蛛網膜囊腫 G93.001

蛛網膜囊腫 G93.001

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蛛網膜囊腫 G93.001 百科

蛛網膜囊腫,屬於先天性良性腦囊腫病變,是由於發育期蛛網膜分裂異常所致.囊壁多為蛛網膜、神經膠質及軟腦膜,囊內有腦脊液樣囊液.囊腫位於腦表面、腦裂及腦池部,不累及腦實質.多為單發,少數多發.本病多無癥狀,體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨,可產生神經癥狀及顱骨發育改變.本癥多見於兒童及青少年,男性較多,左側較右側多見.蛛網膜囊腫按病因不同可分為先天性和繼發性(外傷性及感染後)兩大類.先天性蛛網膜囊腫是腦脊液被包圍在蛛網膜內所形成的袋狀結構,不與蛛網膜下腔相通.繼發性者由於蛛網膜粘連,在蛛網膜下腔形成囊腫,內含腦脊液.按部位不同可分為顱內型及脊髓型兩類.顱內型多位於腦表的相關腦池.脊髓型可位於硬膜外,硬膜內或神經鞘膜,引起相關神經根性癥狀、體征.

蛛網膜囊腫 G93.001

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蛛網膜囊腫 G93.001 病因

先天因素(35%)

先天性蛛網膜囊腫為常見類型,其發病原因尚不全清楚,有以下推測:①本癥發生原因可能是在胚胎發育時,有小塊蛛網膜落入蛛網膜下腔內發展而成.即囊腫位於蛛網膜內,鏡下可見蛛網膜在囊腫四周分裂為兩層,外層組成囊腫表面部份,內層組成囊底,在軟腦膜與囊底之間仍有一蛛網膜下腔.②還有人認為在胚胎發育時,由於脈絡叢的搏動,對腦脊液起泵作用,可將神經組織周圍疏松的髓周網分開,形成蛛網膜下腔,如早期腦脊液流向反常,則可在髓周網內形成囊腫.③因本癥常伴有其他先天性異常,如囊腫內有異位脈絡叢、大腦鐮局部缺失以及眶板、顳葉及頸內動脈缺失等,均證實本癥發生基本原因為腦發育不全所致.蛛網膜囊腫不斷增大的原因目前亦無統一意見,可能是:①囊腫壁有小孔與蛛網膜下腔相通,腦脊液自此孔不斷流入囊內,小孔起活瓣作用,因顱底動脈搏動,使囊腫逐漸增大.亦可能某種因素致小孔堵塞而引起顱內壓增高.②囊內有異位脈絡叢,分泌過多的腦脊液,不能吸收所致.③有的病例囊腫與蛛網膜下腔不相通,囊液中蛋白增高,囊內、外滲透壓差異引起囊腫逐漸增大.④囊內或囊壁上靜脈出血,使囊腔迅速增大.

感染(30%)

腦膜炎後因蛛網膜局部粘連而形成囊腫,囊內充滿腦脊液.大多為多發性.多見於兒童.常見於視交叉池、基底池、小腦延髓池、環池等處.腦脊液循環通路受阻.

損傷(20%)

軟腦膜囊腫.其發生機制為損傷造成顱骨線形骨折,伴硬腦膜撕裂缺損,其下方蛛網膜下腔有出血或蛛網膜周圍邊緣處粘連,引起局部腦脊液循環障礙,致局部蛛網膜突至硬腦膜裂口及骨折線內,在腦搏動不斷沖擊下漸形成囊腫,使骨折邊緣不斷擴大,稱為生長性骨折.囊腫可突於頭皮下,同時亦可壓迫下方的腦皮層.囊內充滿清亮液體,周圍有疤痕組織.如外傷時軟腦膜破損,則腦組織亦可疝入骨折處,並有同側腦室擴大,甚至形成腦穿通畸形.本癥多見於嬰幼兒.

蛛網膜囊腫 G93.001

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蛛網膜囊腫 G93.001 症状

癥狀

本病起病隱襲,多無癥狀.一些體積大的蛛網膜囊腫可出現與顱內占位病變相似臨床表現.

⑴顱骨發育異常或巨顱畸形,特別多見於小兒.

⑵小兒期的鞍上池囊腫可表現為抬頭-低頭頭部活動,即玩偶頭樣癥狀.

⑶左側中顱凹囊腫可合並註意力不集中癥(ADHD).

⑷頭痛,但不是所有頭痛患者均有蛛網膜囊腫.

⑸癲癇.

⑹腦積水(腦脊液聚集過多).

⑺顱內壓增高.

⑻發育遲緩.

⑼行為改變.

⑽惡心.

⑾偏癱(一側肢體無力或癱瘓).

⑿共濟失調(肌肉運動不協調).

⒀幻聽.

⒁早老性癡呆,多合並Alzheimer氏病.

老年患者(>65歲)癥狀

老年患者(>65歲)癥狀與慢性硬膜下血腫或正常壓力腦積水相似:

⑴癡呆.

⑵尿失禁.

⑶偏癱.

⑷頭痛.

⑸癲癇.

部位相關癥狀

⑴幕上囊腫可類似美尼爾氏病癥狀.

⑵額葉囊腫可出現抑鬱.

⑶左顳葉囊腫可有精神癥狀.左額顳葉囊腫更多地表現為述情障礙.

⑷右側裂區囊腫可導致在61歲左右出現新發精神分裂癥.

⑸左中顱凹囊腫可有幻聽、偏頭痛和發作性幻想.

⑹多數神經外科醫師認為蛛網膜囊腫與精神疾病存在一定關聯.

蛛網膜囊腫 G93.001

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蛛網膜囊腫 G93.001 检查

影像學表現:為腦外邊界清楚、光滑的腦脊液密度區,CT值為0~20Hu,無強化表現.外側裂池與顱穹窿附近的囊腫,內緣呈直線狀為其特征,可成方形.常引起鄰近顱骨的吸收和膨隆.枕大池蛛網膜囊腫可使四腦室前移位,伴病變以上腦室擴大.

蛛網膜囊腫 G93.001 预防

1、先天性疾病難以預防,但準媽媽準爸爸良好的生活習慣能減少胎兒疾病的發生.

2、其他因素造成的蛛網膜囊腫,則應該從病因方面預防.

蛛網膜囊腫 G93.001 治疗

多數學者認為對於無臨床癥狀者則不需手術治療.而針對有癥狀者,則需手術治療對囊腫進行內減壓及囊壁切除,治療方式如下:

1.引流囊腫:

內引流囊液至硬膜下腔.

囊腫-腹腔分流,將囊液引流至腹腔內.

2.囊壁切開:

開顱手術切除囊腫.

各種內窺鏡技術以及激光輔助技術切除囊腫.

3.鉆孔或針刺抽吸引流囊液.

4.針對癲癇或疼痛癥狀的藥物治療.

蛛網膜囊腫 G93.001 饮食

飲食方面要做到規律、合理,即以高蛋白、高維生素食物為主.選擇營養價值高的植物或動物蛋白,如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆制品等.各種新鮮蔬菜、瓜果富含維生素,營養價值高.

蛛網膜囊腫 G93.001 并发症

損傷後蛛網膜囊腫常見者為頂骨線形骨折,傷時頭皮可無破裂,頭皮下局部隆起,經2~3年後骨折線處裂縫擴大.骨緣向外翹起如魚唇狀,囊腫壓迫腦組織可產生癲癇,輕偏癱等神經癥狀.

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