自身免疫性溶血性貧血 D59.102

自身免疫性溶血性貧血 D59.102

自身免疫性溶血性貧血 D59.102 百科

自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細胞功能異常亢進,產生抗自身紅細胞抗體、使紅細胞破壞增加而引起的貧血.有時紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成所代償,臨床上不發生貧血,即僅有自身免疫性溶血(AIH).也有人僅可測及抗自身紅細胞抗體(AI),而無明顯溶血跡象.當機體既產生抗自身紅細胞抗體,又產生抗自身血小板抗體(甚至白細胞抗體),進而同時出現貧血和血小板減少(或全細胞減少)時,稱之為Evans.本病臨床表現多端,溫抗體型AIHA多為慢性起病,易於反復,部分患者有急性發作史,發作期間可見畏寒、發熱、黃疸,腰背酸痛等,血紅蛋白尿常見於陣發性冷性血紅蛋白尿,少見於冷凝集素病,病情常反復,後期不易控制.

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自身免疫性溶血性貧血 D59.102 病因

自身免疫性疾病:系統性紅斑狼瘡,類風濕關節炎,硬皮癥,潰瘍性結腸炎,重癥肌無力,自身免疫性甲狀腺炎,低丙種球蛋白血癥,異常球蛋白血癥,惡性貧血,免疫相關性純紅細胞再生障礙,自身免疫性肝病等.

腫瘤性疾病:淋巴瘤,白血病,漿細胞病,組織細胞增生癥,某些實體瘤等.原發AIHA無明確病因的AIHA為原發性AIHA,國內報道占39.7%～58.7%.

感染:繼發AIHAAIHA可繼發於下列疾病各種病毒感染,支原體肺炎,結核,亞急性細菌性心內膜炎,梅毒等.

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自身免疫性溶血性貧血 D59.102 症状

分型

分為原發性AIHA和繼發性AIHA另外AIHA主要依據自身紅細胞抗體的特性分類,目前分為3大類,即溫抗體型,冷抗體型和溫冷雙抗體型,其中每類中又有不同的亞型.

臨床表現

本病臨床表現多端,溫抗體型AIHA多為慢性起病,易於反復,部分患者有急性發作史,發作期間可見畏寒,發熱,黃疸,腰背酸痛等,血紅蛋白尿常見於陣發性冷性血紅蛋白尿,少見於冷凝集素病,溫抗體型AIHA極罕見;病情常反復,常多表現虛中夾實,本虛標實的特點,本病以虛為本,氣血雙虧,甚則脾腎具虛,病久易見面白,氣短,懶言,頭暈耳鳴,納少便溏,腰膝酸軟等癥,臟腑辨證與腎,脾二臟關系最為密切,標實或為濕熱之邪,或為寒邪;久病入絡致氣滯血瘀,晚期常有積塊形成,本病早期治療應清利濕熱與補虛相結合,有血紅蛋白尿發作.

自身免疫性溶血性貧血 D59.102

自身免疫性溶血性貧血 D59.102 检查

1.血象:血紅蛋白減少,呈正細胞正色素性貧血;白細胞,血小板正常;網織紅細胞增高,小球形紅細胞增多,可見幼紅細胞.

2.骨髓象:增生活躍,以幼紅細胞增生明顯,粒系,巨核細胞系正常.

3.血間接疸紅素增高,血清結合珠蛋白減少或消失,血漿遊離血紅蛋白增高,尿含鐵血黃素陰性.

4.直接抗人球蛋白試驗陽性,間接抗人球蛋白試驗陽性或陰性(溫抗體型自身免疫溶血性貧血).

5.冷凝集素試驗陽性(冷凝集素綜合征).

6.冷熱溶血試驗陽性,尿含鐵血黃素試驗陽性(陣發性冷性血紅蛋白尿癥).

自身免疫性溶血性貧血 D59.102 预防

預防:冷凝集素病,冷性血紅蛋白尿患者應避免受涼,通常的裸露部位也不應忽視,溫抗體型AIHA溶血的發作無明顯誘因,部分患者的發作與外傷,手術,妊娠,精神刺激有關,應盡力避免,對患者解釋本病的基本概念,防治要點,說明預防的重要性及實施方法,鼓勵患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調養,以提高體質.

a、生活調理:感染,勞累,精神刺激等常常成為該病發生急性溶血的誘因,生活調理至關重要,要起居有常,隨氣候的變化及時的增減衣服,避免外感.

b、飲食調理:本病病機為虛夾雜,病及多為氣血兩虧,腎則脾腎俱虛,平素以虛為主或虛中夾實,禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃,辛辣滋補之品亦當避免或少食,時時顧護脾胃.

c、精神調理:正確對待疾病,避免重體力勞動,避免精神緊張,調情致,勿激動,可適當鍛煉,以增強體質,但氣血虧虛者勿練氣功,以免動氣耗血,加重氣血虛.

