暢、切忌大怒暴怒,多吃蔬菜、水果,保持大便通暢,進食不宜過飽,以七八分飽為宜,少食牛、羊、豬、狗肉,忌食油膩厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品,以食清淡、富含營養的食物為宜.

錯構瘤并发症

   關於本病的並發癥極少見報導,對於需要進行手術的病人,在慎重的選擇手術方式,盡量保存正常肺組織,防止切除過度的原則下也可以很好地防止術中及術術後並發癥的發生.但若瘤體較大,對心臟大血管、肺組織產生瞭壓迫癥狀,造成胸廓畸形的,也可能引起肺炎、肺不張、支氣管擴張等並發癥,而使病情加重或復雜化.故當臨床和X線不能排除惡性腫瘤時應盡早手術.