自身免疫性溶血性貧血 D59.102 治疗

(一)溫抗體型自身免疫溶血性貧血

病因明確者,應積極治療原發病.

1.糖皮質激素:氫化可的松:400～600mg/d,靜脈輸註,3～5d後改用強的松:1mg/kg·d,口服,7～10d內病情改善,血紅蛋白接近正常時,每周漸減強的松用量10～15mg,直至強的松20mg/d,定期查血紅蛋白及網織紅細胞計數2～3周,若穩定每周減強的松2.5mg,至5～10mg/d,或隔日應用強的松10～20mg維持治療6個月.

2.脾切除:應用大劑量糖皮質激素治療後2周溶血和貧血無改善;或每日需較大劑量強的松(>15mg)以維持血液學的改善;或不能耐受強的松、免疫抑制劑治療,或有禁忌證者應考慮脾切除治療.脾切除前最好做51Cr紅細胞壽命和扣留試驗,判斷切脾療效.

3.免疫抑制劑:對糖皮質激素及脾切除治療不能達緩解;有脾切除禁忌證;每日需較大劑量強的松(>15mg)維持血液學改善者.應用硫唑嘌呤:50～200mg/d;環磷酰胺:50～150mg/d.血液學緩解後,先減少糖皮質激素劑量,後減少免疫抑制劑至維持劑量,維持治療3～6個月.用藥期間註意觀察骨髓抑制等副作用.

4.其它:⑴大劑量靜脈註射丙種球蛋白:0.4～1.0g/kg,連用5d,對小部分IgG介導的免疫性溶血性貧血有一定療效,但療效短暫.

⑵血漿置換:適用於抗體滴度高,糖皮質激素治療效果差的病人.⑶輸血:溶血危象或貧血嚴重的病人可適量輸全血或洗滌紅細胞.

(二)冷抗體型自身免疫性溶血性貧血

尋找潛在疾病,治療原發病.避免寒冷刺激,註意保暖.

免疫抑制劑:對保暖及支持治療無效病人可應用,苯丁酸氮芥:2～4mg/d,療程3～6個月;或環磷酰胺:100～150mg/d,療程>3個月.

自身免疫性溶血性貧血 D59.102 饮食

1、麥苗炒肉絲

配料:鮮麥苗50克,瘦豬肉300克,蔥段、薑絲、細鹽、醬油、味精、淀粉等各適量.制法:將鮮麥苗洗凈,瀝幹水分,切成3厘米長的段侍用.將瘦豬肉先切成薄片,再切成2～3厘米長的肉絲.將鍋燒熱,加油(植物油)適量,侍油至七成熱時,投入蔥段、薑絲,接著加入肉絲,麥苗翻炒.加入細鹽、醬油、味精,並用濕淀粉勾芡,顛翻幾下即可.

2、藕拌黃花菜

配料:鮮藕100克,黃花菜80克.調料:細鹽、味精、蔥花、鮮湯、濕淀粉各適量.制法:將鮮藕洗凈,去老皮,切片,放開水鍋中略煮一下撈出待用.黃花菜用冷水泡,去雜洗凈,擠去水分.鍋中放生油燒熱,放入蔥花煸香,放入黃花菜煸炒,加入鮮湯、細鹽、味精,炒至黃花菜熟,用濕淀粉勾芡,出鍋裝盤.將藕片與黃花菜略拌,重新裝盤即可食用.

3、芹菜拌苦瓜

配料:芹菜150克,苦瓜150克,芝麻醬50克,精鹽、味精、醬油、蒜泥適量.制法:將芹菜去掉根和葉片,留取葉柄,洗凈後切成1.5厘米長的段,用開水焯一下,晾涼備用.將苦瓜削皮去瓤切成細絲,用開水焯一下,再用涼開水過一下,瀝凈瓜絲中的水分,和芹菜拌在一起.芝麻醬用涼開水調成稀糊,加上精鹽、味精、醬油、醋、蒜泥與菜調勻,盛人盤內食用.

自身免疫性溶血性貧血 D59.102 并发症

個別合並免疫性血小板減少而伴有出血癥狀,由梅毒或病毒感染所致者有寒顫,高熱,貧血,黃疸,血紅蛋白尿等急性溶血表現,嚴重可危及生命,冷溶血試驗陽性.